Kas ir paraparēze un kā to ārstē?

Saturs

• Kas ir paraparēze?
• Kādi ir galvenie simptomi?
• Iedzimta spastiska paraparēze (HSP)
• Tropu spastiskā paraparēze (TSP)
• Kas izraisa paraparēzi?
• PA cēloņi
• TSP cēloņi
• Kā tas tiek diagnosticēts?
• HSP diagnosticēšana
• TSP diagnosticēšana
• Kādas ārstēšanas iespējas ir pieejamas?
• Ko sagaidīt
• Ar PA
• Ar TSP

Kas ir paraparēze?

Paraparēze rodas, ja jūs daļēji nevarat pakustināt kājas. Stāvoklis var atsaukties arī uz vāju gurniem un kājām. Paraparēze atšķiras no paraplēģijas, kas attiecas uz pilnīgu nespēju kustināt kājas.

Daļēju funkcijas zudumu var izraisīt:

• ievainojums
• ģenētiski traucējumi
• vīrusu infekcija
• vitamīna B-12 deficīts

Turpiniet lasīt, lai uzzinātu vairāk par to, kāpēc tas notiek, kā tas var parādīties, kā arī par ārstēšanas iespējām un daudz ko citu.

Kādi ir galvenie simptomi?

Paraparēze rodas no deģenerācijas vai nervu ceļu bojājumiem. Šis raksts aptvers divus galvenos paraparēzes veidus - ģenētisko un infekciozo.

Iedzimta spastiska paraparēze (HSP)

HSP ir nervu sistēmas traucējumu grupa, kas izraisa kāju vājumu un stīvumu - vai spastiskumu -, kas laika gaitā pasliktinās.

Šī slimību grupa ir pazīstama arī kā ģimenes spastiskā paraplēģija un Strumpela-Lorraina sindroms. Šis ģenētiskais tips tiek mantots no viena vai abiem jūsu vecākiem.

Tiek lēsts, ka 10 000 līdz 20 000 cilvēku Amerikas Savienotajās Valstīs ir PA. Simptomi var sākties jebkurā vecumā, bet lielākajai daļai cilvēku tie pirmo reizi tiek pamanīti vecumā no 10 līdz 40 gadiem.

PA formas tiek iedalītas divās dažādās kategorijās: tīras un sarežģītas.

Tīrs HSP: Pure HSP ir šādi simptomi:

• pakāpeniska kāju vājināšanās un stīvēšana
• līdzsvara grūtības
• muskuļu krampji kājās
• augstas pēdu arkas
• sensācijas maiņa pēdās
• urīnceļu problēmas, tostarp steidzamība un biežums
• erekcijas disfunkcija

Sarežģīts PA: Apmēram 10 procentiem cilvēku ar PA ir sarežģīta PA. Šajā formā simptomi ietver tīra HSP simptomus, kā arī kādu no šiem simptomiem:

• muskuļu kontroles trūkums
• krampji
• kognitīvie traucējumi
• demenci
• redzes vai dzirdes problēmas
• kustību traucējumi
• perifēra neiropātija, kas parasti var izraisīt vājumu, nejutīgumu un sāpes, parasti rokās un kājās
• ihtioze, kuras rezultātā āda ir sausa, bieza un zvīņojas

Tropu spastiskā paraparēze (TSP)

TSP ir nervu sistēmas slimība, kas izraisa kāju vājumu, stīvumu un muskuļu spazmu. To izraisa cilvēka T šūnu limfotrofiskais 1. tipa vīruss (HTLV-1). TSP ir pazīstama arī kā ar HTLV-1 saistīta mielopātija (HAM).

Tas parasti notiek cilvēkiem apgabalos, kas atrodas tuvu ekvatoram, piemēram:

• Karību
• ekvatoriālā Āfrika
• Japānas dienvidos
• Dienvidamerika

Aptuveni visā pasaulē ir HTLV-1 vīruss. Mazāk nekā 3 procenti no viņiem turpinās attīstīt TSP. TSP vairāk ietekmē sievietes nekā vīriešus. Tas var notikt jebkurā vecumā. Vidējais vecums ir no 40 līdz 50 gadiem.

Simptomi ir:

• pakāpeniska kāju vājināšanās un stīvēšana
• muguras sāpes, kas var izstarot kājās
• parestēzija vai dedzinošas vai durošas sajūtas
• urīna vai zarnu darbības problēmas
• erekcijas disfunkcija
• iekaisuma ādas slimības, piemēram, dermatīts vai psoriāze

Retos gadījumos TSP var izraisīt:

• acu iekaisums
• artrīts
• plaušu iekaisums
• muskuļu iekaisums
• pastāvīgi sausa acs

Kas izraisa paraparēzi?

PA cēloņi

PA ir ģenētisks traucējums, tas nozīmē, ka tas tiek nodots vecākiem no bērniem. Pastāv vairāk nekā 30 PA ģenētiskie veidi un apakštipi. Gēnus var nodot ar dominējošiem, recesīviem vai ar X saistītiem mantošanas veidiem.

Ne visiem ģimenes bērniem simptomi attīstīsies. Tomēr tie var būt patoloģiskā gēna nesēji.

Apmēram 30 procentiem cilvēku ar HSP nav šīs slimības ģimenes anamnēzes. Šajos gadījumos slimība sākas nejauši kā jaunas ģenētiskas izmaiņas, kuras nebija pārmantotas nevienam no vecākiem.

TSP cēloņi

TSP izraisa HTLV-1. Vīruss var tikt pārnests no vienas personas uz otru, izmantojot:

• zīdīšana
• inficēto adatu koplietošana intravenozas narkotiku lietošanas laikā
• dzimumakta
• asins pārliešana

Jūs nevarat izplatīt HTLV-1 ar nejaušu kontaktu starpniecību, piemēram, paspiežot roku, apskaujoties vai koplietojot vannas istabu.

Mazāk nekā 3 procentiem cilvēku, kuri ir inficējušies ar HTLV-1 vīrusu, attīstās TSP.

Kā tas tiek diagnosticēts?

HSP diagnosticēšana

Lai diagnosticētu HSP, ārsts jūs pārbaudīs, pieprasīs jūsu ģimenes vēsturi un izslēgs citus iespējamos simptomu cēloņus.

Jūsu ārsts var pasūtīt diagnostikas testus, tostarp:

• elektromiogrāfija (EMG)
• nervu vadīšanas pētījumi
• MRI skenē jūsu smadzenes un muguras smadzenes
• asins darbs

Šo testu rezultāti palīdzēs ārstam atšķirt HSP no citiem iespējamiem simptomu cēloņiem. Ir pieejama arī ģenētiskā testēšana dažiem HSP veidiem.

TSP diagnosticēšana

TSP parasti tiek diagnosticēts, pamatojoties uz jūsu simptomiem un varbūtību, ka esat bijis pakļauts HTLV-1. Jūsu ārsts var jautāt par jūsu seksuālo vēsturi un to, vai esat injicējis narkotikas iepriekš.

Viņi var arī pasūtīt muguras smadzeņu vai muguras krāna MRI, lai savāktu cerebrospināla šķidruma paraugu. Jūsu mugurkaula šķidrumā un asinīs tiks pārbaudīts vīruss vai antivielas pret vīrusu.

Kādas ārstēšanas iespējas ir pieejamas?

HSP un TSP ārstēšana ir vērsta uz simptomu mazināšanu, izmantojot fizisko terapiju, vingrinājumus un palīgierīču izmantošanu.

Fizikālā terapija var palīdzēt saglabāt un uzlabot muskuļu spēku un kustību amplitūdu. Tas var arī palīdzēt jums izvairīties no spiediena. Slimībai progresējot, jūs varat izmantot potītes un pēdas stiprinājumu, niedru, staigulīti vai ratiņkrēslu, lai palīdzētu jums pārvietoties.

Zāles var palīdzēt mazināt sāpes, muskuļu stīvumu un spastiskumu. Zāles var arī palīdzēt kontrolēt urīnceļu problēmas un urīnpūšļa infekcijas.

Kortikosteroīdi, piemēram, prednizons (Rayos), var samazināt muguras smadzeņu iekaisumu TSP. Tie nemainīs ilgtermiņa slimības iznākumu, bet tie var palīdzēt jums pārvaldīt simptomus.

par pretvīrusu un interferona zāļu lietošanu tiek veikta TSP, taču zāles netiek regulāri lietotas.

Ko sagaidīt

Jūsu individuālā perspektīva mainīsies atkarībā no jums raksturīgā paraparēzes veida un smaguma pakāpes. Jūsu ārsts ir labākais jūsu informācijas avots, lai iegūtu informāciju par stāvokli un tā iespējamo ietekmi uz jūsu dzīves kvalitāti.

Ar PA

Dažiem cilvēkiem, kuriem ir HSP, var būt viegli simptomi, bet citiem ar laiku var rasties invaliditāte. Lielākajai daļai cilvēku ar tīru HSP ir tipisks dzīves ilgums.

Iespējamās PA komplikācijas ir:

• teļu hermētiskums
• aukstas kājas
• nogurums
• muguras un ceļa sāpes
• stress un depresija

Ar TSP

TSP ir hronisks stāvoklis, kas laika gaitā parasti pasliktinās. Tomēr tas reti apdraud dzīvību. Pēc diagnozes noteikšanas lielākā daļa cilvēku dzīvo vairākus gadu desmitus. Urīnceļu infekciju un ādas čūlu novēršana palīdzēs uzlabot jūsu dzīves ilgumu un kvalitāti.

Nopietna HTLV-1 infekcijas komplikācija ir pieaugušo T-šūnu leikēmijas vai limfomas attīstība. Kaut arī mazāk nekā 5 procentiem cilvēku ar vīrusu infekciju attīstās pieaugušo T šūnu leikēmija, jums jāapzinās šāda iespēja. Pārliecinieties, ka ārsts to pārbauda.