Lamberta-Ītona miastēniskais sindroms

Saturs

• Kādi ir Lamberta-Ītona miastēniskā sindroma simptomi?
• Kas izraisa Lamberta-Ītona miastēnisko sindromu?
• Lamberta-Ītona miastēniskā sindroma diagnosticēšana
• Lamberta-Ītona miastēniskā sindroma ārstēšana
• Kāda ir ilgtermiņa perspektīva?

Kas ir Lamberta-Ītona miastēniskais sindroms?

Lamberta-Ītona miastēniskais sindroms (LEMS) ir reta autoimūna slimība, kas ietekmē jūsu spēju pārvietoties. Jūsu imūnsistēma uzbrūk muskuļu audiem, kas izraisa grūtības staigāt un citas muskuļu problēmas.

Slimību nevar izārstēt, bet simptomi var īslaicīgi mazināties, ja jūs sevi pieliekat. Jūs varat pārvaldīt stāvokli ar medikamentiem.

Kādi ir Lamberta-Ītona miastēniskā sindroma simptomi?

LEMS primārie simptomi ir kāju vājums un grūtības staigāt. Kad slimība progresē, jūs pieredzēsiet arī:

• vājums sejas muskuļos
• piespiedu muskuļu simptomi
• aizcietējums
• sausa mute
• impotence
• urīnpūšļa problēmas

Kāju vājums pēc slodzes bieži īslaicīgi uzlabojas. Vingrojot, acetilholīns uzkrājas pietiekami lielos daudzumos, lai ļautu spēkam īslaicīgi uzlaboties.

Ar LEMS saistītas vairākas komplikācijas. Tie ietver:

• apgrūtināta elpošana un norīšana
• infekcijas
• traumas kritiena dēļ vai problēmas ar koordināciju

Kas izraisa Lamberta-Ītona miastēnisko sindromu?

Autoimūnas slimības gadījumā jūsu ķermeņa imūnsistēma kļūdaina jūsu pašu ķermeni par svešķermeni. Jūsu imūnsistēma ražo antivielas, kas uzbrūk jūsu ķermenim.

LEMS gadījumā jūsu ķermenis uzbrūk nervu galiem, kas kontrolē jūsu ķermeņa izdalīto acetilholīna daudzumu. Acetilholīns ir neirotransmiteris, kas izraisa muskuļu kontrakcijas. Muskuļu kontrakcijas ļauj veikt brīvprātīgas kustības, piemēram, staigāt, vicināt pirkstus un paraustīt plecus.

Konkrēti, jūsu ķermenis uzbrūk proteīnam, ko sauc par sprieguma vārtu kalcija kanālu (VGCC). VGCC ir nepieciešams acetilholīna izdalīšanai. Kad tiek uzbrukts VGCC, jūs neražojat pietiekami daudz acetilholīna, tāpēc jūsu muskuļi nespēj pienācīgi darboties.

Daudzi LEMS gadījumi ir saistīti ar plaušu vēzi. Pētnieki uzskata, ka vēža šūnas ražo VGCC olbaltumvielu. Tas izraisa jūsu imūnsistēmas veidošanos antivielas pret VGCC. Pēc tam šīs antivielas uzbrūk gan vēža šūnām, gan muskuļu šūnām. Ikviens var attīstīties LEMS dzīves laikā, bet plaušu vēzis var palielināt jūsu slimības attīstības risku. Ja jūsu ģimenē anamnēzē ir autoimūnas slimības, jums var būt lielāks risks saslimt ar LEMS.

Lamberta-Ītona miastēniskā sindroma diagnosticēšana

Lai diagnosticētu LEMS, ārsts veiks detalizētu vēsturi un veiks fizisko pārbaudi. Jūsu ārsts meklēs:

• samazināti refleksi
• muskuļu audu zudums
• vājums vai grūtības pārvietoties, kas ar darbību uzlabojas

Jūsu ārsts var pasūtīt vairākus testus, lai apstiprinātu stāvokli. Asins analīzē tiks meklētas antivielas pret VGCC (anti-VGCC antivielas). Elektromiogrāfija (EMG) pārbauda jūsu muskuļu šķiedras, redzot, kā tās reaģē stimulējot. Neliela adata tiek ievietota muskuļos un savienota ar skaitītāju. Jums tiks lūgts savilkt šo muskuli, un skaitītājs rādīs, cik labi jūsu muskuļi reaģē.

Vēl viens iespējamais tests ir nervu vadīšanas ātruma tests (NCV). Šim testam ārsts uz jūsu ādas novieto elektrodus, kas aptver galveno muskuli. Plāksteri izstaro elektrisko signālu, kas stimulē nervus un muskuļus. Darbību, kas rodas nervu rezultātā, reģistrē citi elektrodi, un to izmanto, lai uzzinātu, cik ātri nervi reaģē uz stimulāciju.

Lamberta-Ītona miastēniskā sindroma ārstēšana

Šo stāvokli nevar izārstēt. Jūs sadarbosities ar savu ārstu, lai pārvaldītu visus citus apstākļus, piemēram, plaušu vēzi.

Jūsu ārsts var ieteikt intravenozu imūnglobulīna (IVIG) ārstēšanu. Šai ārstēšanai ārsts injicēs nespecifiskas antivielas, kas nomierina imūnsistēmu. Vēl viena iespējama ārstēšana ir plazmaferēze. Asinis tiek noņemtas no ķermeņa, un plazma tiek atdalīta. Antivielas tiek noņemtas, un plazma tiek atgriezta ķermenī.

Zāles, kas darbojas ar jūsu muskuļu sistēmu, dažreiz var mazināt simptomus. To skaitā ir mestinons (piridostigmīns) un 3, 4 diaminopiridīns (3, 4-DAP).

Šīs zāles ir grūti iegūstamas, un, lai uzzinātu vairāk, jums jākonsultējas ar ārstu.

Kāda ir ilgtermiņa perspektīva?

Simptomi var uzlaboties, ārstējot citus pamata apstākļus, nomācot imūnsistēmu vai noņemot antivielas no asinīm. Ne visi labi reaģē uz ārstēšanu. Sadarbojieties ar savu ārstu, lai izstrādātu atbilstošu ārstēšanas plānu.