Rietumu sindroms: kas tas ir, simptomi un ārstēšana

Saturs

• Galvenās iezīmes
• Rietumu sindroma cēloņi
• Kā tiek veikta ārstēšana
• Vai rietumu sindroms ir izārstējams?

Rietumu sindroms ir reta slimība, kurai raksturīgas biežas epilepsijas lēkmes, kas biežāk sastopama zēnu vidū un sāk izpausties mazuļa pirmajā dzīves gadā. Parasti pirmās krīzes rodas no 3 līdz 5 dzīves mēnešiem, lai gan diagnozi var noteikt līdz 12 mēnešiem.

Šim sindromam ir 3 veidi, simptomātisks, idiopātisks un kriptogēns, un simptomātiskā gadījumā bērnam ir tāds iemesls kā zīdainis ilgstoši nav elpojis; kriptogēns ir gadījums, kad to izraisa kāda cita smadzeņu slimība vai anomālija, un idiopātisks ir gadījums, kad cēloni nevar atklāt un zīdainim var būt normāla kustību attīstība, piemēram, sēdēšana un rāpošana.

Galvenās iezīmes

Šī sindroma raksturīgās pazīmes ir aizkavēta psihomotorā attīstība, ikdienas epilepsijas lēkmes (dažreiz vairāk nekā 100), papildus tādiem testiem kā elektroencefalogramma, kas apstiprina aizdomas. Apmēram 90% bērnu ar šo sindromu parasti ir garīga atpalicība, autisms un orālas izmaiņas ir ļoti izplatītas. Bruksisms, elpošana mutē, zobu malokliācija un gingivīts ir visizplatītākās izmaiņas šiem bērniem.

Visbiežāk šī sindroma nesēju ietekmē arī citi smadzeņu darbības traucējumi, kas var kavēt ārstēšanu, sliktāk attīstoties, to ir grūti kontrolēt. Tomēr ir mazuļi, ja viņi pilnībā atveseļojas.

Rietumu sindroma cēloņi

Šīs slimības cēloņi, ko var izraisīt vairāki faktori, nav noteikti zināmi, taču visbiežāk sastopamās ir problēmas dzimšanas brīdī, piemēram, smadzeņu skābekļa trūkums dzemdību laikā vai neilgi pēc piedzimšanas, kā arī hipoglikēmija.

Dažas situācijas, kas, šķiet, veicina šo sindromu, ir smadzeņu malformācija, priekšlaicība, sepse, Angelmana sindroms, insults vai infekcijas, piemēram, masaliņas vai citomegalovīruss grūtniecības laikā, papildus narkotiku lietošanai vai pārmērīgai alkohola lietošanai grūtniecības laikā. Vēl viens cēlonis ir gēna mutācija Aristaless saistītā mājas kaste (ARX) X hromosomā.

Kā tiek veikta ārstēšana

Ārstēšana ar Rietumu sindromu jāsāk pēc iespējas ātrāk, jo epilepsijas lēkmju laikā smadzenes var ciest neatgriezeniskus bojājumus, nopietni apdraudot mazuļa veselību un attīstību.

Alternatīva ārstēšana papildus fizioterapijai un hidroterapijai ir tādu zāļu kā adrenokortikotrofiskais hormons (AKTH) lietošana. Ārsts var izrakstīt tādas zāles kā nātrija valproāts, vigabatrīns, piridoksīns un benzodiazepīni.

Vai rietumu sindroms ir izārstējams?

Visvienkāršākajos gadījumos, kad Rietumu sindroms nav saistīts ar citām slimībām, kad tas nerada simptomus, tas ir, ja tā cēlonis nav zināms, tiek uzskatīts par idiopātiska Rietumu sindromu un kad bērns sākotnēji saņem ārstēšanu, drīz, kad rodas pirmās krīzes parādās, slimību var kontrolēt ar iespēju izārstēt, neizmantojot fizikālo terapiju, un bērnam var būt normāla attīstība.

Tomēr, ja zīdainim ir citas saistītas slimības un ja viņa veselība ir nopietna, slimību nevar izārstēt, lai gan ārstēšana var dot lielāku komfortu. Vislabākā persona, kas norāda, ka mazuļa veselības stāvoklis ir neiropediatrs, kurš, novērtējot visus eksāmenus, varēs norādīt piemērotākās zāles un nepieciešamību pēc psihomotorās stimulācijas un fizioterapijas sesijām.