Hipoplastisks kreisās sirds sindroms

Hipoplastisks kreisās sirds sindroms rodas, ja sirds kreisās puses daļas (mitrālais vārsts, kreisais kambars, aortas vārsts un aorta) pilnībā neattīstās. Stāvoklis ir dzimšanas brīdī (iedzimts).

Hipoplastiska kreisā sirds ir rets iedzimtas sirds slimības veids. Tas ir biežāk sastopams vīriešiem nekā sievietēm.

Tāpat kā lielākajai daļai iedzimtu sirds defektu, nav zināms cēlonis. Apmēram 10% zīdaiņu ar hipoplastisku kreisās sirds sindromu ir arī citi iedzimti defekti. Tas ir saistīts arī ar dažām ģenētiskām slimībām, piemēram, Tērnera sindromu, Jakobsena sindromu, 13. un 18. trisomiju.

Problēma attīstās pirms dzimšanas, kad kreisā kambara un citas struktūras nepietiekami aug, tostarp:

• Aorta (asinsvads, kas satur skābekli bagātīgas asinis no kreisā kambara uz visu ķermeni)
• Ventrikula ieeja un izeja
• Mitrālie un aortas vārsti

Tas izraisa kreisā kambara un aortas sliktu attīstību vai hipoplastiku. Vairumā gadījumu kreisā kambara un aortas ir daudz mazāk nekā parasti.

Zīdaiņiem ar šo stāvokli sirds kreisā puse nespēj nosūtīt ķermenim pietiekami daudz asiņu. Tā rezultātā sirds labajā pusē ir jāuztur cirkulācija gan plaušām, gan ķermenim. Labais ventriklis kādu laiku var atbalstīt cirkulāciju gan plaušās, gan ķermenī, taču šī papildu slodze galu galā izraisa sirds labās puses neveiksmi.

Vienīgā izdzīvošanas iespēja ir saikne starp sirds labo un kreiso pusi vai starp artērijām un plaušu artērijām (asinsvadi, kas asinis ved uz plaušām). Zīdaiņi parasti piedzimst ar diviem no šiem savienojumiem:

• Foramen ovale (caurums starp labo un kreiso ātriju)
• Ductus arteriosus (mazs asinsvads, kas savieno aortu ar plaušu artēriju)

Abas šīs saites parasti aizveras dažas dienas pēc piedzimšanas.

Zīdaiņiem ar hipoplastisku kreisās sirds sindromu asinis, kas atstāj sirds labo pusi caur plaušu artēriju, caur ductus arteriosus nonāk aortā. Tas ir vienīgais veids, kā asinis nokļūst ķermenī. Ja ductus arteriosus tiek atļauts slēgt mazulim ar hipoplastisku kreisās sirds sindromu, bērns var ātri nomirt, jo asinis netiks sūknētas ķermenī. Zīdaiņiem ar zināmu hipoplastisku kreisās sirds sindromu parasti sāk lietot zāles, lai saglabātu atvērtu ductus arteriosus.

Tā kā no kreisās sirds izplūst maz vai nav, asinīm, kas atgriežas sirdī no plaušām, jāiet cauri foramen ovale vai priekškambaru starpsienas defektam (caurums, kas savieno savākšanas kameras sirds kreisajā un labajā pusē). atpakaļ sirds labajā pusē. Ja nav foramen ovale vai ja tas ir pārāk mazs, mazulis varētu nomirt. Zīdaiņiem ar šo problēmu ir atvērta caurums starp ātrijiem vai nu ar operāciju, vai arī izmantojot plānu, elastīgu cauruli (sirds kateterizācija).

Sākumā jaundzimušais ar hipoplastisku kreiso sirdi var šķist normāls. Simptomi var parādīties pirmajās dzīves stundās, lai gan simptomu attīstība var ilgt dažas dienas. Šie simptomi var būt:

• Zilgana (cianoze) vai slikta ādas krāsa
• Aukstas rokas un kājas (ekstremitātes)
• Letarģija
• Slikts pulss
• Slikta zīdīšana un barošana
• Sāpoša sirds
• Ātra elpošana
• Elpas trūkums

Veseliem jaundzimušajiem zilgana krāsa rokās un kājās ir reakcija uz saaukstēšanos (šo reakciju sauc par perifēro cianozi).

Zilgana krāsa krūtīs vai vēderā, lūpās un valodā ir patoloģiska (to sauc par centrālo cianozi). Tā ir pazīme, ka asinīs nav pietiekami daudz skābekļa. Centrālā cianoze bieži palielinās ar raudu.

Fiziskajā eksāmenā var būt sirds mazspējas pazīmes:

• Ātrāka nekā parasti sirdsdarbība
• Letarģija
• Aknu palielināšanās
• Ātra elpošana

Arī pulss dažādās vietās (plaukstas locītavā, cirkšņos un citās) var būt ļoti vājš. Klausoties krūtīs, bieži (bet ne vienmēr) rodas patoloģiskas sirds skaņas.

Testi var ietvert:

• Sirds kateterizācija
• EKG (elektrokardiogramma)
• Ehokardiogramma
• Krūškurvja rentgenogrāfija

Pēc hipoplastiskās kreisās sirds diagnozes noteikšanas bērns tiks ievietots jaundzimušo intensīvās terapijas nodaļā. Lai palīdzētu mazulim elpot, var būt nepieciešama elpošanas mašīna (ventilators). Zāles ar nosaukumu prostaglandīns E1 tiek izmantotas, lai uzturētu asinis cirkulējošo ķermeni, turot atvērtu ductus arteriosus.

Šie pasākumi neatrisina problēmu. Stāvoklis vienmēr prasa operāciju.

Pirmā operācija, ko sauc par Norvudas operāciju, notiek mazuļa pirmajās dzīves dienās. Norvudas procedūra sastāv no jaunas aortas izveidošanas:

• Izmantojot plaušu vārstu un artēriju
• Hipoplastiskās vecās aortas un koronāro artēriju savienošana ar jauno aortu
• Sienas noņemšana starp priekškambariem (priekškambaru starpsiena)
• Mākslīga savienojuma izveidošana no labā kambara vai artērijas visā ķermenī ar plaušu artēriju, lai uzturētu asins plūsmu plaušās (sauktu par šuntu)

Var izmantot Norvudas procedūras variāciju, sauktu par Sano procedūru. Šī procedūra rada labā kambara savienojumu ar plaušu artēriju.

Pēc tam vairumā gadījumu bērns dodas mājās. Bērnam būs jālieto ikdienas zāles, un viņam uzmanīgi sekos bērnu kardiologs, kurš noteiks, kad jāveic otrā operācijas pakāpe.

Operācijas II posmu sauc par Glena šunta jeb hemi-Fontan procedūru. To dēvē arī par cavopulmonālo šuntu. Šī procedūra savieno galveno vēnu, kas pārnēsā zilas asinis no ķermeņa augšdaļas (augšējās dobās vēnas), tieši ar asinsvadiem plaušās (plaušu artērijās), lai iegūtu skābekli. Operāciju visbiežāk veic, kad bērnam ir 4 līdz 6 mēnešu vecums.

I un II stadijā bērns joprojām var izskatīties nedaudz zils (ciānveidīgs).

III posmu, pēdējo posmu, sauc par Fontan procedūru. Pārējās vēnas, kas no ķermeņa ved zilas asinis (apakšējā vena cava), ir tieši savienotas ar plaušu asinsvadiem. Labais ventriklis tagad kalpo tikai kā ķermeņa sūknēšanas kamera (vairs nav plaušas un ķermenis). Šo operāciju parasti veic, kad bērnam ir 18 mēneši līdz 4 gadi. Pēc šī pēdējā posma bērns vairs nav cianotisks un asinīs ir normāls skābekļa līmenis.

Dažiem cilvēkiem var būt nepieciešamas vairāk operācijas 20-30 gadu vecumā, ja viņiem rodas grūti kontrolējami ritma traucējumi vai citas Fontan procedūras komplikācijas.

Daži ārsti uzskata sirds transplantāciju par alternatīvu trīspakāpju operācijai. Bet maziem zīdaiņiem ir maz ziedotu sirsniņu.

Ja hipoplastisko kreisās sirds sindromu neārstē, tas ir letāls. Pakāpeniskā remonta izdzīvošanas rādītāji turpina pieaugt, uzlabojoties operācijas tehnikai un aprūpei pēc operācijas. Izdzīvošana pēc pirmā posma ir vairāk nekā 75%. Bērniem, kuri pārdzīvo pirmo gadu, ir ļoti lielas izredzes uz ilgtermiņa izdzīvošanu.

Bērna iznākums pēc operācijas ir atkarīgs no labā kambara lieluma un funkcijas.

Komplikācijas ietver:

• Mākslīgā šunta bloķēšana
• Asins recekļi, kas var izraisīt insultu vai plaušu emboliju
• Ilgstoša (hroniska) caureja (no slimības, ko sauc par proteīnu zaudējošo enteropātiju)
• Šķidrums vēderā (ascīts) un plaušās (pleiras izsvīdums)
• Sirdskaite
• Neregulāri, ātri sirds ritmi (aritmijas)
• Insulti un citas nervu sistēmas komplikācijas
• Neiroloģiski traucējumi
• Pēkšņa nāve

Nekavējoties sazinieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, ja jūsu zīdainis:

• Ēd mazāk (samazināta barošana)
• Ir zila (cianotiska) āda
• Ir jaunas izmaiņas elpošanas modeļos

Hipoplastiska kreisās sirds sindroma profilakse nav zināma. Tāpat kā daudzu iedzimtu slimību gadījumā, hipoplastiskā kreisās sirds sindroma cēloņi ir neskaidri un nav saistīti ar mātes slimību vai uzvedību.

HLHS; Iedzimta sirds - hipoplastiska kreisā sirds; Cianotiskā sirds slimība - hipoplastiska kreisā sirds

• Sirds - sadaļa caur vidu
• Sirds - skats uz priekšu
• Hipoplastisks kreisās sirds sindroms

Fraser CD, Keins LC. Iedzimta sirds slimība. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabistona ķirurģijas mācību grāmata: mūsdienu ķirurģiskās prakses bioloģiskais pamats. 20. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2017. gads: 58. nodaļa.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN.Iedzimta sirds slimība pieaugušajiem un bērniem. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunvaldes sirds slimība: sirds un asinsvadu medicīnas mācību grāmata. 11. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2019. gads: 75. nodaļa.