Eizenmengera sindroms

Eizenmengera sindroms ir stāvoklis, kas ietekmē asins plūsmu no sirds uz plaušām dažiem cilvēkiem, kuri dzimuši ar sirds strukturālām problēmām.

Eizenmengera sindroms ir stāvoklis, kas rodas no patoloģiskas asinsrites, ko izraisa sirds defekts. Visbiežāk cilvēki ar šo stāvokli ir dzimuši ar atveri starp divām sirds sūknēšanas kamerām - kreiso un labo kambari (kambara starpsienas defekts). Atvere ļauj asinīm, kas jau ir savākušas skābekli no plaušām, atkal ieplūst plaušās, nevis iziet uz pārējo ķermeni.

Citi sirds defekti, kas var izraisīt Eizenmengera sindromu, ir:

• Atrioventrikulārā kanāla defekts
• Priekškambaru starpsienas defekts
• Cianotiska sirds slimība
• Patentu ductus arteriosus
• Truncus arteriosus

Daudzu gadu laikā palielināta asins plūsma var sabojāt mazos asinsvadus plaušās. Tas izraisa paaugstinātu asinsspiedienu plaušās. Rezultātā asins plūsma iet caur atpakaļ caurumu starp divām sūknēšanas kamerām. Tas ļauj asinīm, kurās trūkst skābekļa, nonākt pārējā ķermenī.

Eizenmengera sindroms var sākt attīstīties, pirms bērns sasniedz pubertāti. Tomēr tas var attīstīties arī jaunā pieaugušā vecumā un var attīstīties visā jaunībā.

Simptomi ir:

• Zilganas lūpas, pirksti, pirksti un āda (cianoze)
• Noapaļoti pirkstu un kāju nūjas (nūjas)
• Pirkstu un kāju nejutīgums un tirpšana
• Sāpes krūtīs
• Asins klepus
• Reibonis
• Ģībonis
• Jūsties nogurušam
• Elpas trūkums
• Izlaista sirdsdarbība (sirdsklauves)
• Insults
• Locītavu pietūkums, ko izraisa pārāk daudz urīnskābes (podagra)

Veselības aprūpes sniedzējs pārbaudīs bērnu. Eksāmena laikā pakalpojumu sniedzējs var atrast:

• Nenormāls sirds ritms (aritmija)
• Palielināti pirkstu vai pirkstu gali (nūjas)
• Sirds murmulis (papildu skaņa, klausoties sirdi)

Pakalpojuma sniedzējs diagnosticēs Eizenmengera sindromu, aplūkojot personas sirds problēmu vēsturi. Testi var ietvert:

• Pilnīga asins aina (CBC)
• Krūškurvja rentgenogrāfija
• Sirds MRI skenēšana
• Plānas caurules ievietošana artērijā, lai apskatītu sirdi un asinsvadus un izmērītu spiedienu (sirds kateterizācija)
• Elektriskās aktivitātes pārbaude sirdī (elektrokardiogramma)
• Sirds ultraskaņa (ehokardiogramma)

Šī stāvokļa gadījumu skaits Amerikas Savienotajās Valstīs ir samazinājies, jo ārsti tagad var ātrāk diagnosticēt un novērst defektu. Tāpēc problēmu var novērst, pirms mazo plaušu artērijās rodas neatgriezeniski bojājumi.

Dažreiz cilvēkiem ar simptomiem var būt asinis no ķermeņa (flebotomija), lai samazinātu sarkano asins šūnu skaitu. Pēc tam persona saņem šķidrumu zaudēto asiņu aizstāšanai (tilpuma aizstāšana).

Ietekmētie cilvēki var saņemt skābekli, lai gan nav skaidrs, vai tas palīdz novērst slimības pasliktināšanos. Turklāt var dot zāles, kas darbojas, lai atslābinātu un atvērtu asinsvadus. Cilvēkiem ar ļoti smagiem simptomiem galu galā var būt nepieciešama sirds un plaušu transplantācija.

Cik labi skartajai personai ir atkarīgs no tā, vai ir cits veselības stāvoklis, un vecumu, kurā plaušās attīstās augsts asinsspiediens. Cilvēki ar šo stāvokli var dzīvot no 20 līdz 50 gadiem.

Komplikācijas var ietvert:

• Asiņošana (asiņošana) smadzenēs
• Sastrēguma sirds mazspēja
• Podagra
• Sirdstrieka
• Hiperviskozitāte (asiņu nosēdums, jo tas ir pārāk biezs ar asins šūnām)
• Infekcija (abscess) smadzenēs
• Nieru mazspēja
• Slikta asins plūsma smadzenēs
• Insults
• Pēkšņa nāve

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja bērnam rodas Eizenmengera sindroma simptomi.

Operācija pēc iespējas agrāk, lai izlabotu sirds defektu, var novērst Eizenmengera sindromu.

Eizenmengera komplekss; Eizenmengera slimība; Eizenmengera reakcija; Eizenmengera fizioloģija; Iedzimts sirds defekts - Eisenmenger; Cianotiskā sirds slimība - Eizenmenger; Sirds ar iedzimtu defektu - Eizenmenger

• Eizenmengera sindroms (vai komplekss)

Bernšteins D. Iedzimtas sirds slimības ārstēšanas vispārējie principi. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 21. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 461. nodaļa.

Terēnija Dž, Marelli AJ. Iedzimta sirds slimība pieaugušajiem. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 26. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 61. nodaļa.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Iedzimta sirds slimība pieaugušajiem un bērniem. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunvaldes sirds slimība: sirds un asinsvadu medicīnas mācību grāmata. 11. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2019. gads: 75. nodaļa.