Mukopolisaharīdi

Mukopolisaharīdi ir garas cukura molekulu ķēdes, kas atrodas visā ķermenī, bieži gļotās un šķidrumā ap locītavām. Tos biežāk sauc par glikozaminoglikāniem.

Kad organisms nespēj noārdīt mukopolisaharīdus, rodas stāvoklis, ko sauc par mukopolisaharidozēm (MPS). MPS attiecas uz iedzimtu vielmaiņas traucējumu grupu. Cilvēkiem ar MPS nav vai ir pietiekami daudz vielas (fermenta), kas nepieciešama cukura molekulu ķēžu noārdīšanai.

MPS formas ietver:

• MPS I (Hurlera sindroms; Hurlera-Šei sindroms; Šei sindroms)
• MPS II (Hantera sindroms)
• MPS III (Sanfilippo sindroms)
• MPS IV (Morquio sindroms)

Glikozaminoglikāni; GAG

Kumars V, Abbas AK, Aster JC. Ģenētiski traucējumi. In: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, red. Robinsa un Kotrana slimības patoloģiskais pamats. 9. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē Saunders; 2015. gads: 5. nodaļa.

Pyeritz RE. Mantotās saistaudu slimības. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 26. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 244. nodaļa.

Spranger JW. Mukopolisaharidozes. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 21. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 107. nodaļa.