Kraniosinostoze

Craniosynostosis ir iedzimts defekts, kurā viena vai vairākas šuves uz mazuļa galvas aizveras agrāk nekā parasti.

Zīdaiņa vai maza bērna galvaskausu veido kaulu plāksnes, kas joprojām aug. Robežas, pie kurām šīs plāksnes krustojas, sauc par šuvēm vai šuvju līnijām. Šuves ļauj izaugt galvaskausam. Viņi parasti aizveras ("drošinātājs") līdz brīdim, kad bērnam ir 2 vai 3 gadi.

Agrīna šuves aizvēršana izraisa mazuļa patoloģiskas formas galvu. Tas var ierobežot smadzeņu augšanu.

Craniosynostosis cēlonis nav zināms. Gēniem var būt nozīme, taču parasti nav slimības ģimenes anamnēzes. Biežāk to var izraisīt ārējs spiediens uz mazuļa galvu pirms dzimšanas. Tiek uzskatīts, ka nenormāla galvaskausa pamatnes un ap galvaskausa kauliem esošo membrānu attīstība ietekmē kaulu kustību un stāvokli, kad tie aug.

Gadījumos, kad tas tiek nodots ģimenēm, tas var notikt ar citām veselības problēmām, piemēram, krampjiem, samazinātu intelektu un aklumu. Ģenētiskie traucējumi, kas parasti saistīti ar kraniosinostozi, ir Krosona, Aperta, Karpentera, Zētra-Šotcena un Feifera sindromi.

Tomēr lielākā daļa bērnu ar kraniosinostozi ir citādi veseli un ar normālu intelektu.

Simptomi ir atkarīgi no kraniosinostozes veida. Tie var ietvert:

• Jaundzimušā galvaskausā nav "mīkstās vietas" (fontanelle)
• Paaugstināta cieta kores gar skartajām šuvēm
• Neparasta galvas forma
• Lēnām vai bez galvas palielināšanās laika gaitā, kad bērns aug

Craniosynostosis veidi ir:

• Sagitāla sinostoze (scaphocephaly) ir visizplatītākais veids. Tas ietekmē galveno šuvi pašā galvas augšdaļā. Agrīna aizvēršana liek galvai augt garai un šaurai, nevis platai. Zīdaiņiem ar šo tipu mēdz būt plaša piere. Tas ir biežāk sastopams zēniem nekā meitenēm.
• Frontālā plagiocefālija ir nākamais izplatītākais veids. Tas ietekmē šuvi, kas iet no auss līdz ausij galvas augšdaļā. Parasti tas notiek tikai vienā pusē, izraisot saplacinātu pieri, paceltu uzaci un ievērojamu ausu tajā pusē. Zīdaiņa deguns var būt arī pievilkts uz šo pusi. Tas notiek biežāk meitenēm nekā zēniem.
• Metopiskā sinostoze ir reta forma, kas ietekmē šuvi tuvu pierei. Bērna galvas formu var raksturot kā trigonocefāliju, jo galvas augšdaļa ir trīsstūrveida, ar šauru vai smailu pieri. Tas var svārstīties no vieglas līdz smagas.

Veselības aprūpes sniedzējs sajutīs zīdaiņa galvu un veiks fizisku pārbaudi.

Var veikt šādus testus:

• Zīdaiņa galvas apkārtmēra mērīšana
• Galvaskausa rentgens
• Galvas CT skenēšana

Labu bērnu apmeklējumi ir svarīga jūsu bērna veselības aprūpes sastāvdaļa. Tie ļauj pakalpojumu sniedzējam laika gaitā regulāri pārbaudīt zīdaiņa galvas augšanu. Tas palīdzēs savlaicīgi identificēt visas problēmas.

Parasti nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Tas tiek darīts, kamēr bērns vēl ir zīdainis. Operācijas mērķi ir:

• Atbrīvojiet jebkādu spiedienu uz smadzenēm.
• Pārliecinieties, ka galvaskausā ir pietiekami daudz vietas, lai smadzenes varētu pienācīgi augt.
• Uzlabojiet bērna galvas izskatu.

Cik labi bērnam ir atkarīgs:

• Cik iesaistītas šuves
• Bērna vispārējā veselība

Bērniem ar šo stāvokli, kuriem tiek veikta operācija, vairumā gadījumu veicas labi, īpaši, ja stāvoklis nav saistīts ar ģenētisko sindromu.

Craniosynostosis izraisa galvas deformāciju, kas var būt smaga un pastāvīga, ja tā netiek koriģēta. Komplikācijas var ietvert:

• Palielināts intrakraniālais spiediens
• Krampji
• Attīstības kavēšanās

Zvaniet sava bērna pakalpojumu sniedzējam, ja bērnam ir:

• Neparasta galvas forma
• Problēmas ar izaugsmi
• Neparasti pacelti izciļņi uz galvaskausa

Priekšlaicīga šuvju aizvēršana; Sinostoze; Plagiocefālija; Scaphocephaly; Fontanelle - kraniosinostoze; Mīkstā vieta - craniosynostosis

• Kraniosinostozes remonts - izlāde

• Jaundzimušā galvaskauss

Slimību kontroles un profilakses centru vietne. Fakti par craniosynostosis. www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html. Atjaunināts 2018. gada 1. novembrī. Piekļuve 2019. gada 24. oktobrim.

Greiems Dž., Sančesa-Lara, PA. Craniosynostosis: vispārējs. In: Graham JM, Sanchez-Lara PA, red. Smita atpazīstamie cilvēka deformācijas modeļi. 4. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2016. gads: 29. nodaļa.

Kinsman SL, Johnston MV. Iedzimtas centrālās nervu sistēmas anomālijas. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 21. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 609. nodaļa.

Mandela R, Bellew M, Chumas P, Nash H. Craniosynostosis operācijas laika ietekme uz neirodevelopmental rezultātiem: sistemātisks pārskats. J Neiroķirurģijas pediatrs. 2019; 23 (4): 442-454. PMID: 30684935 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30684935/.