Bilirubīna encefalopātija

Bilirubīna encefalopātija ir reta neiroloģiska slimība, kas rodas dažiem jaundzimušajiem ar smagu dzelti.

Bilirubīna encefalopātiju (BE) izraisa ļoti augsts bilirubīna līmenis. Bilirubīns ir dzeltens pigments, kas rodas, ķermenim atbrīvojoties no vecajām sarkanajām asins šūnām. Augsts bilirubīna līmenis organismā var izraisīt ādas dzeltenīgu nokrāsu (dzelte).

Ja bilirubīna līmenis ir ļoti augsts vai mazulis ir ļoti slims, viela izkļūs no asinīm un savāksies smadzeņu audos, ja tā nebūs saistīta ar albumīnu (olbaltumvielām) asinīs. Tas var izraisīt tādas problēmas kā smadzeņu bojājumi un dzirdes zudums. Termins "kernicterus" attiecas uz bilirubīna izraisītu dzelteno krāsojumu. Tas ir redzams smadzeņu daļās autopsijas laikā.

Šis stāvoklis visbiežāk attīstās pirmajā dzīves nedēļā, bet to var novērot līdz trešajai nedēļai. Dažiem jaundzimušajiem ar Rh hemolītisko slimību ir augsts smagas dzelti risks, kas var izraisīt šo stāvokli. Reti BE var attīstīties šķietami veseliem zīdaiņiem.

Simptomi ir atkarīgi no BE stadijas. Ne visiem zīdaiņiem ar kernicterus pēc autopsijas ir bijuši noteikti simptomi.

Agrīnā stadija:

• Galējā dzelte
• Nav izbrīna refleksa
• Slikta barošana vai nepieredzēšana
• Ļoti miegainība (letarģija) un zems muskuļu tonuss (hipotonija)

Vidējais posms:

• Augstas raudas
• Uzbudināmība
• Var būt izliekta mugura ar kaklu hiperpastieptu atpakaļ, augsts muskuļu tonuss (hipertonija)
• Slikta barošana

Vēlā stadija:

• Stupors vai koma
• Bez barošanas
• Bļāviens raudāt
• Muskuļu stingrība, izteikti izliekta mugura ar kaklu, kas ir pagarināts uz aizmuguri
• Krampji

Asins analīzēs tiks parādīts augsts bilirubīna līmenis (lielāks par 20 līdz 25 mg / dl). Tomēr nav tiešas saiknes starp bilirubīna līmeni un traumas pakāpi.

Normālo vērtību diapazoni dažādās laboratorijās var nedaudz atšķirties. Konsultējieties ar savu ārstu par jūsu konkrēto testa rezultātu nozīmi.

Ārstēšana ir atkarīga no bērna vecuma (stundās) un no tā, vai bērnam ir kādi riska faktori (piemēram, priekšlaicība). Tas var ietvert:

• Gaismas terapija (fototerapija)
• Apmaiņa ar pārliešanu (bērna asiņu noņemšana un aizstāšana ar svaigām donora asinīm vai plazmu)

BE ir nopietns stāvoklis. Daudzi zīdaiņi ar vēlīnās stadijas nervu sistēmas komplikācijām mirst.

Komplikācijas var ietvert:

• Pastāvīgi smadzeņu bojājumi
• Dzirdes zaudēšana
• Nāve

Nekavējoties meklējiet medicīnisko palīdzību, ja jūsu mazulim ir šī stāvokļa pazīmes.

Dzeltes vai apstākļu, kas var izraisīt to, ārstēšana var palīdzēt novērst šo problēmu. Zīdaiņiem ar pirmajām dzelti pazīmēm bilirubīna līmenis tiek mērīts 24 stundu laikā. Ja līmenis ir augsts, zīdainim jāpārbauda slimības, kas saistītas ar sarkano asins šūnu iznīcināšanu (hemolīze).

Visiem jaundzimušajiem 2–3 dienu laikā pēc aiziešanas no slimnīcas ir paredzēta turpmāka tikšanās. Tas ir ļoti svarīgi priekšlaicīgi dzimušiem vai priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem (dzimuši vairāk nekā 2 līdz 3 nedēļas pirms dzemdībām).

Bilirubīna izraisīta neiroloģiska disfunkcija (BIND); Kernicterus

• Jaundzimušo dzelte - izdalījumi

• Kernicterus

Hamati AI. Sistēmiskas slimības neiroloģiskas komplikācijas: bērni. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bredlija neiroloģija klīniskajā praksē. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2016. gads: 59. nodaļa.

Hansens TWR. Kernicterus patofizioloģija. In: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, red. Augļa un jaundzimušo fizioloģija. 5. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2017. gads: 164. nodaļa.

Kaplans M, Vongs RJ, Sibleijs E, Stīvensons DK. Jaundzimušo dzelte un aknu slimības. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, red. Fanaroff un Martin's Jaundzimušo-Perinatālā medicīna. 10. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē Saunders; 2015. gads: 100. nodaļa.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Anēmija un hiperbilirubinēmija. In: Marcdante KJ, Kliegman RM, red. Nelsona pediatrijas pamati. 8. izdev. Elsevjē; 2019. gads: 62. nodaļa.