Sirds krūtīs ārpusē: kāpēc tas notiek un kā to ārstēt

Saturs

• Kas izraisa šo malformāciju
• Kas notiek, kad sirds ir ārpus krūtīm
• Kādas ir ārstēšanas iespējas
• Kā apstiprināt diagnozi

Ectopia cordis, kas pazīstama arī kā sirds ārpusdzemdes redze, ir ļoti reti sastopama malformācija, kurā mazuļa sirds atrodas ārpus krūts, zem ādas. Šajā malformācijā sirds var atrasties pilnīgi ārpus krūtīm vai tikai daļēji ārpus krūtīm.

Vairumā gadījumu ir arī citas saistītas malformācijas, un tāpēc vidējais paredzamais dzīves ilgums ir dažas stundas, un lielākā daļa mazuļu galu galā neizdzīvo pēc pirmās dzīves dienas. Ectopia cordis var noteikt grūtniecības pirmajā trimestrī, veicot ultraskaņas izmeklēšanu, taču ir arī retāki gadījumi, kad malformācija ir novērojama tikai pēc piedzimšanas.

Papildus sirds defektiem šī slimība ir saistīta arī ar krūškurvja, vēdera un citu orgānu, piemēram, zarnu un plaušu, struktūras defektiem. Šī problēma jāārstē ar ķirurģisku iejaukšanos, lai sirds atgrieztos vietā, taču nāves risks ir liels.

Kas izraisa šo malformāciju

Konkrētais ektopijas kordis cēlonis vēl nav zināms, tomēr ir iespējams, ka malformācija rodas nepareizas krūšu kaula attīstības dēļ, kuras galu galā trūkst un ļauj sirdij iziet no krūts pat grūtniecības laikā.

Kas notiek, kad sirds ir ārpus krūtīm

Kad bērns piedzimst ar sirdi ārpus krūts, tam parasti ir arī citas veselības komplikācijas, piemēram:

• Sirds darbības defekti;
• Diafragmas defekti, kas izraisa apgrūtinātu elpošanu;
• Zarnas nevietā.

Zīdainim ar ārpusdzemdes kaklu ir lielākas izdzīvošanas iespējas, ja problēma ir tikai slikta sirds atrašanās vieta, bez citām saistītām komplikācijām.

Kādas ir ārstēšanas iespējas

Ārstēšana ir iespējama tikai ar ķirurģiskas iejaukšanās palīdzību, lai aizstātu sirdi un atjaunotu krūšu kurvja vai citu orgānu defektus. Operācijas parasti tiek veiktas pirmajās dzīves dienās, taču tas būs atkarīgs no slimības smaguma pakāpes un mazuļa veselības.

Tomēr kordisa ekotopija ir nopietna problēma un vairumā gadījumu pirmajās dzīves dienās noved pie nāves, pat ja tiek veikta operācija. Bērniem ar šo slimību vecākiem var veikt ģenētiskos testus, lai novērtētu problēmas vai citu ģenētisko defektu atkārtošanās iespējas nākamajā grūtniecības laikā.

Gadījumos, kad zīdainim izdodas izdzīvot, parasti viņa dzīves laikā ir jāizmanto vairākas operācijas, kā arī jāsaglabā regulāra medicīniskā aprūpe, lai nodrošinātu, ka nav dzīvībai bīstamu komplikāciju.

Kā apstiprināt diagnozi

Diagnozi var noteikt no 14. grūtniecības nedēļas, izmantojot parastos un morfoloģiskos ultraskaņas eksāmenus. Pēc problēmas diagnosticēšanas bieži jāveic citi ultraskaņas izmeklējumi, lai uzraudzītu augļa attīstību un slimības pasliktināšanos vai pasliktināšanos, lai būtu plānota dzemdēšana caur ķeizargrieziena sadaļu.