Kas jums jāzina par granulomatozi ar poliangiītu (GPA)

Saturs

• Kāds ir šis nosacījums?
• Kādi ir simptomi?
• Kas izraisa šo stāvokli?
• Cik bieži tas notiek?
• Kā tas tiek diagnosticēts?
• Asins un urīna analīzes
• Attēlveidošanas testi
• Biopsija
• Kā to ārstē?
• Vai ir iespējamas komplikācijas?
• Kāda ir perspektīva?

Kāds ir šis nosacījums?

Granulomatoze ar poliangiītu (GPA) ir reta slimība, kas daudzos orgānos, tostarp nierēs, plaušās un deguna blakusdobumos, uzpūš un bojā mazos asinsvadus. Iekaisums ierobežo asins plūsmu un neļauj pietiekami daudz skābekļa nokļūt jūsu orgānos un audos. Tas ietekmē to, cik labi viņi strādā.

Ap asinsvadiem veidojas iekaisuši audu gabali, ko sauc par granulomām. Granulomas var sabojāt orgānus.

GPA ir viens no vairākiem vaskulīta veidiem - traucējumiem, kas izraisa iekaisumu asinsvados.

GPA agrāk bija pazīstams kā Vegenera granulomatoze.

Kādi ir simptomi?

GPA dažreiz neizraisa simptomus slimības sākumā. Deguns, deguna blakusdobumi un plaušas parasti ir pirmās skartās vietas.

Jūsu attīstītie simptomi ir atkarīgi no iesaistītajiem orgāniem:

• Deguns. Simptomi var būt asiņošana degunā un garoza.
• Sinusi. Var attīstīties deguna blakusdobumu infekcijas vai pildīts vai iesnas.
• Plaušas. Var ietvert klepu, asiņainu flegmu, elpas trūkumu vai sēkšanu.
• Ausis. Var būt ausu infekcijas, sāpes un dzirdes zudums.
• Acis. Simptomi var būt apsārtums, sāpes vai redzes izmaiņas.
• Āda. Var veidoties čūlas, sasitumi vai izsitumi.
• Nieres. Jums var būt asinis urīnā.
• Locītavas. Var rasties pietūkums un sāpes locītavās.
• Nervi. Var ietvert nejutīgumu, tirpšanu vai šaušanas sāpes rokās, kājās, rokās vai pēdās.

Vispārīgāki simptomi visā ķermenī ietver:

• drudzis
• nogurums
• vispārēja slikta pašsajūta, ko sauc par savārgumu
• nakts svīšana
• sāpes
• svara zudums

Kas izraisa šo stāvokli?

GPA ir autoimūna slimība. Tas nozīmē, ka ķermeņa imūnsistēma kļūdaini uzbrūk saviem veselīgajiem audiem. GPA gadījumā imūnsistēma uzbrūk asinsvadiem.

Ārsti nezina, kas izraisa autoimūno lēkmi. Liekas, ka gēni nav iesaistīti, un GPA ģimenēs reti darbojas.

Infekcijas var būt iesaistītas slimības ierosināšanā. Kad vīrusi vai baktērijas nonāk jūsu ķermenī, jūsu imūnsistēma reaģē, izsūtot šūnas, kas ražo iekaisumu. Imūnā atbilde var sabojāt veselos audus.

GPA gadījumā tiek bojāti asinsvadi. Tomēr neviens baktēriju, vīrusu vai sēnīšu tips nav pilnībā saistīts ar šo slimību.

Jūs varat saslimt ar šo slimību jebkurā vecumā, bet tā visbiežāk sastopama cilvēkiem vecumā no 40 līdz 65 gadiem.

Cik bieži tas notiek?

GPA ir ļoti reta slimība. Saskaņā ar ASV Nacionālās medicīnas bibliotēkas datiem tikai 3 no katriem 100 000 cilvēku to iegūs Amerikas Savienotajās Valstīs.

Kā tas tiek diagnosticēts?

Vispirms ārsts jautās par jūsu simptomiem un slimības vēsturi. Tad jums būs eksāmens.

Pastāv vairāku veidu testi, kurus ārsts var izmantot, lai palīdzētu viņiem noteikt diagnozi.

Asins un urīna analīzes

Ārsts var izmantot jebkuru no šiem asins un urīna testiem:

• Antineutrofilu citoplazmatisko antivielu (ANCA) tests. Šajā asins analīzē tiek meklētas olbaltumvielas, ko sauc par antivielām, kuras ir lielākajai daļai cilvēku ar GPA.Tomēr tas nevar pilnībā apstiprināt, ka jums ir GPA. Apmēram 20 procentiem cilvēku ar GPA ir negatīvs ANCA testa rezultāts.
• C-reaktīvā proteīna un eritrocītu sedimentācijas ātrums (sed rate). Šīs asins analīzes var izmantot, lai identificētu iekaisumu jūsu ķermenī.
• Pilnīga asins analīze (CBC). CBC ir izplatīts tests, kurā mēra asins šūnu skaitu. Zems sarkano asins šūnu skaits ir anēmijas pazīme, kas bieži sastopama cilvēkiem ar GPA, kuru nieres ir skartas.
• Urīns vai kreatinīna līmenis asinīs. Šajos testos tiek noteikts atkritumu kreatinīna līmenis urīnā vai asinīs. Augsts kreatinīna līmenis ir pazīme, ka jūsu nieres nedarbojas pietiekami labi, lai filtrētu atkritumus no asinīm.

Attēlveidošanas testi

Šie testi fotografē no ķermeņa iekšienes, lai meklētu orgānu bojājumus:

• Rentgenstari. Krūškurvja rentgenogramma izmanto nelielu starojuma daudzumu, lai fotografētu skarto zonu, piemēram, plaušas un asinsvadus.
• Datortomogrāfija. Šajā testā tiek izmantoti datori un rotējoši rentgena aparāti, lai detalizētāk uzņemtu skartās vietas attēlus.
• MRI skenēšana. MRI izmanto magnētus un radioviļņus, lai iegūtu detalizētus attiecīgā apgabala šķērsgriezuma attēlus, neveidojot kaulus, kas traucē audiem un orgāniem.

Biopsija

Vienīgais veids, kā apstiprināt, ka jums ir GPA, ir biopsija. Šīs ķirurģiskās procedūras laikā ārsts noņem nelielu audu paraugu no ietekmētā orgāna, piemēram, plaušas vai nieres, un nosūta to laboratorijā. Labi tehniķis paraugu aplūko mikroskopā, lai redzētu, vai tas izskatās kā GPA.

Biopsija ir invazīva procedūra. Ārsts var ieteikt biopsiju, ja asins, urīna vai attēlveidošanas testu rezultāti ir novirzes un ja viņiem ir aizdomas par GPA.

Kā to ārstē?

GPA var neatgriezeniski sabojāt orgānus, bet tas ir ārstējams. Jums var būt nepieciešams ilgstoši lietot zāles, lai novērstu slimības atkārtošanos.

Narkotikas, kuras ārsts var izrakstīt, ir šādas:

• pretiekaisuma līdzekļi, piemēram, kortikosteroīdi (prednizons)
• imunitāti nomācošas zāles, piemēram, ciklofosfamīds, azatioprīns (Azasan, Imuran) un metotreksāts
• ķīmijterapijas zāles rituksimabs (Rituxan)

Lai efektīvāk mazinātu iekaisumu, ārsts var kombinēt tādas zāles kā ciklofosfamīds un prednizonu. Vairāk nekā 90 procenti cilvēku uzlabo šo ārstēšanu.

Ja jūsu GPA nav smaga, ārsts var ieteikt to ārstēt ar prednizonu un metotreksātu. Šīm zālēm ir mazāk blakusparādību nekā ciklofosfamīdam un prednizonam.

Zāles, ko lieto GPA ārstēšanai, var izraisīt blakusparādības. Dažas blakusparādības ir nopietnas. Piemēram, tie var pazemināt jūsu ķermeņa spēju cīnīties ar infekciju vai novājināt kaulus. Ārstam jāuzrauga, vai nerodas šādas blakusparādības.

Ja slimība skar jūsu plaušas, ārsts var izrakstīt kombinētu antibiotiku, piemēram, sulfametoksazola-trimpethoprimu (Bactrim, Septra), lai novērstu infekciju.

Vai ir iespējamas komplikācijas?

GPA var būt ļoti nopietna, ja to neārstē, un tā var ātri pasliktināties. Iespējamās komplikācijas ir:

• nieru mazspēja
• plaušu mazspēja
• dzirdes zaudēšana
• sirds slimība
• anēmija
• ādas rētas
• deguna bojājums
• dziļo vēnu tromboze (DVT), asins receklis kājas dziļajā vēnā

Jums būs jāturpina lietot zāles, lai novērstu recidīvu. Apmēram pusei cilvēku GPA atgriežas divu gadu laikā pēc ārstēšanas pārtraukšanas.

Kāda ir perspektīva?

Perspektīva ar GPA ir atkarīga no tā, cik smaga ir jūsu slimība un kādi orgāni ir iesaistīti. Medikamenti var efektīvi ārstēt šo stāvokli. Tomēr recidīvi ir bieži. Lai pārliecinātos, ka GPA neatgriežas, un, lai novērstu komplikācijas, jums būs jāturpina apmeklēt ārsts, lai veiktu atkārtotas pārbaudes.