Mielodisplastiskais sindroms

Mielodisplastiskais sindroms ir traucējumu grupa, kad kaulu smadzenēs radušās asins šūnas nenobriest veselās šūnās. Tādējādi organismā ir mazāk veselīgu asins šūnu. Nogatavojušās asins šūnas var nedarboties pareizi.

Mielodisplastiskais sindroms (MDS) ir vēža forma. Apmēram trešdaļai cilvēku MDS var attīstīties par akūtu mieloīdo leikēmiju.

Cilmes šūnas kaulu smadzenēs veido dažāda veida asins šūnas. Ar MDS cilmes šūnās esošā DNS tiek bojāta. Tā kā DNS ir bojāta, cilmes šūnas nespēj ražot veselīgas asins šūnas.

Precīzs MDS cēlonis nav zināms. Vairumā gadījumu nav zināms iemesls.

MDS riska faktori ir:

• Noteikti ģenētiski traucējumi
• Vides vai rūpniecisko ķīmisko vielu, mēslošanas līdzekļu, pesticīdu, šķīdinātāju vai smago metālu iedarbība
• Smēķēšana

Iepriekšēja vēža ārstēšana palielina MDS risku. To sauc par sekundāru vai ar ārstēšanu saistītu MDS.

• Atsevišķas ķīmijterapijas zāles palielina MDS attīstības iespēju. Tas ir galvenais riska faktors.
• Radiācijas terapija, ja to lieto kopā ar ķīmijterapiju, vēl vairāk palielina MDS risku.
• Cilvēkiem, kuriem tiek veikta cilmes šūnu transplantācija, var attīstīties MDS, jo viņi saņem arī lielas ķīmijterapijas devas.

MDS parasti rodas pieaugušajiem vecumā no 60 gadiem. Tas ir biežāk sastopams vīriešiem.

Agrīnā stadijā MDS bieži nav simptomu. MDS bieži tiek atklāts citu asins analīžu laikā.

Cilvēki ar ļoti zemu asins daudzumu bieži izjūt simptomus. Simptomi ir atkarīgi no ietekmēto asins šūnu veida, un tie ietver:

• Vājums vai nogurums anēmijas dēļ
• Elpas trūkums
• Viegli sasitumi un asiņošana
• Mazi sarkani vai purpursarkani punktiņi zem ādas, ko izraisa asiņošana
• Biežas infekcijas un drudzis

Cilvēkiem ar MDS ir asins šūnu trūkums. MDS var samazināt viena vai vairāku no šiem gadījumiem skaitu:

• Sarkanās asins šūnas
• baltās asins šūnas
• Trombocīti

Var mainīt arī šo šūnu formas. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs veiks pilnīgu asins analīzi un asiņu uztriepes, lai atrastu, kāda veida asins šūnas ir skartas.

Citi testi, kurus var veikt, ir:

• Kaulu smadzeņu aspirācija un biopsija.
• Lai noteiktu un klasificētu konkrētus MDS veidus, tiek izmantoti citoķīmijas, plūsmas citometrijas, imūncitoķīmijas un imūnfenotipēšanas testi.
• Ģenētiskajai analīzei izmanto citoģenētiku un fluorescējošu in situ hibridizāciju (FISH). Citogenētiskā pārbaude var atklāt translokācijas un citas ģenētiskas patoloģijas. FISH izmanto, lai identificētu specifiskas izmaiņas hromosomās. Ģenētiskās variācijas var palīdzēt noteikt atbildes reakciju uz ārstēšanu.

Daži no šiem testiem palīdzēs jūsu pakalpojumu sniedzējam noteikt, kāda veida MDS jums ir. Tas palīdzēs jūsu pakalpojumu sniedzējam plānot ārstēšanu.

Jūsu pakalpojumu sniedzējs var definēt jūsu MDS kā augsta riska, vidēja riska vai zemu risku, pamatojoties uz:

• Asins šūnu trūkuma smagums organismā
• Jūsu DNS izmaiņu veidi
• Nenobriedušu balto asins šūnu skaits jūsu kaulu smadzenēs

Tā kā pastāv risks, ka MDS attīstīsies AML, var būt nepieciešama regulāra uzraudzība ar jūsu pakalpojumu sniedzēju.

Jūsu ārstēšana būs atkarīga no vairākiem faktoriem:

• Neatkarīgi no tā, vai esat zema vai augsta riska
• Jūsu MDS veids
• Jūsu vecums, veselība un citi iespējamie apstākļi, piemēram, diabēts vai sirds slimības

MDS ārstēšanas mērķis ir novērst problēmas asins šūnu trūkuma, infekciju un asiņošanas dēļ. Tas var sastāvēt no:

• Asins pārliešana
• Zāles, kas veicina asins šūnu veidošanos
• Zāles, kas nomāc imūnsistēmu
• Zema ķīmijterapijas deva, lai uzlabotu asins šūnu skaitu
• Cilmes šūnu transplantācija

Jūsu pakalpojumu sniedzējs var izmēģināt vienu vai vairākas procedūras, lai redzētu, uz ko reaģē jūsu MDS.

Perspektīva būs atkarīga no jūsu MDS veida un simptomu smaguma pakāpes. Arī jūsu vispārējā veselība var ietekmēt jūsu atveseļošanās iespējas. Daudziem cilvēkiem ir stabila MDS, kas gadiem ilgi nevirzās uz vēzi, ja vispār.

Dažiem cilvēkiem ar MDS var attīstīties akūta mieloleikoze (AML).

MDS komplikācijas ietver:

• Asiņošana
• Infekcijas, piemēram, pneimonija, kuņģa-zarnu trakta infekcijas, urīnceļu infekcijas
• Akūta mieloleikoze

Sazinieties ar pakalpojumu sniedzēju, ja:

• Lielāko daļu laika jūties vājš un noguris
• Viegli sasitumi vai asiņošana, ir smaganu asiņošana vai bieža deguna asiņošana
• Jūs pamanāt sarkanas vai purpursarkanas asiņošanas vietas zem ādas

Mieloīdais ļaundabīgais audzējs; Mielodisplastiskais sindroms; MDS; Preleikēmija; Gruzdoša leikēmija; Ugunsizturīga anēmija; Ugunsizturīga citopēnija

• Kaulu smadzeņu aspirācija

Haseržjans RP, vadītājs DR. Mielodisplastiskie sindromi. In: Jaffe ES, Arber DA, Campo E, Harris NL, Quintanilla-Martinez L, red. Hematopatoloģija. 2. izdev. Filadelfijas PA: Elsevjē; 2017. gads: 45. nodaļa.

Nacionālā vēža institūta vietne. Mielodisplastisko / mieloproliferatīvo neoplazmu ārstēšana (PDQ) - veselības aprūpes profesionālā versija. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/mds-mpd-treatment-pdq. Atjaunināts 2019. gada 1. februārī. Piekļuve 2019. gada 17. decembrim.

Steensma DP, Stone RM. Mielodisplastiskie sindromi. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 26. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 172. nodaļa.