Anti-glomerulārā bazālās membrānas slimība

Anti-glomerulārās bazālās membrānas slimības (anti-GBM slimības) ir reti sastopami traucējumi, kas var ietvert nieru mazspējas un plaušu slimību ātru pasliktināšanos.

Dažas slimības formas ir saistītas tikai ar plaušām vai nierēm. Anti-GBM slimība agrāk bija pazīstama kā Goodpasture sindroms.

Anti-GBM slimība ir autoimūna slimība. Tas notiek, kad imūnsistēma kļūdaini uzbrūk un iznīcina veselīgus ķermeņa audus. Cilvēkiem ar šo sindromu attīstās vielas, kas uzbrūk olbaltumvielām, ko sauc par kolagēnu, sīkos gaisa maisiņos plaušās un nieru filtrēšanas vienībās (glomerulos).

Šīs vielas sauc par antiglomerulārām bazālās membrānas antivielām. Glomerulārā bazālā membrāna ir daļa no nierēm, kas palīdz filtrēt atkritumus un papildu šķidrumu no asinīm. Antiglomerulārās bazālās membrānas antivielas ir antivielas pret šo membrānu. Tie var sabojāt bazālo membrānu, kas var izraisīt nieru bojājumus.

Dažreiz šo traucējumu izraisa vīrusu elpceļu infekcija vai elpošana ar ogļūdeņraža šķīdinātājiem. Šādos gadījumos imūnsistēma var uzbrukt orgāniem vai audiem, jo ​​tā tos kļūdaini uzskata par šiem vīrusiem vai svešām ķīmiskām vielām.

Imūnās sistēmas kļūdaina reakcija izraisa asiņošanu plaušu gaisa maisiņos un iekaisumu nieru filtrēšanas vienībās.

Simptomi var parādīties ļoti lēni mēnešos vai pat gados, bet tie bieži attīstās ļoti ātri no dienām līdz nedēļām.

Apetītes zudums, nogurums un nespēks ir bieži sastopami agrīnie simptomi.

Plaušu simptomi var būt:

• Asins klepus
• Sauss klepus
• Elpas trūkums

Nieres un citi simptomi ir:

• Asiņains urīns
• Dedzinoša sajūta urinējot
• Slikta dūša un vemšana
• Bāla āda
• Pietūkums (tūska) jebkurā ķermeņa zonā, īpaši kājās

Fiziskā pārbaude var atklāt paaugstināta asinsspiediena un šķidruma pārslodzes pazīmes. Veselības aprūpes sniedzējs, dzirdot krūtis ar stetoskopu, var dzirdēt patoloģiskas sirds un plaušu skaņas.

Urīna analīzes rezultāti bieži ir patoloģiski, un urīnā ir asinis un olbaltumvielas. Var novērot patoloģiskas sarkanās asins šūnas.

Var veikt arī šādus testus:

• Antiglomerulārās bazālās membrānas tests
• Arteriālā asiņu gāze
• BUN
• Krūškurvja rentgenogrāfija
• Kreatinīns (serums)
• Plaušu biopsija
• Nieru biopsija

Galvenais mērķis ir noņemt kaitīgās antivielas no asinīm. Ārstēšana var ietvert:

• Plazmaferēze, kas noņem kaitīgas antivielas, lai palīdzētu mazināt iekaisumu nierēs un plaušās.
• Kortikosteroīdu zāles (piemēram, prednizons) un citas zāles, kas nomāc vai nomierina imūnsistēmu.
• Zāles, piemēram, angiotenzīnu konvertējošā enzīma (AKE) inhibitori un angiotenzīna receptoru blokatori (ARB), kas palīdz kontrolēt asinsspiedienu.
• Dialīze, ko var veikt, ja nieru mazspēju vairs nevar ārstēt.
• Nieru transplantācija, ko var veikt, kad jūsu nieres vairs nedarbojas.

Jums var ieteikt ierobežot sāls un šķidruma uzņemšanu, lai kontrolētu pietūkumu. Dažos gadījumos var ieteikt zemu vai mērenu olbaltumvielu diētu.

Šie resursi var sniegt vairāk informācijas par anti-GBM slimību:

• Nacionālais diabēta, gremošanas un nieru slimību institūts - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• Nacionālais nieru fonds - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Nacionālā reto slimību organizācija - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Agrīna diagnostika ir ļoti svarīga. Izredzes ir daudz sliktākas, ja nieres jau ir nopietni bojātas, kad sākas ārstēšana. Plaušu bojājumi var būt no vieglas līdz smagas.

Daudziem cilvēkiem būs nepieciešama dialīze vai nieru transplantācija.

Neārstēts šis nosacījums var izraisīt kādu no šīm darbībām:

• Hroniska nieru slimība
• Nieru slimības beigu stadijā
• Plaušu mazspēja
• Ātri progresējošs glomerulonefrīts
• Smaga plaušu asiņošana (plaušu asiņošana)

Zvaniet uz tikšanos ar savu pakalpojumu sniedzēju, ja jūs ražojat mazāk urīna vai jums ir kādi citi anti-GBM slimības simptomi.

Nekad ar muti nesmādējiet līmi vai sifona benzīnu, kas plaušās pakļauj ogļūdeņraža šķīdinātājiem un var izraisīt slimību.

Goodpasture sindroms; Ātri progresējošs glomerulonefrīts ar plaušu asiņošanu; Plaušu nieru sindroms; Glomerulonefrīts - plaušu asiņošana

• Nieru asins piegāde
• Glomerulus un nefrons

Collard HR, King TE, Schwarz MI. Alveolāra asiņošana un retas infiltratīvas slimības. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD un citi, eds. Mareja un Nadela elpošanas medicīnas mācību grāmata. 6. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē Saunders; 2016. gads: 67. nodaļa.

Felpss RG, Tērners AN. Anti-glomerulārā bazālās membrānas slimība un Goodpasture slimība. In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, red. Visaptveroša klīniskā nefroloģija. 6. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2019. gads: 24. nodaļa.

Radhakrishnan J, Appel GB, D’Agati VD. Sekundārā glomerulārā slimība. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, red. Brenners un rektora “Nieres”. 11. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 32. nodaļa.