Kas ir būtiska trombocitēmija, simptomi, diagnoze un kā ārstēt

Saturs

• Galvenie simptomi
• Vai būtisks trombocitēmijas vēzis ir?
• Kā tiek noteikta diagnoze
• Ārstēšana būtiskas trombocitēmijas gadījumā

Būtiskā trombocitēmija jeb TE ir hematoloģiska slimība, kurai raksturīga trombocītu koncentrācijas palielināšanās asinīs, kas palielina trombozes un asiņošanas risku.

Šī slimība parasti ir asimptomātiska, un tā tiek atklāta tikai pēc tam, kad tiek veikta regulāra asins analīze. Tomēr diagnozi ārsts apstiprina tikai pēc tam, kad ir izslēgti citi iespējamie trombocītu skaita pieauguma cēloņi, piemēram, dzelzs deficīta anēmija.

Ārstēšana parasti tiek veikta ar zālēm, kas spēj samazināt trombocītu skaitu asinīs un samazināt trombozes risku, un tās jālieto atbilstoši ģimenes ārsta vai hematologa norādījumiem.

Galvenie simptomi

Būtiskā trombocitēmija parasti ir asimptomātiska, to pamana tikai pēc, piemēram, asins analīzes. Tomēr tas var izraisīt dažus simptomus, no kuriem galvenie ir:

• Dedzinoša sajūta pēdās un rokās;
• Splenomegālija, kas ir palielināta liesa;
• Sāpes krūtīs;
• Svīšana;
• Vājums;
• Galvassāpes;
• Pārejoša aklums, kas var būt daļējs vai pilnīgs;
• Svara zudums.

Turklāt cilvēkiem, kuriem diagnosticēta būtiska trombocitēmija, ir paaugstināts trombozes un asiņošanas risks. Šī slimība ir biežāk sastopama cilvēkiem pēc 60 gadu vecuma, bet tā var notikt arī cilvēkiem līdz 40 gadu vecumam.

Vai būtisks trombocitēmijas vēzis ir?

Būtiskā trombocitēmija nav vēzis, jo nav ļaundabīgu šūnu proliferācijas, bet gan normālas šūnas, šajā gadījumā trombocīti, kas raksturo trombocitozes vai trombocitozes stāvokli. Šī slimība saglabājas stabila apmēram 10 līdz 20 gadus, un tai ir zems leikēmiskās transformācijas ātrums, mazāk nekā 5%.

Kā tiek noteikta diagnoze

Papildus laboratorijas testu rezultātiem diagnozi nosaka ģimenes ārsts vai hematologs atbilstoši pacienta parādītajām pazīmēm un simptomiem. Ir svarīgi izslēgt arī citus trombocītu augšanas cēloņus, piemēram, iekaisuma slimības, mielodisplāziju un dzelzs deficītu. Zināt galvenos trombocītu palielināšanās cēloņus.

Essenciālās trombocitēmijas laboratoriskā diagnoze sākotnēji tiek veikta, analizējot asins daudzumu, kurā novēro trombocītu skaita palielināšanos, kuras vērtība pārsniedz 450 000 trombocītu / mm³ asiņu. Parasti trombocītu koncentrācija tiek atkārtota dažādās dienās, lai redzētu, vai vērtība joprojām ir palielināta.

Ja trombocīti ir noturīgi, tiek veikti ģenētiskie testi, lai pārbaudītu mutācijas klātbūtni, kas var liecināt par būtisku trombocitēmiju - JAK2 V617F mutāciju, kas ir sastopama vairāk nekā 50% pacientu. Ja tiek pārbaudīta šīs mutācijas klātbūtne, ir jāizslēdz citu ļaundabīgu slimību rašanās un jāpārbauda uzturvielu dzelzs krājumi.

Dažos gadījumos var veikt kaulu smadzeņu biopsiju, kurā var novērot megakariocītu, kas ir trombocītu priekšgājējas asins šūnas, koncentrācijas palielināšanos.

Ārstēšana būtiskas trombocitēmijas gadījumā

Būtiskas trombocitēmijas ārstēšanas mērķis ir samazināt trombozes un asiņošanas risku, un ārsts parasti iesaka lietot medikamentus, lai samazinātu trombocītu daudzumu asinīs, piemēram, Anagrelīdu un Hidroksiurīnvielu.

Hidroksiurīnviela ir parasti ieteicama cilvēkiem, kuri tiek uzskatīti par paaugstināta riska cilvēkiem, tas ir, vecākiem par 60 gadiem, ir bijuši trombozes gadījumi un trombocītu skaits pārsniedz 1500000 / mm³ asiņu. Tomēr šīm zālēm ir dažas blakusparādības, piemēram, ādas hiperpigmentācija, slikta dūša un vemšana.

Pacientu, kam raksturīgs zems risks, ārstēšanu, kuri ir jaunāki par 40 gadiem, parasti veic ar acetilsalicilskābi saskaņā ar ģimenes ārsta vai hematologa norādījumiem.

Turklāt, lai samazinātu trombozes risku, ir svarīgi izvairīties no smēķēšanas un ārstēt iespējamās pamatslimības, piemēram, hipertensiju, aptaukošanos un diabētu, jo tās palielina trombozes risku. Ziniet, kā rīkoties, lai novērstu trombozi.