Primārais imūndeficīts: kas tas ir, simptomi un ārstēšana

Saturs

• Galvenie simptomi
• Kā notiek diagnoze
• Primārā imūndeficīta ārstēšana

Primārais imūndeficīts jeb PID ir situācija, kurā notiek izmaiņas imūnsistēmas sastāvdaļās, un tas padara cilvēku jutīgāku pret dažādām slimībām, jo ​​imūnsistēma nedarbojas pareizi. Galvenā indikatīvā PID pazīme ir atkārtotu bakteriālu infekciju rašanās, galvenokārt sinusīts, otitis un pneimonija.

Primārais imūndeficīts ir ģenētiska un iedzimta slimība, un tā biežāk sastopama radiniekiem, kas ir laulība starp vienas ģimenes cilvēkiem, un diagnoze parasti netiek noteikta drīz pēc dzimšanas, jo trūkst zināšanu par šo slimību. Tomēr agrīna diagnostika ir būtiska, lai nodrošinātu bērna labklājību un dzīves kvalitāti, kā arī izvairītos no nopietnām komplikācijām, kas var izraisīt, piemēram, nāvi.

Galvenie simptomi

Primārā imūndeficīta simptomi parasti parādās pirmajos dzīves mēnešos, tomēr dažos gadījumos simptomi var parādīties tikai pieaugušā vecumā, jo tas ir atkarīgs no ģenētisko izmaiņu veida un smaguma pakāpes.

Simptomus var pamanīt jebkurā ķermeņa daļā, jo tie var sasniegt jebkuru orgānu vai sistēmu, tomēr galvenokārt tiek pamanīti ar elpošanas sistēmu saistīti simptomi, kas primāro imūndeficītu var sajaukt ar bērnu elpošanas un infekcijas slimībām.

Tādējādi, lai diagnosticēšanas laikā tiktu ņemts vērā primārais imūndeficīts, ir svarīgi zināt dažas pazīmes un simptomus, piemēram:

• 4 vai vairāk ausu infekcijas mazāk nekā 1 gada laikā;
• 2 vai vairāk elpceļu infekcijas mazāk nekā 1 gada laikā;
• Antibiotiku lietošana ilgāk par 2 mēnešiem bez ietekmes;
• Vairāk nekā divi pneimonijas gadījumi mazāk nekā 1 gada laikā;
• Aizkavēšanās bērna attīstībā;
• Atkārtotas zarnu infekcijas;
• Vakcīnas komplikāciju rašanās;
• Bieža abscesu parādīšanās uz ādas.

Turklāt, ja ģimenē anamnēzē ir primārs imūndeficīts vai bērns ir asins partnera meita, pastāv lielāka iespēja iegūt primāro imūndeficītu.

Vecākiem ir svarīgi zināt bērna simptomus un atkārtotu infekciju rašanos, lai diagnoze tiktu noteikta un ārstēšana sākta pēc iespējas ātrāk, lai izvairītos no nopietnām komplikācijām, piemēram, smagiem elpošanas traucējumiem un septicēmijas, kas var izraisīt būt letālam.

Kā notiek diagnoze

Diagnozi var noteikt, veicot asins analīzes un specifiskus ģenētiskos testus, jo pastāv vairāk nekā 100 primāro imūndeficītu veidi.

Ir svarīgi, lai primārā imūndeficīta diagnoze tiktu noteikta līdz pirmajam dzīves gadam, lai būtu iespējams konsultēt ģimeni par ārstēšanu un aprūpi, kas nepieciešama bērna labsajūtas uzturēšanai un komplikāciju novēršanai. Neskatoties uz to, ka tas ir fundamentāls eksāmens, primārā imūndeficīta diagnostikas tests nav pieejams, izmantojot vienoto veselības sistēmu, tikai privātajās klīnikās.

Primārā imūndeficīta ārstēšana

Primārā imūndeficīta ārstēšana jāveic saskaņā ar pediatra norādījumiem un mainās atkarībā no bērna simptomiem, smaguma pakāpes un identifikācijas pakāpes.

Kad PID tiek nekavējoties noteikts vai simptomi ir vāji, pediatrs var ieteikt terapiju ar imūnglobulīniem, kurā tiek ievadītas antivielas, kuru organismā trūkst, uzlabojot imūnsistēmas aktivitāti. Turklāt, lai apkarotu atkārtotas infekcijas, var ieteikt antibiotiku ievadīšanu tieši vēnā.

Tomēr, ja runa ir par smagu PID, kas var būt saistīts ar vēlāku diagnozi vai mutāciju klātbūtni, kas vairāk apdraud imunitāti, var būt nepieciešama kaulu smadzeņu transplantācija. Skatiet, kā tiek veikta kaulu smadzeņu transplantācija.