Kas ir bulloza epidermolīze, simptomi un ārstēšana

Saturs

• Galvenie simptomi
• Bullous epidermiolīzes cēlonis
• Kādi ir veidi
• Kā tiek veikta ārstēšana
• Kad nepieciešama operācija
• Kas jādara, lai novērstu burbuļu parādīšanos
• Kā padarīt mērci
• Kādas ir komplikācijas

Bullousa epidermolīze ir ģenētiska ādas slimība, kas izraisa burbuļu veidošanos uz ādas un gļotādām pēc jebkādas berzes vai nelielas traumas, ko var izraisīt apģērba etiķetes kairinājums uz ādas vai vienkārši noņemot plāksteris, piemēram. Šis stāvoklis notiek ģenētisko izmaiņu dēļ, ko vecāki pārnes bērniem, kas izraisa ādas slāņu un vielu, piemēram, keratīna, izmaiņas.

Šīs slimības pazīmes un simptomi ir saistīti ar sāpīgu pūslīšu parādīšanos uz ādas un uz jebkuras ķermeņa daļas, un tie var parādīties pat uz mutes, plaukstām un pēdām. Šie simptomi atšķiras atkarībā no bullozās epidermolīzes veida un smaguma pakāpes, taču laika gaitā tie parasti pasliktinās.

Bulloālās epidermolīzes ārstēšana galvenokārt sastāv no atbalstošas ​​aprūpes, piemēram, atbilstoša uztura uzturēšanas un ādas tulznu apstrādes. Turklāt tiek veikti pētījumi, lai veiktu kaulu smadzeņu transplantāciju cilvēkiem ar šo stāvokli.

Galvenie simptomi

Galvenie bullozās epidermolīzes simptomi ir:

• Ādas tulznas ar minimālu berzi;
• Blisteri parādās mutē un pat acīs;
• Ādas dziedināšana ar raupju izskatu un baltiem plankumiem;
• Nagu bojājumi;
• Matu retināšana;
• Sviedru samazināšana vai sviedru pārpalikums.

Atkarībā no bullas epidermolīzes smaguma pakāpes var rasties arī pirkstu un pirkstu rētas, kas noved pie deformācijām. Neskatoties uz ļoti raksturīgajiem epidermolīzes simptomiem, citas slimības var izraisīt pūslīšu parādīšanos uz ādas, piemēram, herpes simplex, epidermolītisko ihtiozi, bullozo impetigo un pigmentāro nesaturēšanu. Zināt, kas ir bullozs impetigo un kāda ir ārstēšana.

Bullous epidermiolīzes cēlonis

Bullous epidermolīzi izraisa ģenētiskas mutācijas, kuras vecāki pārnēsā bērniem, un tā var būt dominējoša, un vienam no vecākiem ir slimības gēns vai recesīvs, kurā tēvs un māte nes slimības gēnu, bet nav izpausmju vai simptomu izpausmes. slimība.

Bērni, kuriem ir tuvi radinieki ar šo slimību vai ar bullozas epidermolīzes gēnu, visticamāk, piedzimst ar šāda veida stāvokli, tādēļ, ja vecāki zina, ka viņiem ir slimības gēns, izmantojot ģenētisko testēšanu, ir norādīta ģenētiskā konsultēšana. Skatiet, kas ir ģenētiskās konsultācijas un kā tās tiek veiktas.

Kādi ir veidi

Bullous epidermolīzi var iedalīt trīs veidos atkarībā no ādas slāņa, kas veido pūslīšus, piemēram:

• Vienkārša bulloza epidermolīze: pūslīši rodas augšējā ādas slānī, ko sauc par epidermu, un parasti tie parādās uz rokām un kājām. Šādā veidā ir iespējams redzēt nagus raupjus un biezus, un tulznas ātri neārstojas;

• Distrofiska epidermolīze bullosa: šāda veida pūslīši rodas V | I tipa kolagēna ražošanas defektu dēļ, un tie parādās ādas virspusējā slānī, kas pazīstams kā dermā;
• Junkcionāla epidermolīze bullosa: ko raksturo pūslīšu veidošanās reģiona atdalīšanās dēļ starp virspusējo un vidējo ādas slāni, un šajā gadījumā slimība notiek ar mutācijām gēnos, kas saistīti ar dermu un epidermu, piemēram, Laminin 332.

Kindlera sindroms ir arī bullozas epidermolīzes veids, taču tas ir ļoti reti sastopams un ietver visus ādas slāņus, izraisot ārkārtēju trauslumu. Neatkarīgi no šīs slimības veida, ir svarīgi atzīmēt, ka bullozā epidermolīze nav lipīga, tas ir, tā nepāriet no vienas personas uz otru, saskaroties ar ādas bojājumiem.

Kā tiek veikta ārstēšana

Bulloozai epidermolīzei nav īpašas ārstēšanas, un ir ļoti svarīgi regulāri konsultēties ar dermatologu, lai novērtētu ādas stāvokli un izvairītos no komplikācijām, piemēram, infekcijām.

Šīs slimības ārstēšana sastāv no atbalstošiem pasākumiem, piemēram, brūču sašūšana un sāpju novēršana, un dažos gadījumos hospitalizācija ir nepieciešama, lai sterilus pārsējus padarītu bez mikroorganismiem, lai zāles tiktu ievadītas tieši vēnā, kā antibiotikas infekcijas gadījumā, un lai iztukšotu pūslīšus uz ādas. Tomēr daži pētījumi tiek izstrādāti, lai veiktu cilmes šūnu transplantācijas distrofiskas bullozās epidermolīzes ārstēšanā.

Atšķirībā no pūslīšiem, ko izraisa apdegumi, pūslīšiem, ko izraisa epidermolysis bullosa, jābūt caurdurtām ar īpašu adatu, izmantojot sterilas kompreses, lai novērstu tās izplatīšanos un turpmāku ādas bojājumu. Pēc iztukšošanas ir svarīgi uzklāt produktu, piemēram, izsmidzināt antibakteriāls, lai novērstu infekcijas.

Kad nepieciešama operācija

Bulozā dermatīta operācija parasti tiek nozīmēta gadījumam, kad pūslīšu atstātās rētas kavē ķermeņa kustību vai izraisa deformācijas, kas pasliktina dzīves kvalitāti. Dažos gadījumos ķirurģiju var izmantot arī ādas ekstraktu pagatavošanai, īpaši uz brūcēm, kuru dziedināšana prasa ilgu laiku.

Kas jādara, lai novērstu burbuļu parādīšanos

Tā kā nav iespējams izārstēt, ārstēšanu veic tikai, lai atvieglotu simptomus un samazinātu jaunu pūslīšu iespējamību. Pirmais solis ir kāda aprūpe mājās, piemēram:

• Valkājiet kokvilnas apģērbu, izvairoties no sintētiskiem audumiem;
• Noņemiet etiķetes no visām drēbēm;
• Valkājiet apakšveļu, kas apgriezta otrādi, lai izvairītos no elastīgā kontakta ar ādu;
• Valkājiet pietiekami vieglas un platas kurpes, lai ērti valkātu bezšuvju zeķes;
• Esiet ļoti piesardzīgs, lietojot dvieļus pēc peldēšanās, viegli piespiežot ādu ar mīkstu dvieli;
• Pirms pārsēju noņemšanas bagātīgi uzklājiet vazelīnu un nepiespiediet to noņemt;
• Ja drēbes galu galā pielīp pie ādas, atstājiet reģionu mērcētu ūdenī, līdz apģērbs atslābinās no ādas;
• Pārklāj brūces ar nelipīgu pārsēju un ar brīvu velmētu marli;
• Gulēt ar zeķēm un cimdiem, lai izvairītos no traumām, kas var rasties miega laikā.

Turklāt, ja ir niezoša āda, ārsts var noteikt kortikosteroīdu, piemēram, prednizona vai hidrokortizona lietošanu, lai mazinātu ādas iekaisumu un mazinātu simptomus, izvairoties no ādas skrāpējumiem, radot jaunus bojājumus. Peldēšanās laikā ir jābūt arī uzmanīgam, novēršot ūdens pārāk karstu.

Programmas piemērošana botokss uz kājām, šķiet, efektīvi novērš tulznas šajā reģionā, un gastrostomija ir norādīta, ja nav iespējams ēst pareizi, ja mutē vai barības vadā nav pūslīšu.

Kā padarīt mērci

Mērce ir daļa no ikdienas rutīnas tiem, kam ir epidermolysis bullosa, un šie pārsēji jāveic uzmanīgi, lai tas veicinātu dziedināšanu, mazinātu berzi un novērstu asiņošanu no ādas, tāpēc ir svarīgi uz ādas lietot nelipošus produktus. , tas ir, kam nav pārāk stingri piestiprinātas līmes.

Lai apbruņotu brūces, kurām ir daudz sekrēcijas, ir svarīgi izmantot pārsējus, kas izgatavoti no poliuretāna putām, jo ​​tie absorbē šos šķidrumus un piedāvā aizsardzību pret mikroorganismiem.

Gadījumos, kad brūces jau ir sausas, ieteicams izmantot hidrogēla pārsējus, jo tie palīdz novērst atmirušos ādas audus un mazina sāpes, niezi un diskomfortu šajā zonā. Pārsienamie materiāli jānostiprina ar cauruļveida vai elastīgām acīm, uz ādas nav ieteicams lietot līmes.

Kādas ir komplikācijas

Bullousa epidermolīze var izraisīt dažas komplikācijas, piemēram, infekcijas, jo, veidojoties burbuļiem, āda ir vairāk pakļauta baktēriju un sēnīšu piesārņošanai. Dažās nopietnākās situācijās šīs baktērijas, kas nonāk cilvēka, kurai ir bulloza epidermolīze, ādā, var nokļūt asinīs un izplatīties uz pārējo ķermeni, izraisot sepsi.

Cilvēki ar bullozo epidermolīzi var ciest arī no uztura trūkumiem, kas rodas no tulznām mutē vai no anēmijas, ko izraisa asiņošana no bojājumiem. Var parādīties dažas zobu problēmas, piemēram, kariess, jo cilvēkiem ar šo slimību mutes gļotāda ir ļoti trausla. Arī daži bullermas epidermolīzes veidi palielina risku saslimt ar ādas vēzi.