Tenosinovialu milzu šūnu audzējs (TGCT)

Saturs

• Pārskats
• Veidi
• Cēloņi
• Simptomi
• Diagnoze
• Ārstēšana
• Izņemšana

Pārskats

Tenosynovial milzu šūnu audzējs (TGCT) ir retu audzēju grupa, kas veidojas locītavās. TGCT parasti nav vēzis, bet tas var augt un sabojāt apkārtējās struktūras.

Šie audzēji aug trijās locītavas vietās:

• sinovijs: plāns audu slānis, kas izliek iekšējās locītavas virsmas
• bursae: ar šķidrumu pildīti maisiņi, kas piestiprina cīpslas un muskuļus ap locītavu, lai novērstu berzi
• cīpslas apvalks: audu slānis ap cīpslām

Veidi

TGCT tiek iedalīti tipos, pamatojoties uz to, kur viņi atrodas un cik ātri tie aug.

Lokalizēti milzu šūnu audzēji lēnām aug. Tās sākas mazākās locītavās, piemēram, ar roku. Šos audzējus sauc par cīpslas apvalka milzu šūnu audzējiem (GCTTS).

Difūzie milzu šūnu audzēji ātri aug un ietekmē lielās locītavas, piemēram, ceļa, gūžas, potītes, pleca vai elkoņa locītavas. Šos audzējus sauc par pigmentētu villonodulāru sinovītu (PVNS).

Gan lokalizēti, gan difūzi TGCT ir atrodami locītavas iekšpusē (intraartikulāri). Difūzie milzu šūnu audzēji ir atrodami arī ārpus locītavas (ekstra-artikulāri). Retos gadījumos tie var izplatīties tādās vietās kā limfmezgli vai plaušas.

Cēloņi

TGCT izraisa izmaiņas hromosomā, ko sauc par translokāciju. Hromosomas gabali sabojājas un mainās vietām. Nav skaidrs, kas izraisa šīs pārvietošanas.

Hromosomas satur ģenētisko kodu olbaltumvielu ražošanai. Translokācija noved pie olbaltumvielu, ko sauc par koloniju stimulējošo faktoru 1 (CSF1), pārmērīgas ražošanas.

Šis proteīns piesaista šūnas, kuru virsmā ir CSF1 receptori, ieskaitot balto asins šūnu, ko sauc par makrofāgiem. Šīs šūnas salīp kopā, līdz galu galā veido audzēju.

TGCT bieži sākas cilvēkiem, kuri ir 30 līdz 40 gadus veci. Izkliedētais tips ir biežāk sastopams vīriešiem. Šie audzēji ir ārkārtīgi reti: tikai 11 no katriem 1 miljona cilvēku Amerikas Savienotajās Valstīs tiek diagnosticēti katru gadu.

Simptomi

Kādi specifiski simptomi rodas, ir atkarīgs no jūsu TGCT veida. Daži no šo audzēju simptomiem ir:

• pietūkums vai vienreizējs savienojums
• stīvums locītavā
• sāpes vai maigums locītavā
• ādas siltums virs locītavas
• bloķēšanas, popping vai uztveršanas skaņa, pārvietojot locītavu

Diagnoze

Iespējams, ka ārsts var diagnosticēt TGCT, pamatojoties uz jūsu simptomu aprakstu un fizisko eksāmenu. Šie testi var palīdzēt diagnozes noteikšanā:

• Rentgens
• magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI)
• sinoviālā šķidruma paraugs no visām locītavām
• audu biopsija no locītavas

Ārstēšana

Ārsti parasti ārstē TGCT ar operāciju, lai noņemtu audzēju un dažreiz noņemtu visu sinoviju vai visu to. Dažiem cilvēkiem, kuriem ir šī operācija, audzējs galu galā atgriežas. Ja tas notiek, varat veikt otro procedūru, lai to atkal noņemtu.

Radiācijas terapija pēc operācijas var iznīcināt audzēja daļas, kuras operācijas laikā nebija noņemamas. Jūs varat saņemt starojumu no mašīnas ārpus ķermeņa vai tieši uz skarto locītavu.

Cilvēkiem ar difūzu TGCT audzējs var atgriezties daudzas reizes, tāpēc jāveic vairākas operācijas. Cilvēki ar šāda veida audzēju var gūt labumu no zālēm, ko sauc par kolonijas stimulējošā 1. faktora (CSF1R) inhibitoriem, kas bloķē CSF1 receptoru, lai apturētu audzēja šūnu savākšanu.

Vienīgais FDA apstiprinātais TGCT ārstēšanas līdzeklis ir Pexidartinab (Turalio).

Šie CSF1R inhibitori ir eksperimentāli. Nepieciešami vairāk pētījumu, lai apstiprinātu to ieguvumu, ja tāds ir, cilvēkiem ar TGCT.

• kabiralizumabs
• emaktuzumabs
• imatinibs (Gleevec)
• nilotinibs (Tasigna)
• sunitinib (Sutent)

Izņemšana

Lai arī TGCT parasti nav vēzis, tas var izaugt līdz vietai, kur tas izraisa neatgriezeniskus locītavu bojājumus un invaliditāti. Retos gadījumos audzējs var izplatīties uz citām ķermeņa daļām un būt bīstams dzīvībai.

Ja jums ir TGCT simptomi, ir svarīgi redzēt savu primārās aprūpes ārstu vai speciālistu, lai ārstētos pēc iespējas ātrāk.