10 vārdi, kas jums jāzina, ja kādam, kas jūs mīlat, ir A hemofilija

Saturs

• VIII asinsreces faktors
• Viegla, mērena un smaga hemofilija
• Iekšēja asiņošana
• Profilakse
• Rekombinantie recēšanas faktori
• Port-a-cath
• DDAVP
• Antifibrinolītiskie līdzekļi
• Inhibitori
• Gēnu terapija

A hemofilija ir asins traucējumu veids, kas ietver mazāk efektīvu asins recēšanu. Ja asinis nav pietiekami sarecējušas, nelielas traumas vai procedūras (piemēram, zobu darbs) var izraisīt jūsu mīļotā pārmērīgu asiņošanu. Dažos gadījumos asiņošana var notikt pat bez identificējama iemesla.

Šie 10 vārdi par A hemofiliju ļaus jums labāk izprast profilaksi un ārstēšanu mīļotajam.

VIII asinsreces faktors

VIII asinsreces faktors ir A hemofilijas sakne. Ja jūsu mīļotajam ir šie asiņošanas traucējumi, viņu asinīs ir mazāk olbaltumvielu vai to trūkst, ko sauc par VIII faktoru. Tā ir atbildīga par palīdzību ķermenim, lai attīstītos dabiski recekļi, lai apturētu asiņošanu.

Viegla, mērena un smaga hemofilija

A hemofiliju iedala trīs veidos: viegla, mērena un smaga.

• Viegla: ilgstoša vai pārmērīga asiņošana notiek tikai reizēm, parasti pēc operācijas vai ievainojuma.
• Mērens: Asiņošana var rasties pēc lielākās daļas traumu un dažreiz spontāni, bet ne bieži.
• Smags: visizplatītākais A. hemofilijas veids. Smaga hemofilija tiek diagnosticēta zīdaiņa vecumā. Tas var izraisīt spontānu asiņošanu vairākas reizes nedēļā.

Zinot viņu stāvokļa nopietnību, jūs varat labāk novērst un ārstēt sava mīļotā cilvēka asiņošanas gadījumus.

Iekšēja asiņošana

Kad jūs domājat par asiņošanu, jūs domājat par ārēju asiņošanu. Bet iekšēja asiņošana var būt vēl lielāka problēma - jo jūs to ne vienmēr varat redzēt. Iekšēja asiņošana var izraisīt nervu, locītavu un citu ķermeņa sistēmu bojājumus. Dažas iekšējas asiņošanas pazīmes un simptomi ir:

• sāpes vai pietūkums ap locītavu
• vemjot asinis
• melni vai asiņaini izkārnījumi
• pēkšņas vai stipras galvassāpes
• krūtīs vai citas nozīmīgas sāpes, īpaši pēc traumas

Ar smagu hemofiliju iekšēja asiņošana var notikt pat bez traumas.

Profilakse

Parasti profilaktisko ārstēšanu veic kā preventīvu līdzekli, lai neradītu slimību. Hemofilijas profilakse ir paredzēta, lai apturētu asiņošanu pirms to sākuma. Tas tiek uzskatīts par infūziju, un tajā ietilpst VIII asinsreces faktors, kas jūsu mīļotajam ir nepieciešams, lai patstāvīgi izveidotu trombu. Smagākiem gadījumiem nepieciešama biežāka ārstēšana. Šīs procedūras var lietot pat mājās.

Rekombinantie recēšanas faktori

Iepriekš infūzijas procedūrās tika izmantots asinsreces faktors, kas iegūts no plazmas. Tagad ārsti galvenokārt iesaka rekombinantās recēšanas faktora infūzijas. Šajās infūzijās ir VIII asinsreces faktors, kas ir cilvēka radīts, lai apturētu un novērstu spontānu asiņošanu. Saskaņā ar Nacionālā hemofilijas fonda datiem aptuveni 75 procenti cilvēku ar hemofiliju kopējā reklamēšanas plāna ietvaros izmanto rekombinantus asinsreces faktorus, nevis plazmas atvasinātus faktorus.

Port-a-cath

Port-a-cath ir venozās piekļuves ierīce (VAD), kas implantēta ādā ap krūtīm. Tas ir savienots ar vēnu ar katetru. Ports-a-cath var būt noderīgs, ja jūsu tuvinieks regulāri saņem uzlējumus, jo tas katru reizi prasa minējumus, mēģinot atrast vēnu. Šīs ierīces negatīvie ir lielāks infekciju risks.

DDAVP

Desmopresīna acetāts (DDAVP) ir hemofilijas A terapija pēc pieprasījuma vai glābšanas līdzeklis. To lieto tikai vieglas vai vidēji smagas slimības gadījumā. DDAVP ir izgatavots no sintētiska hormona, kas tiek ievadīts jūsu asinsritē, lai pēkšņas traumas vai asiņošanas gadījumā izraisītu asinsreces faktorus. To dažreiz izmanto profilaktiski pirms operācijām. Jūsu mīļajam cilvēkam, iespējams, vajadzēs doties pie ārsta, lai saņemtu šīs injekcijas. DDAVP ir arī deguna aerosols lietošanai mājās. Gan injicējamā forma, gan deguna aerosols jālieto saudzīgi, lai novērstu imunitātes veidošanos pret zāļu iedarbību.

Antifibrinolītiskie līdzekļi

Antifibrinolītiskie līdzekļi ir zāles, kuras dažreiz lieto līdztekus uzlējumiem. Tie palīdz novērst asins recekļa sabrukšanu, kad tas ir izveidojies. Šīs zāles ir pieejamas tablešu formā, un tās var lietot pirms operācijas vai zobārstniecības. Dažreiz tos lieto arī vieglas zarnu vai mutes asiņošanas gadījumā.

Inhibitori

Daži cilvēki ar A hemofiliju galu galā pārstāj reaģēt uz ārstēšanu. Ķermenis rada antivielas, kas uzbrūk VIII asinsreces faktoram, ko ņem infūzijas veidā. Šīs antivielas sauc par inhibitoriem. Saskaņā ar Valsts sirds, plaušu un asins institūta datiem līdz 30 procentiem cilvēku, kas saņem asinsreces faktorus, attīstās šie inhibitori. Biežāk tas notiek smagas A hemofilijas gadījumā.

Gēnu terapija

Šī ārstēšana ietver ģenētiskas modifikācijas, kas palīdz novērst VIII asinsreces faktora trūkumu, kas izraisa A hemofiliju. Kaut arī agrīni pētījumi ir daudzsološi, gēnu terapijai jāveic vēl daudz vairāk pētījumu, lai nodrošinātu drošību un efektivitāti. Jūsu tuvinieks pat var apsvērt iespēju piedalīties klīniskajos pētījumos. Jācer, ka gēnu terapija var novest pie šīs asins slimības izārstēšanas.