Ebšteina anomālija

Ebšteina anomālija ir reta sirds defekts, kurā trikuspidālā vārsta daļas ir patoloģiskas. Trīskāršais vārsts atdala labo sirds apakšējo kameru (labo kambari) no labās sirds augšējās kameras (labais ātrijs). Ebšteina anomālijā trikuspidālā vārsta novietojums un tas, kā tas darbojas, atdalot abas kameras, ir nenormāls.

Nosacījums ir iedzimts, kas nozīmē, ka tas ir piedzimis.

Trīskāršais vārsts parasti sastāv no trim daļām, ko sauc par skrejlapām vai atlokiem. Bukleti tiek atvērti, lai asinis varētu pārvietoties no labā atriuma (augšējā kamera) uz labo kambari (apakšējā kamera), kamēr sirds atslābina. Viņi aizveras, lai novērstu asiņu pārvietošanos no labā kambara uz labo ātriju, kamēr sirds pumpē.

Cilvēkiem ar Ebšteina anomāliju skrejlapas normālas pozīcijas vietā ievieto dziļāk labajā ventrikulā. Bukleti bieži ir lielāki nekā parasti. Defekts visbiežāk izraisa vārsta sliktu darbību, un asinis var iet nepareizi. Tā vietā, lai izplūstu uz plaušām, asinis atkal ieplūst labajā ātrijā. Asins plūsmas dublējums var izraisīt sirds palielināšanos un šķidruma uzkrāšanos organismā. Var būt arī vārsta sašaurināšanās, kas ved uz plaušām (plaušu vārsts).

Daudzos gadījumos cilvēkiem sienā ir arī caurums, kas atdala sirds abas augšējās kameras (priekškambaru starpsienas defekts), un asins plūsma pāri šai caurumam var izraisīt skābekļa trūkuma asiņu nonākšanu ķermenī. Tas var izraisīt cianozi - zilu nokrāsu ādai, ko izraisa asinis ar skābekli.

Ebšteina anomālija rodas, kad bērns attīstās dzemdē. Precīzs cēlonis nav zināms. Dažu zāļu (piemēram, litija vai benzodiazepīnu) lietošana grūtniecības laikā var būt nozīmīga. Nosacījums ir reti. Tas ir biežāk sastopams baltajiem cilvēkiem.

Anomālija var būt neliela vai ļoti smaga. Tāpēc simptomi var būt arī no vieglas līdz ļoti smagām. Simptomi var attīstīties drīz pēc piedzimšanas, un zema skābekļa līmeņa dēļ asinīs tie var ietvert zilganas krāsas lūpas un nagus. Smagos gadījumos bērns šķiet ļoti slims un viņam ir apgrūtināta elpošana. Vieglos gadījumos skartā persona var būt asimptomātiska daudzus gadus, dažreiz pat pastāvīgi.

Vecāku bērnu simptomi var būt:

• Klepus
• Nespēja augt
• Nogurums
• Ātra elpošana
• Elpas trūkums
• Ļoti ātra sirdsdarbība

Jaundzimušo bērnu, kuriem ir nopietna noplūde pāri trikuspidālajam vārstam, asinīs būs ļoti zems skābekļa līmenis un ievērojama sirds paplašināšanās. Veselības aprūpes sniedzējs, dzirdot krūtis ar stetoskopu, var dzirdēt patoloģiskas sirds skaņas, piemēram, troksni.

Testi, kas var palīdzēt diagnosticēt šo stāvokli, ietver:

• Krūškurvja rentgenogrāfija
• Sirds magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI)
• Sirds elektriskās aktivitātes mērīšana (EKG)
• Sirds ultraskaņa (ehokardiogramma)

Ārstēšana ir atkarīga no defekta smaguma un specifiskajiem simptomiem. Medicīniskā aprūpe var ietvert:

• Zāles, kas palīdz sirds mazspējas gadījumā, piemēram, diurētiskie līdzekļi.
• Skābeklis un cits elpošanas atbalsts.
• Operācija vārsta labošanai.
• Trīskāršā vārsta nomaiņa. Tas var būt nepieciešams bērniem, kuri turpina pasliktināties vai kuriem ir nopietnākas komplikācijas.

Parasti agrākie simptomi attīstās, jo smagāka ir slimība.

Dažiem cilvēkiem var būt vai nu bez simptomiem, vai arī tie ir ļoti viegli. Citi laika gaitā var pasliktināties, attīstoties zilām krāsām (cianozei), sirds mazspējai, sirds blokādei vai bīstamiem sirds ritmiem.

Smaga noplūde var izraisīt sirds un aknu pietūkumu un sastrēguma sirds mazspēju.

Citas komplikācijas var būt:

• Nenormāli sirds ritmi (aritmijas), ieskaitot patoloģiski ātru ritmu (tahiaritmijas) un patoloģiski lēnu ritmu (bradiaritmijas un sirds blokādi)
• Asins recekļi no sirds uz citām ķermeņa daļām
• Smadzeņu abscess

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja bērnam rodas šī stāvokļa simptomi. Ja rodas elpošanas problēmas, nekavējoties sazinieties ar ārstu.

Nav zināmas profilakses, izņemot sarunas ar pakalpojumu sniedzēju pirms grūtniecības, ja lietojat zāles, kas, domājams, ir saistītas ar šīs slimības attīstību. Jūs, iespējams, spēsit novērst dažas slimības komplikācijas. Piemēram, antibiotiku lietošana pirms zobu operācijas var palīdzēt novērst endokardītu.

Ebšteina anomālija; Ebšteina malformācija; Iedzimts sirds defekts - Ebšteins; Iedzimta defekta sirds - Ebšteins; Cianotiskā sirds slimība - Ebšteins

• Ebšteina anomālija

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K et al. Iedzimta sirds slimība vecākiem pieaugušajiem: Amerikas Sirds asociācijas zinātniskais paziņojums. Tirāža. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Cianotiski iedzimti sirds bojājumi: bojājumi, kas saistīti ar plaušu asins plūsmas samazināšanos. In: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 21. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 457. nodaļa.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018. gada AHA / ACC vadlīnijas pieaugušo ar iedzimtu sirds slimību ārstēšanai: Amerikas Kardioloģijas koledžas / Amerikas Sirds asociācijas darba grupas ziņojums par klīniskās prakses vadlīnijām. Tirāža. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Iedzimta sirds slimība pieaugušajiem un bērniem. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunvaldes sirds slimība: sirds un asinsvadu medicīnas mācību grāmata. 11. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2019. gads: 75. nodaļa.