Kas ir Polycythemia Vera, diagnoze, simptomi un ārstēšana

Saturs

• Kādas ir pazīmes un simptomi
• Kā tiek noteikta diagnoze
• Polycythemia vera komplikācijas
• 1. Asins recekļu veidošanās
• 2. Splenomegālija
• 3. Citu slimību rašanās
• Kā novērst komplikācijas
• Iespējamie cēloņi
• Kā tiek veikta ārstēšana

Polycythemia Vera ir mieloproliferatīva hematopoētisko šūnu slimība, kurai raksturīga nekontrolēta sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu izplatīšanās.

Šo šūnu, īpaši sarkano asins šūnu skaita palielināšanās padara asinis biezākas, kas var izraisīt citas komplikācijas, piemēram, palielinātu liesu un palielinātu asins recekļu veidošanos, tādējādi palielinot trombozes, sirdslēkmes vai insulta risku vai pat izraisot citas slimības, piemēram, akūtu mieloīdu. leikēmija vai mielofibroze.

Ārstēšana sastāv no procedūras, ko sauc par flebotomiju, un tādu zāļu ievadīšanas, kas palīdz regulēt šūnu skaitu asinīs.

Kādas ir pazīmes un simptomi

Lielais sarkano asins šūnu skaits izraisa hemoglobīna un asins viskozitātes palielināšanos, kas var izraisīt tādus neiroloģiskus simptomus kā vertigo, galvassāpes, paaugstinātu asinsspiedienu, redzes izmaiņas un pārejošas išēmiskas avārijas.

Turklāt cilvēkiem ar šo slimību bieži rodas vispārējs nieze, īpaši pēc karstas dušas, vājums, svara zudums, nogurums, neskaidra redze, pārmērīga svīšana, locītavu pietūkums, elpas trūkums un nejutīgums, tirpšana, dedzināšana vai vājums locekļos.

Kā tiek noteikta diagnoze

Lai diagnosticētu slimību, jāveic asins analīzes, kas cilvēkiem ar Polycythemia Vera liecina par sarkano asins šūnu skaita palielināšanos un dažos gadījumos balto asins šūnu un trombocītu skaita palielināšanos, augstu hemoglobīna līmeni. un zems eritropoetīna līmenis.

Turklāt, lai iegūtu vēlāk analizējamo paraugu, var veikt arī kaulu smadzeņu aspirāciju vai biopsiju.

Polycythemia vera komplikācijas

Ir daži gadījumi, kad cilvēkiem ar Polycythemia Vera nav pazīmju un simptomu, tomēr daži gadījumi var izraisīt nopietnākas problēmas:

1. Asins recekļu veidošanās

Asins biezuma palielināšanās un no tā izrietošā plūsmas samazināšanās un trombocītu skaita izmaiņas var izraisīt trombu veidošanos, kas var izraisīt sirdslēkmi, insultu, plaušu emboliju vai trombozi. Uzziniet vairāk par sirds un asinsvadu slimībām.

2. Splenomegālija

Liesa palīdz ķermenim cīnīties ar infekcijām un palīdz iznīcināt bojātās asins šūnas. Sarkano asins šūnu vai pat citu asins šūnu skaita palielināšanās liek liesai strādāt vairāk nekā parasti, kā rezultātā palielinās izmērs. Skatīt vairāk par splenomegāliju.

3. Citu slimību rašanās

Kaut arī reti sastopama, Polycythemia Vera var izraisīt citas nopietnākas slimības, piemēram, mielofibrozi, mielodisplastisko sindromu vai akūtu leikēmiju. Dažos gadījumos kaulu smadzenēs var attīstīties arī progresējoša fibroze un hipocelularitāte.

Kā novērst komplikācijas

Lai novērstu komplikācijas, papildus ieteikumam pareizi ievērot ārstēšanu, ir svarīgi arī uzņemt veselīgāku dzīvesveidu, regulāri vingrojot, kas uzlabo asinsriti un samazina trombu veidošanās risku. Jāizvairās arī no smēķēšanas, jo tas palielina sirdslēkmes un insulta risku.

Turklāt, lai mazinātu niezi, jāmazina āda, jāmazgājas ar siltu ūdeni, jālieto maiga dušas želeja un hipoalerģisks krēms un jāizvairās no ārkārtējas temperatūras, kas var pasliktināt asinsriti. Lai to izdarītu, vajadzētu izvairīties no saules iedarbības karstos dienas periodos un pasargāt ķermeni no ļoti auksta laika iedarbības.

Iespējamie cēloņi

Polycythemia Vera rodas, ja tiek mutēts JAK2 gēns, kas rada problēmas asins šūnu ražošanā. Šī ir reta slimība, kas rodas apmēram 2 no katriem 100 000 cilvēkiem, parasti vecāki par 60 gadiem.

Parasti veselīgais organisms regulē katra no trim asins šūnu veidiem: sarkano, balto asins šūnu un trombocītu veidošanos, bet Polycythemia Vera gadījumā ir pārspīlēta viena vai vairāku asins šūnu ražošana.

Kā tiek veikta ārstēšana

Polycythemia vera ir hroniska slimība, kas nav izārstējama, un ārstēšana sastāv no lieko asins šūnu samazināšanas, un dažos gadījumos tā var samazināt komplikāciju risku:

Terapeitiskā flebotomija: Šis paņēmiens sastāv no asiņu novadīšanas no vēnām, kas parasti ir pirmā ārstēšanas iespēja cilvēkiem ar šo slimību. Šī procedūra samazina sarkano asins šūnu skaitu, vienlaikus samazinot arī asins daudzumu.

Aspirīns: Lai samazinātu trombu veidošanās risku, ārsts var izrakstīt aspirīnu mazā devā, no 100 līdz 150 mg.

Zāles asins šūnu samazināšanai: Ja flebotomija nav pietiekama, lai ārstēšana būtu efektīva, var būt nepieciešams lietot šādus medikamentus:

• Hidroksiurīnviela, kas var samazināt asins šūnu veidošanos kaulu smadzenēs;
• Alfa interferons, kas stimulē imūnsistēmu cīņā pret asins šūnu pārprodukciju cilvēkiem, kuri slikti reaģē uz hidroksiurīnvielu;
• Ruxolitinibs, kas palīdz imūnsistēmai iznīcināt audzēja šūnas un var uzlabot simptomus;
• Zāles niezes mazināšanai, piemēram, antihistamīni.

Ja nieze kļūst ļoti smaga, var būt nepieciešama ultravioletās gaismas terapija vai jālieto tādas zāles kā paroksetīns vai fluoksetīns.