Ierobežojoša kardiomiopātija

Ierobežojošā kardiomiopātija attiecas uz izmaiņu kopumu sirds muskuļa darbībā. Šīs izmaiņas izraisa sliktu sirds piepildījumu (biežāk) vai sliktu saspiešanu (retāk). Dažreiz pastāv abas problēmas.

Ierobežojošas kardiomiopātijas gadījumā sirds muskulis ir normāla izmēra vai nedaudz palielināts. Lielāko daļu laika tas arī sūknē normāli. Tomēr laikā starp sirdsdarbību, kad asinis atgriežas no organisma (diastole), tas normāli neatslābst.

Neskatoties uz to, ka galvenā problēma ir sirds patoloģiska piepildīšanās, slimība, progresējot, var nepiespiest asinis. Nenormāla sirds darbība var ietekmēt plaušas, aknas un citas ķermeņa sistēmas. Ierobežojošā kardiomiopātija var ietekmēt vienu vai abas apakšējās sirds kameras (kambari). Ierobežojoša kardiomiopātija ir reta slimība. Visbiežākie cēloņi ir amiloidoze un sirds rētas no nezināma cēloņa. Tas var notikt arī pēc sirds transplantācijas.

Citi ierobežojošās kardiomiopātijas cēloņi ir:

• Sirds amiloidoze
• Karcinoīdu sirds slimība
• Sirds apvalka (endokarda) slimības, piemēram, endomiokarda fibroze un Loeflera sindroms (reti)
• Dzelzs pārslodze (hemohromatoze)
• Sarkoidoze
• Rētas pēc radiācijas vai ķīmijterapijas
• Sklerodermija
• Sirds audzēji

Sirds mazspējas simptomi ir visizplatītākie. Šie simptomi laika gaitā bieži attīstās lēni.Tomēr simptomi dažreiz sākas ļoti pēkšņi un ir stipri.

Bieži simptomi ir:

• Klepus
• Elpošanas problēmas, kas rodas naktī, ar aktivitāti vai guļus stāvoklī
• Nogurums un nespēja vingrot
• Apetītes zudums
• Vēdera pietūkums
• Kāju un potīšu pietūkums
• Nevienmērīgs vai ātrs pulss

Citi simptomi var būt:

• Sāpes krūtīs
• Nespēja koncentrēties
• Zems urīna daudzums
• Nepieciešamība urinēt naktī (pieaugušajiem)

Fiziskais eksāmens var parādīt:

• Palielinātas (izstieptas) vai izliektas kakla vēnas
• Palielinātas aknas
• Plaušu sprakšķēšana un patoloģiskas vai tālu sirds skaņas krūtīs, dzirdamas caur stetoskopu
• Šķidruma rezerves rokās un kājās
• Sirds mazspējas pazīmes

Ierobežojošās kardiomiopātijas testi ietver:

• Sirds kateterizācija un koronārā angiogrāfija
• Krūškurvja datortomogrāfija
• Krūškurvja rentgenogrāfija
• EKG (elektrokardiogramma)
• Ehokardiogrammas un Doplera pētījums
• Sirds MRI
• Kodola sirds skenēšana (MUGA, RNV)
• Dzelzs pētījumi serumā
• Seruma un urīna olbaltumvielu testi

Ierobežojošā kardiomiopātija var šķist līdzīga konstrikcijas perikardītam. Sirds kateterizācija var palīdzēt apstiprināt diagnozi. Reti var būt nepieciešama sirds biopsija.

Kardiomiopātiju izraisošo stāvokli ārstē, kad to var atrast.

Ir zināms, ka daži ārstēšanas veidi labi darbojas ierobežojošās kardiomiopātijas gadījumā. Galvenais ārstēšanas mērķis ir simptomu kontrole un dzīves kvalitātes uzlabošana.

Lai kontrolētu simptomus vai novērstu problēmas, var izmantot šādas ārstēšanas metodes:

• Asins šķidrināšanas zāles
• Ķīmijterapija (dažās situācijās)
• Diurētiskie līdzekļi šķidruma noņemšanai un elpošanas uzlabošanai
• Zāles patoloģisku sirds ritmu novēršanai vai kontrolei
• Steroīdi vai ķīmijterapija dažu iemeslu dēļ

Sirds transplantāciju var apsvērt, ja sirdsdarbība ir ļoti vāja un simptomi ir smagi.

Cilvēkiem ar šo stāvokli bieži attīstās sirds mazspēja, kas pasliktinās. Var rasties arī problēmas ar sirds ritmu vai "noplūdušiem" sirds vārstiem.

Cilvēki ar ierobežojošu kardiomiopātiju var būt sirds transplantāta kandidāti. Perspektīva ir atkarīga no stāvokļa cēloņa, taču tā parasti ir slikta. Izdzīvošana pēc diagnozes noteikšanas var pārsniegt 10 gadus.

Zvaniet savam veselības aprūpes speciālistam, ja Jums ir ierobežojošas kardiomiopātijas simptomi.

Kardiomiopātija - ierobežojoša; Infiltratīvā kardiomiopātija; Idiopātiska miokarda fibroze

• Sirds - sadaļa caur vidu
• Sirds - skats uz priekšu

Falk RH, Hershberger RE. Paplašinātās, ierobežojošās un infiltratīvās kardiomiopātijas. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunvaldes sirds slimība: sirds un asinsvadu medicīnas mācību grāmata. 11. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2019. gads: 77. nodaļa.

Makkena WJ, Elliott PM. Miokarda un endokarda slimības. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 26. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 54. nodaļa.