Hiršprungas slimība

Hiršsprunga slimība ir resnās zarnas aizsprostojums. Tas notiek sliktas muskuļu kustības dēļ zarnās. Tas ir iedzimts stāvoklis, kas nozīmē, ka tas ir jau kopš dzimšanas.

Muskuļu kontrakcijas zarnās palīdz sagremotiem pārtikas produktiem un šķidrumiem pārvietoties zarnās. To sauc par peristaltiku. Nervi starp muskuļu slāņiem izraisa kontrakcijas.

Hiršsprungas slimības gadījumā no zarnu daļas trūkst nervu. Teritorijas bez šiem nerviem nevar izbīdīt materiālu cauri. Tas izraisa aizsprostojumu. Zarnu saturs uzkrājas aiz aizsprostojuma. Tā rezultātā uzbriest zarnas un vēderis.

Hiršprungas slimība izraisa apmēram 25% no visiem jaundzimušo zarnu aizsprostojumiem. Vīriešiem tas notiek 5 reizes biežāk nekā sievietēm. Hiršprungas slimība dažreiz ir saistīta ar citiem iedzimtiem vai iedzimtiem apstākļiem, piemēram, Dauna sindromu.

Simptomi, kas var būt jaundzimušajiem un zīdaiņiem, ir:

• Grūtības ar zarnu kustību
• Nespēja iziet caur mekoniju neilgi pēc piedzimšanas
• Nespēja iziet pirmo izkārnījumu 24 līdz 48 stundu laikā pēc piedzimšanas
• Retas, bet sprādzienbīstamas izkārnījumi
• Dzelte
• Slikta barošana
• Slikts svara pieaugums
• Vemšana
• Ūdeņaina caureja (jaundzimušajam)

Simptomi vecākiem bērniem:

• Aizcietējums, kas pamazām pasliktinās
• Fekālu trieciens
• Nepietiekams uzturs
• Lēna izaugsme
• Pampis vēders

Vieglākus gadījumus var diagnosticēt tikai tad, kad bērns ir vecāks.

Fiziskā eksāmena laikā veselības aprūpes sniedzējs var sajust zarnu cilpas pietūkušajā vēderā. Taisnās zarnas eksāmens var atklāt taisnās zarnas muskuļu saspringto tonusu.

Testi, kas tiek izmantoti, lai palīdzētu diagnosticēt Hiršsprungas slimību, var ietvert:

• Vēdera dobuma rentgenogrāfija
• Tūpļa manometrija (balons tiek piepūsts taisnās zarnās, lai izmērītu spiedienu apgabalā)
• Bārija klizma
• Taisnās zarnas biopsija

Procedūra, ko sauc par sērijveida taisnās zarnas apūdeņošanu, palīdz mazināt spiedienu (atspiest) zarnu.

Nenormālā resnās zarnas daļa jāizņem, izmantojot operāciju. Visbiežāk taisnās zarnas un patoloģiskā resnās zarnas daļa tiek noņemta. Pēc tam resnās zarnas veselīgā daļa tiek novilkta un piestiprināta pie tūpļa.

Dažreiz to var izdarīt vienā operācijā. Tomēr to bieži veic divās daļās. Vispirms tiek veikta kolostomija. Otra procedūras daļa tiek veikta vēlāk bērna pirmajā dzīves gadā.

Simptomi vairumam bērnu pēc operācijas uzlabojas vai izzūd. Nelielam skaitam bērnu var būt aizcietējums vai problēmas ar izkārnījumu kontroli (fekāliju nesaturēšana). Bērniem, kuri tiek savlaicīgi ārstēti vai kuriem ir īsāks zarnu segums, ir labāks rezultāts.

Komplikācijas var ietvert:

• Zarnu iekaisums un infekcija (enterokolīts) var rasties pirms operācijas un dažreiz pirmajos 1 līdz 2 gados pēc tam. Simptomi ir smagi, ieskaitot vēdera pietūkumu, nepatīkamu smaku ūdeņainu caureju, letarģiju un sliktu barošanu.
• Zarnu perforācija vai plīsums.
• Īsās zarnas sindroms, stāvoklis, kas var izraisīt nepietiekamu uzturu un dehidratāciju.

Zvaniet sava bērna pakalpojumu sniedzējam, ja:

• Jūsu bērnam rodas Hiršprungas slimības simptomi
• Pēc šī stāvokļa ārstēšanas bērnam ir sāpes vēderā vai citi jauni simptomi

Iedzimts megakolons

Bass LM, Wershil BK. Tievās un resnās zarnas anatomija, histoloģija, embrioloģija un attīstības anomālijas. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, red. Sleisenger un Fordtran kuņģa-zarnu trakta un aknu slimības: patofizioloģija / diagnostika / vadība. 10. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē Saunders; 2016. gads: 98. nodaļa.

Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Kustības traucējumi un Hiršprungas slimība. In: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 21. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 358. nodaļa.