Eozinofīlais fascīts

Eozinofīlais fascīts (EF) ir sindroms, kurā audi zem ādas un virs muskuļa, ko sauc par fasciju, kļūst pietūkušies, iekaisuši un biezi. Āda uz rokām, kājām, kakla, vēdera vai kājām var ātri uzbriest. Stāvoklis ir ļoti reti.

EF var izskatīties līdzīgi sklerodermijai, bet nav saistīts. Atšķirībā no sklerodermijas, EF pirksti nav iesaistīti.

EF cēlonis nav zināms. Pēc L-triptofāna piedevu lietošanas ir bijuši reti gadījumi. Cilvēkiem ar šo stāvokli muskuļos un audos uzkrājas baltie asinsķermenīši, ko sauc par eozinofiliem. Eozinofīli ir saistīti ar alerģiskām reakcijām. Sindroms biežāk sastopams cilvēkiem vecumā no 30 līdz 60 gadiem.

Simptomi var būt:

• Roku, kāju vai dažreiz locītavu maigums un ādas pietūkums (visbiežāk abās ķermeņa pusēs)
• Artrīts
• Karpālā tuneļa sindroms
• Muskuļu sāpes
• Sabiezējusi āda, kas izskatās saspiesta

Veicamie testi ietver:

• CBC ar diferenciāli
• Gamma globulīni (imūnsistēmas olbaltumvielu veids)
• Eritrocītu sedimentācijas ātrums (ESR)
• MRI
• Muskuļu biopsija
• Ādas biopsija (biopsijā jāiekļauj fascijas dziļie audi)

Simptomu mazināšanai tiek izmantoti kortikosteroīdi un citas zāles, kas nomāc imunitāti. Šīs zāles ir efektīvākas, ja tās sāk lietot slimības sākumā. Arī nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL) var palīdzēt mazināt simptomus.

Vairumā gadījumu stāvoklis izzūd 1 līdz 3 gadu laikā. Tomēr simptomi var ilgt ilgāk vai atgriezties.

Artrīts ir reta EF komplikācija. Dažiem cilvēkiem var attīstīties ļoti nopietni asins traucējumi vai ar asinīm saistīti vēži, piemēram, aplastiska anēmija vai leikēmija. Izredzes ir daudz sliktākas, ja rodas asins slimības.

Zvaniet savam veselības aprūpes sniedzējam, ja Jums ir šī traucējuma simptomi.

Nav zināma profilakse.

Šulmana sindroms

• Virspusēji priekšējie muskuļi

Aronsons JK. Triptofāns. In: Aronson JK, ed. Meyler’s Side Effects of Drugs. 16. izdevums Waltham, MA: Elsevier B.V .; 2016: 220-221.

Džeimss WD, Elstons DM, Treat JR, Rozenbaha MA, Neuhaus IM. Saistaudu slimības. In: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, red. Endrjsa ādas slimības: klīniskā dermatoloģija. 13. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 8. nodaļa.

Lī LA, Verta VP. Ādas un reimatiskas slimības. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, red. Kellija un Firesteina reimatoloģijas mācību grāmata. 10. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2017. gads: 43. nodaļa.

Pinal-Fernandez I, Selva-O ’Callaghan A, Grau JM. Eozinofilā fascīta diagnostika un klasifikācija. Autoimmun Rev. 2014; 13 (4-5): 379-382. PMID: 24424187 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24424187.

Nacionālā reto slimību organizācija. Eozinofīlais fascīts. rarediseases.org/rare-diseases/eosinophilic-fasciitis/. Atjaunināts 2016. Piekļuve 2017. gada 6. martam.