Ārpusdzemdes Kušinga sindroms

Ārpusdzemdes Kušinga sindroms ir Kušinga sindroma forma, kurā audzējs ārpus hipofīzes rada hormonu, ko sauc par adrenokortikotropo hormonu (ACTH).

Kušinga sindroms ir traucējumi, kas rodas, ja jūsu ķermenī ir augstāks nekā parasti hormona kortizola līmenis. Šis hormons tiek ražots virsnieru dziedzeros. Pārāk daudz kortizola var rasties dažādu problēmu dēļ. Viens no cēloņiem ir tad, ja asinīs ir pārāk daudz hormona ACTH. AKTH parasti hipofīze veido nelielos daudzumos, un pēc tam signāls virsnieru dziedzeriem rada kortizolu. Dažreiz citas šūnas ārpus hipofīzes var radīt lielu daudzumu AKTH. To sauc par ārpusdzemdes Kušinga sindromu. Ārpusdzemdes nozīmē, ka kaut kas notiek nenormālā ķermeņa vietā.

Ārpusdzemdes Kušinga sindromu izraisa audzēji, kas atbrīvo AKTH. Audzēji, kas retos gadījumos var atbrīvot ACTH, ietver:

• Labdabīgi plaušu karcinoīdu audzēji
• Aizkuņģa dziedzera saliņu šūnu audzēji
• Vairogdziedzera medulārā karcinoma
• Sīkšūnu plaušu audzēji
• Tymus dziedzera audzēji

Ārpusdzemdes Kušinga sindroms var izraisīt daudz dažādu simptomu. Dažiem cilvēkiem ir daudz simptomu, bet citiem ir tikai daži. Lielākajai daļai cilvēku ar jebkura veida Kušinga sindromu ir:

• Apaļa, sarkana un pilna seja (mēness seja)
• Lēns augšanas ātrums bērniem
• Svara pieaugums ar tauku uzkrāšanos uz stumbra, bet tauku zudums no rokām, kājām un sēžamvietām (centrālā aptaukošanās)

Ādas izmaiņas, kuras bieži novēro:

• Ādas infekcijas
• Violetas strijas (1/2 collas 1 centimetrs vai vairāk platas), ko sauc par striae uz vēdera, augšstilbu, augšdelmu un krūšu ādas
• Plāna āda ar viegli sasitumiem

Muskuļu un kaulu izmaiņas ietver:

• Muguras sāpes, kas rodas ar ikdienas darbībām
• Kaulu sāpes vai maigums
• Tauku savākšana starp pleciem un virs apkakles kaula
• Ribu un mugurkaula lūzumi, ko izraisa kaulu retināšana
• Vāji muskuļi, īpaši gurniem un pleciem

Ķermeņa mēroga (sistēmiskas) problēmas var būt:

• 2. tipa cukura diabēts
• Augsts asinsspiediens
• Augsts holesterīna un triglicerīdu līmenis
  

Sievietēm var būt:

• Pārmērīga matu augšana uz sejas, kakla, krūtīm, vēdera un augšstilbiem
• Periodi, kas kļūst neregulāri vai apstājas

Vīriešiem var būt:

• Samazināta vai nav vēlēšanās pēc seksa
• Impotence

Citi simptomi, kas var rasties, ir:

• Psihiskas izmaiņas, piemēram, depresija, trauksme vai izmaiņas uzvedībā
• Nogurums
• Galvassāpes
• Paaugstinātas slāpes un urinēšana

Veselības aprūpes sniedzējs veiks fizisku pārbaudi un jautās par jūsu simptomiem.

Veicamie testi ietver:

• 24 stundu urīna paraugs kortizola un kreatinīna līmeņa mērīšanai
• Asins analīzes, lai pārbaudītu AKTH, kortizola un kālija līmeni (ārpusdzemdes Kušinga sindromā bieži ir ļoti zems)
• Deksametazona nomākšanas tests (gan lielas, gan zemas devas)
• Apakšējā petrosāla sinusa paraugu ņemšana (īpašs tests, kas mēra AKTH no vēnām pie smadzenēm un krūtīs)
• Glikozes līmenis tukšā dūšā
• MRI un augstas izšķirtspējas datortomogrāfija, lai atrastu audzēju (dažreiz var būt nepieciešami kodolmedicīnas skenējumi)

Vislabākā ārpusdzemdes Kušinga sindroma ārstēšana ir audzēja noņemšanas operācija. Operācija parasti ir iespējama, ja audzējs nav vēzis (labdabīgs).

Dažos gadījumos audzējs ir vēzis un izplatās citās ķermeņa vietās, pirms ārsts var atklāt kortizola ražošanas problēmu. Šajos gadījumos operācija var nebūt iespējama. Bet ārsts var izrakstīt zāles kortizola ražošanas bloķēšanai.

Dažreiz ir nepieciešama abu virsnieru dziedzeru noņemšana, ja audzēju nevar atrast un zāles pilnībā neaizkavē kortizola veidošanos.

Operācija audzēja noņemšanai var izraisīt pilnīgu atveseļošanos. Bet pastāv iespēja, ka audzējs atgriezīsies.

Pēc operācijas audzējs var izplatīties vai atgriezties. Var turpināties augsts kortizola līmenis.

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja Jums rodas Kušinga sindroma simptomi.

Savlaicīga audzēju ārstēšana dažos gadījumos var samazināt risku. Daudzi gadījumi nav novēršami.

Kušinga sindroms - ārpusdzemdes; Ārpusdzemdes AKTH sindroms

• Endokrīnās dziedzeri

Nieman LK, Biller BM, Findling JW un citi. Kušinga sindroma ārstēšana: Endokrīnās sabiedrības klīniskās prakses vadlīnijas. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stjuarts PM, Ņūellas-Price JDC. Virsnieru garoza. In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, red. Viljamsa endokrinoloģijas mācību grāmata. 13. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2016. gads: 15. nodaļa.