Sklerodermija

Sklerodermija ir slimība, kas ietver rēta veida audu uzkrāšanos ādā un citur organismā. Tas arī sabojā šūnas, kas apšuvušas mazo artēriju sienas.

Sklerodermija ir autoimūno traucējumu veids. Šajā stāvoklī imūnsistēma kļūdaini uzbrūk un bojā veselīgus ķermeņa audus.

Sklerodermijas cēlonis nav zināms. Vielas, ko sauc par kolagēnu, uzkrāšanās ādā un citos orgānos izraisa slimības simptomus.

Visbiežāk šī slimība skar cilvēkus vecumā no 30 līdz 50 gadiem. Sievietes sklerodermiju saņem biežāk nekā vīrieši. Daži cilvēki ar sklerodermiju ir bijuši ap silīcija dioksīda putekļiem un polivinilhlorīdu, taču vairumam to nav.

Plaši izplatīta sklerodermija var rasties ar citām autoimūnām slimībām, ieskaitot sistēmisko sarkanās vilkēdes un polimiozītu. Šos gadījumus sauc par nediferencētu saistaudu slimību vai pārklāšanās sindromu.

Daži sklerodermijas veidi ietekmē tikai ādu, bet citi ietekmē visu ķermeni.

• Lokalizēta sklerodermija (saukta arī par morfiju) - bieži skar tikai krūšu, vēdera vai ekstremitāšu ādu, bet parasti ne uz rokām un seju. Morphea attīstās lēni un reti izplatās organismā vai rada nopietnas problēmas, piemēram, iekšējo orgānu bojājumus.
• Sistēmiska sklerodermija vai skleroze - var ietekmēt lielas ādas un orgānu vietas, piemēram, sirdi, plaušas vai nieres. Ir divi galvenie veidi, ierobežota slimība (CREST sindroms) un difūza slimība.

Sklerodermijas ādas pazīmes var būt:

• Pirksti vai pirksti, kas, reaģējot uz aukstu temperatūru, kļūst zili vai balti (Reino fenomens)
• Pirkstu, roku, apakšdelma un sejas ādas stingrība un saspringums
• Matu izkrišana
• Āda, kas ir tumšāka vai gaišāka nekā parasti
• Mazi balti kalcija gabaliņi zem ādas, kas dažreiz izsūc baltu vielu, kas izskatās kā zobu pasta
• Čūlas (čūlas) uz pirkstu galiem vai pirkstiem
• Stingra un maskai līdzīga sejas āda
• Telangiectasias, kas ir mazi, paplašināti asinsvadi, kas redzami zem virsmas uz sejas vai nagu malā

Kaulu un muskuļu simptomi var būt:

• Locītavu sāpes, stīvums un pietūkums, kā rezultātā tiek zaudēta kustība. Rokas bieži tiek iesaistītas fibrozes dēļ ap audiem un cīpslām.
• Nejutīgums un sāpes pēdās.

Elpošanas problēmas var izraisīt rētas plaušās, un tās var ietvert:

• Sauss klepus
• Elpas trūkums
• Sēkšana
• Palielināts plaušu vēža risks

Gremošanas trakta problēmas var ietvert:

• Rīšanas grūtības
• Barības vada reflukss vai grēmas
• Uzpūšanās pēc ēšanas
• Aizcietējums
• Caureja
• Problēmas ar izkārnījumu kontroli

Sirds problēmas var ietvert:

• Nenormāls sirds ritms
• Šķidrums ap sirdi
• Fibroze sirds muskuļos, samazinot sirds darbību

Nieru un uroģenitālās problēmas var ietvert:

• Nieru mazspējas attīstība
• Erekcijas disfunkcija vīriešiem
• Sieviešu maksts sausums

Veselības aprūpes sniedzējs veiks pilnīgu fizisko eksāmenu. Eksāmens var parādīt:

• Stingra, bieza āda uz pirkstiem, sejas vai citur.
• Ādas naglu malā var apskatīt ar apgaismotu palielināmo stiklu, lai konstatētu mazo asinsvadu anomālijas.
• Plaušas, sirdi un vēderu pārbaudīs, vai nav noviržu.

Jūsu asinsspiediens tiks pārbaudīts. Sklerodermija var mazināt nieru mazos asinsvadus. Problēmas ar nierēm var izraisīt paaugstinātu asinsspiedienu un samazināt nieru darbību.

Asins un urīna analīzes var ietvert:

• Antinukleāro antivielu (ANA) panelis
• Sklerodermijas antivielu pārbaude
• ESR (sed likme)
• Reimatoīdais faktors
• Pilnīga asins analīze
• Metabolisma panelis, ieskaitot kreatinīnu
• Sirds muskuļa testi
• Urīna analīze

Citi testi var ietvert:

• Krūškurvja rentgenogrāfija
• Plaušu datortomogrāfija
• Elektrokardiogramma (EKG)
• Ehokardiogramma
• Testi, lai redzētu, cik labi darbojas jūsu plaušas un kuņģa-zarnu trakta (GI) trakts
• Ādas biopsija

Sklerodermijai nav īpašas ārstēšanas. Jūsu pakalpojumu sniedzējs novērtēs slimības izplatību ādā, plaušās, nierēs, sirdī un kuņģa-zarnu traktā.

Cilvēki ar difūzu ādas slimību (nevis ierobežotu ādas iesaistīšanos) var būt vairāk pakļauti progresējošai un iekšējo orgānu slimībai. Šī slimības forma tiek klasificēta kā difūzā ādas sistēmiskā skleroze (dcSSc). Šai pacientu grupai visbiežāk izmanto ķermeņa mēroga (sistēmiskas) procedūras.

Jums tiks izrakstītas zāles un citas ārstēšanas metodes, lai kontrolētu simptomus un novērstu komplikāciju rašanos.

Zāles, ko lieto progresējošas sklerodermijas ārstēšanai, ir:

• Kortikosteroīdi, piemēram, prednizons. Tomēr devas, kas pārsniedz 10 mg dienā, nav ieteicamas, jo lielākas devas var izraisīt nieru slimību un paaugstinātu asinsspiedienu.
• Zāles, kas nomāc imūnsistēmu, piemēram, mikofenolāts, ciklofosfamīds, ciklosporīns vai metotreksāts.
• Hidroksihlorohīns artrīta ārstēšanai.

Daži cilvēki ar strauji progresējošu sklerodermiju var būt kandidāti autologās hematopoētiskās cilmes šūnu transplantācijai (HSCT). Šāda veida ārstēšana jāveic specializētos centros.

Citas specifisku simptomu ārstēšanas metodes var ietvert:

• Ārstēšana Reino fenomena uzlabošanai.
• Zāles grēmas vai rīšanas problēmu ārstēšanai, piemēram, omeprazols.
• Asinsspiediena zāles, piemēram, AKE inhibitori, pret paaugstinātu asinsspiedienu vai nieru darbības traucējumiem.
• Gaismas terapija, lai mazinātu ādas sabiezēšanu.
• Zāles plaušu funkcijas uzlabošanai, piemēram, bosentāns un sildenafils.

Ārstēšana bieži ietver arī fizikālo terapiju.

Daži cilvēki var gūt labumu, apmeklējot atbalsta grupu cilvēkiem ar sklerodermiju.

Dažiem cilvēkiem simptomi pirmajos pāris gados ātri attīstās un turpina pasliktināties. Tomēr lielākajai daļai cilvēku slimība pasliktinās lēnām.

Cilvēkiem, kuriem ir tikai ādas simptomi, ir labākas perspektīvas. Var izraisīt plaši izplatīta (sistēmiska) sklerodermija.

• Sirdskaite
• Plaušu rētas, ko sauc par plaušu fibrozi
• Paaugstināts asinsspiediens plaušās (plaušu hipertensija)
• Nieru mazspēja (sklerodermijas nieru krīze)
• Problēmas ar barības vielu absorbēšanu no pārtikas
• Vēzis

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja Jums rodas Reino parādība, pakāpeniska ādas sabiezēšana vai apgrūtināta rīšana.

Progresējoša sistēmiskā skleroze; Sistēmiskā skleroze; Ierobežota sklerodermija; CREST sindroms; Lokalizēta sklerodermija; Morphea - lineārs; Reino fenomens - sklerodermija

• Reino fenomens
• CREST sindroms
• Sklerodaktilija
• Telangiektāzija

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S un citi. Ārstēšanas rezultāts agrīnā difūzās ādas sistēmiskās sklerozes gadījumā: Eiropas sklerodermas novērošanas pētījums (ESOS). Ann Rheum Dis. 2017; 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Poole JL, Dodge C. Scleroderma: terapija. In: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, red. Rokas un augšējā galējā stāvokļa rehabilitācija. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2021. gads: 92. nodaļa.

Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, et al. Mieloablatīvā autologo cilmes šūnu transplantācija smagas sklerodermijas gadījumā. N Engl J Med. 2018; 378 (1): 35–47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Varga J. Sistēmiskās sklerozes etioloģija un patoģenēze. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O’Dell JR, red. Firestein un Kellija reimatoloģijas mācību grāmata. 11. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2021. gads: 88. nodaļa.

Varga J. Sistēmiskā skleroze (sklerodermija). In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 26. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 251. nodaļa.