Hidromielija

Saturs

• Kādi ir simptomi?
• Kas to izraisa?
• Kā tas tiek diagnosticēts?
• Kā tas tiek ārstēts?
• Kāda ir perspektīva?

Kas ir hidromielija?

Hidromielija ir patoloģiska paplašināšanās centrālajā kanālā, kas parasti ir ļoti mazs ceļš, kas iet caur muguras smadzeņu vidu. Tas rada dobumu, ko sauc par syrinx, kur cerebrospinālais šķidrums (CSF) var uzkrāties un izdarīt spiedienu uz muguras smadzenēm. Laika gaitā tas var sabojāt muguras smadzeņu nervus.

Parasti tā mēdz rasties zīdaiņiem un bērniem, taču ir līdzīgs stāvoklis, ko sauc par syringomyelia, kas mēdz parādīties galvenokārt pieaugušajiem. Syringomyelia ietver cistas veidošanos muguras smadzenēs, kas, augot šķidruma uzkrāšanās laikā, sabojā šo ķermeņa struktūru. Tas var arī sabojāt muguras smadzeņu nervus.

Kādi ir simptomi?

Viegla hidromielija ne vienmēr izraisa simptomus. Tomēr, progresējot, tas var izraisīt:

• sajūtas zudums rokās un rokās
• sāpes kaklā un rokās
• muskuļu vājums rokā, rokās un plecos
• kāju sāpes vai stīvums

Bez ārstēšanas vājums un stīvums parasti pastiprinās un galu galā var apgrūtināt kustību.

Kas to izraisa?

Ārsti nav pārliecināti par precīzu hidromielijas cēloni. Tomēr tiek uzskatīts, ka tas, visticamāk, ir saistīts ar CSF plūsmas bloķēšanu vai pārtraukšanu. Tas nenāk par labu jūsu centrālajai nervu sistēmai, jo smadzeņu un muguras smadzeņu aizsardzībai ir nepieciešama pareiza CSF plūsma un ar to saistītais spiediens. Traumas, pamatnosacījumi un noteiktas problēmas smadzeņu un muguras smadzeņu attīstības laikā dzemdē var radīt problēmas ar CSF plūsmu.

Ir arī cieša saikne starp hidromielijas un Chiari malformācijām. Šie ir iedzimtu defektu veidi, kas ietekmē smadzeņu struktūru. Viņi bieži izraisa smadzenītes - apgabalu smadzeņu aizmugurē, kas kontrolē kustību - un dažreiz arī smadzeņu stumbru pārvietojas uz leju un drūzmējas muguras smadzenēm paredzētajā vietā. Tas bloķē CSF plūsmu.

Citi nosacījumi, kas saistīti ar hidromieliju, ir šādi:

• muguras smadzeņu audzēji
• arahnoidīts, kas ir arahnoīdu membrānas iekaisums, kas ieskauj smadzenes un muguras smadzenes
• meningīts, kas ir smadzenes un muguras smadzenes ap membrānu (meninges) iekaisums
• piesieta muguras smadzenes, kas attiecas uz audu piestiprinājumiem, kas saistīti ar muguras smadzeņu zemāko reģionu, kas neļauj tai pārvietoties muguras kanālā, kā vajadzētu

Kā tas tiek diagnosticēts?

Jūsu bērna ārsts vispirms uzdos jautājumus, kas saistīti ar bērna slimības vēsturi un simptomiem. Viņi var arī lūgt jūsu bērnu veikt noteiktas kustības un darbības, lai viņi varētu pārbaudīt ekstremitāšu vājuma vai stīvuma pazīmes.

Lai apstiprinātu diagnozi, viņi, visticamāk, pasūtīs MRI skenēšanu. Lai izveidotu ļoti detalizētus attēlus, tiek izmantoti spēcīgi magnēti un radiofrekvences impulsi, un ar MRI skenēšanu nav starojuma iedarbības. Šis attēlveidošanas tests ļaus ārstam identificēt audzējus vai citas novirzes smadzeņu un muguras smadzeņu reģionos.

Kā tas tiek ārstēts?

Dažus asimptomātiskas hidromielijas gadījumus var rūpīgi uzraudzīt bez ārstēšanas. Dažos hidromielijas gadījumos ir iespējams, taču reti, izārstēties bez ārstēšanas. Tomēr, ja ir nozīmīgi simptomi, kas neuzlabojas vai pat nepasliktinās, jūsu bērnam var būt nepieciešama operācija, lai koriģētu CSF plūsmu.

Operācijas veidi ietver:

• Manevrēšana. Drenāžas sistēma ar vārstu tiek izmantota CSF novadīšanai no smadzeņu kambariem uz vēdera dobumu.
• Aizmugurējās dobuma dekompresija. Lai mazinātu spiedienu, tiek noņemta neliela kaula daļa galvaskausa apakšējās daļas un mugurkaula kakla daļā (laminektomija).
• Trešā ventrikulostomija. Jūsu smadzeņu trešā kambara apakšā ir izveidota bedre CSF plūsmas novirzīšanai.

Ja jūsu bērnam ir nepieciešama operācija, ārsts noteiks labāko pieeju, pamatojoties uz bērna stāvokļa smagumu un to, kas to var izraisīt. Viņi arī ņems vērā vairākus faktorus, tostarp jūsu bērna vecumu un vispārējo veselību, lai pārliecinātos, ka viņi izvēlas drošāko variantu.

Fizikālā terapija var arī palīdzēt pārvaldīt hidromielijas simptomus, palielinot roku vai kāju izturību un elastību.

Kāda ir perspektīva?

Hidromielija var izraisīt virkni neiroloģisku simptomu, piemēram, stīvumu, sajūtu zudumu, sāpes un vājumu. Tomēr ne visos gadījumos rodas simptomi. Ja jums ir bērns ar vidēji smagiem vai smagiem hidromielijas simptomiem, ārsts, iespējams, ieteiks operāciju, lai uzlabotu CSF plūsmu, lai mazinātu simptomus.