VII faktora deficīts

VII faktora (septiņu) deficīts ir traucējumi, ko izraisa olbaltumvielu, ko sauc par VII faktoru, trūkums asinīs. Tas noved pie asinsreces (koagulācijas) problēmām.

Kad jūs asiņojat, ķermenī notiek virkne reakciju, kas palīdz asins recekļu veidošanai. Šo procesu sauc par koagulācijas kaskādi. Tas ietver īpašus proteīnus, ko sauc par koagulāciju jeb recēšanas faktoriem. Jums var būt lielāka pārmērīgas asiņošanas iespēja, ja viens vai vairāki no šiem faktoriem trūkst vai nedarbojas, kā vajadzētu.

VII faktors ir viens no šādiem koagulācijas faktoriem. VII faktora deficīts notiek ģimenēs (iedzimts) un ir ļoti reti sastopams. Abiem vecākiem ir jābūt gēnam, lai traucējumus pārnestu uz bērniem. Asiņošanas traucējumu ģimenes anamnēzē var būt riska faktors.

VII faktora deficītu var izraisīt arī cits stāvoklis vai noteiktu zāļu lietošana. To sauc par iegūto VII faktora deficītu. To var izraisīt:

• Zems K vitamīna daudzums (daži bērni piedzimst ar K vitamīna deficītu)
• Smaga aknu slimība
• Zāļu, kas novērš sarecēšanu, lietošana (antikoagulanti, piemēram, varfarīns)

Simptomi var būt šādi:

• Asiņošana no gļotādas
• Asiņošana locītavās
• Asiņošana muskuļos
• Viegli sasitumi
• Smaga menstruālā asiņošana
• Deguna asiņošana, kas neapstājas viegli
• Nabas asiņošana pēc piedzimšanas

Veicamie testi ietver:

• Daļēja tromboplastīna laiks (PTT)
• Plazmas faktora VII aktivitāte
• Protrombīna laiks (PT)
• Sajaukšanas pētījums, īpašs PTT tests, lai apstiprinātu VII faktora deficītu

Asiņošanu var kontrolēt, ievadot intravenozas (IV) normālas plazmas, VII faktora koncentrātu vai ģenētiski ražota (rekombinanta) VII faktora infūzijas.

Asiņošanas epizožu laikā jums būs nepieciešama bieža ārstēšana, jo VII faktors organismā ilgstoši neiztur. Var izmantot arī VII faktora formu, ko sauc par NovoSeven.

Ja Jums ir VII faktora deficīts K vitamīna trūkuma dēļ, šo vitamīnu varat lietot iekšķīgi, injicējot zem ādas vai caur vēnu (intravenozi).

Ja Jums ir šis asiņošanas traucējums, noteikti:

• Pirms jebkādas procedūras, ieskaitot ķirurģiju un zobārstniecību, pastāstiet savam veselības aprūpes sniedzējam.
• Pastāstiet saviem ģimenes locekļiem, jo ​​viņiem var būt tāds pats traucējums, bet viņi vēl to nezina.

Šie resursi var sniegt vairāk informācijas par VII faktora trūkumu:

• Nacionālais hemofilijas fonds: citi faktoru trūkumi - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficices
• Nacionālā reto slimību organizācija - rarediseases.org/rare-diseases/factor-vii-deficiency
• NLM ģenētikas mājas izziņa - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-vii-deficiency

Pareizas ārstēšanas gadījumā jūs varat sagaidīt labu rezultātu.

Iedzimtais VII faktora deficīts ir stāvoklis visa mūža garumā.

Iegūtā VII faktora deficīta perspektīva ir atkarīga no cēloņa. Ja to izraisa aknu slimība, rezultāts ir atkarīgs no tā, cik labi var ārstēt jūsu aknu slimību. K vitamīna piedevu lietošana ārstēs K vitamīna deficītu.

Komplikācijas var ietvert:

• Pārmērīga asiņošana (asiņošana)
• Insults vai citas nervu sistēmas problēmas no centrālās nervu sistēmas asiņošanas
• Locītavu problēmas smagos gadījumos, kad bieži notiek asiņošana

Nekavējoties saņemiet neatliekamo palīdzību, ja Jums ir smaga, neizskaidrojama asiņošana.

Nav zināma iedzimta VII faktora deficīta profilakse. Ja cēlonis ir K vitamīna trūkums, K vitamīna lietošana var palīdzēt.

Prokonvertīna deficīts; Ārējā faktora deficīts; Protrombīna konversijas paātrinātāja serumā deficīts; Aleksandra slimība

• Asins recekļu veidošanās
• Asins recekļi

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Reti koagulācijas faktora trūkumi. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE un citi, eds. Hematoloģija: pamatprincipi un prakse. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2018. gads: 137. nodaļa.

JE zāle. Hemostāze un asins koagulācija. JE zālē, red. Geitona un Hola medicīnas fizioloģijas mācību grāmata. 13. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2016. gads: 37. nodaļa.

Ragni MV. Hemorāģiski traucējumi: koagulācijas faktora trūkumi. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 25. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē Saunders; 2016. gads: 174. nodaļa.