Methemoglobinēmija

Methemoglobinēmija (MetHb) ir asins slimība, kurā rodas patoloģisks methemoglobīna daudzums. Hemoglobīns ir olbaltumviela sarkanajās asins šūnās (RBC), kas pārnēsā un izplata skābekli organismā. Methemoglobīns ir hemoglobīna forma.

Ar methemoglobinēmiju hemoglobīns var pārvadāt skābekli, bet nespēj to efektīvi atbrīvot ķermeņa audos.

MetHb stāvoklis var būt:

• Pārnesta caur ģimenēm (iedzimta vai iedzimta)
• Izraisa noteiktu zāļu, ķimikāliju vai (iegūto) pārtikas produktu iedarbība

Pastāv divas iedzimtas MetHb formas. Pirmo veidlapu nodod abi vecāki. Vecākiem pašiem parasti nav šī stāvokļa. Viņi pārnēsā gēnu, kas izraisa stāvokli. Tas rodas, ja rodas problēma ar fermentu, ko sauc par citohroma b5 reduktāzi.

Ir divu veidu iedzimts MetHb:

• 1. tips (saukts arī par eritrocītu reduktāzes deficītu) rodas, ja RBC trūkst fermenta.
• 2. tips (saukts arī par vispārēju reduktāzes deficītu) rodas, ja ferments organismā nedarbojas.

Otro iedzimto MetHb formu sauc par hemoglobīna M slimību. To izraisa paša hemoglobīna proteīna defekti. Tikai vienam no vecākiem ir jānodod patoloģiskais gēns, lai bērns pārmantotu slimību.

Iegūtais MetHb ir biežāk sastopams nekā iedzimtas formas. Tas notiek dažiem cilvēkiem pēc tam, kad viņi ir pakļauti noteiktām ķīmiskām vielām un zālēm, tostarp:

• Anestēzijas līdzekļi, piemēram, benzokains
• Nitrobenzols
• Dažas antibiotikas (ieskaitot dapsonu un hlorokvīnu)
• Nitriti (lieto kā piedevas, lai novērstu gaļas sabojāšanos)

1. tipa MetHb simptomi ir:

• Zilgana ādas krāsa

2. tipa MetHb simptomi ir:

• Attīstības kavēšanās
• Nespēja zelt
• Intelektuālā invaliditāte
• Krampji

Hemoglobīna M slimības simptomi ir:

• Zilgana ādas krāsa

Iegūtā MetHb simptomi ir:

• Zilgana ādas krāsa
• Galvassāpes
• Apsīkums
• Mainīts garīgais stāvoklis
• Nogurums
• Elpas trūkums
• Enerģijas trūkums

Zīdainim ar šo stāvokli piedzimstot vai neilgi pēc tam būs zilgana ādas krāsa (cianoze). Veselības aprūpes sniedzējs veiks asins analīzes, lai diagnosticētu stāvokli. Testi var ietvert:

• Skābekļa līmeņa pārbaude asinīs (pulsa oksimetrija)
• Asins analīze gāzu līmeņa pārbaudei asinīs (arteriālās asins gāzes analīze)

Cilvēkiem ar hemoglobīna M slimību nav simptomu. Tātad viņiem, iespējams, nav nepieciešama ārstēšana.

Zāles, ko sauc par metilēnzilo, lieto smagas MetHb ārstēšanai. Metilēnzilā krāsa var būt nedroša cilvēkiem, kuriem ir vai var būt asins slimības, ko sauc par G6PD deficītu, risks. Viņiem nevajadzētu lietot šīs zāles. Ja jums vai jūsu bērnam ir G6PD deficīts, pirms ārstēšanas sākšanas vienmēr pastāstiet savam pakalpojumu sniedzējam.

Askorbīnskābi var izmantot arī, lai samazinātu methemoglobīna līmeni.

Alternatīva ārstēšana ietver hiperbarisku skābekļa terapiju, sarkano asins šūnu pārliešanu un asins pārliešanu.

Vairumā gadījumu ar vieglu iegūto MetHb ārstēšana nav nepieciešama. Bet jums vajadzētu izvairīties no zālēm vai ķīmiskām vielām, kas izraisīja problēmu. Smagos gadījumos var būt nepieciešama asins pārliešana.

Cilvēkiem ar 1. tipa MetHb un hemoglobīna M slimību bieži veicas labi. 2. tipa MetHb ir nopietnāks. Pirmajos dzīves gados tas bieži izraisa nāvi.

Cilvēkiem, kuriem ir iegūts MetHb, bieži vien ļoti labi veicas, tiklīdz ir identificētas un izvairītas no zālēm, pārtikas produktiem vai ķīmiskām vielām, kas izraisīja problēmu.

MetHb komplikācijas ietver:

• Šoks
• Krampji
• Nāve

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja:

• Jums ir MetHb ģimenes anamnēze
• Izstrādājiet šī traucējuma simptomus

Ja jums ir smags elpas trūkums, nekavējoties zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam vai neatliekamās palīdzības dienestiem (911).

Ģenētiskā konsultēšana ir ieteicama pāriem, kuru ģimenes anamnēzē ir MetHb, un viņi apsver iespēju radīt bērnus.

Zīdaiņiem, kas jaunāki par 6 mēnešiem, biežāk attīstās methemoglobinēmija. Tādēļ jāizvairās no mājās gatavotiem bērnu pārtikas biezenīšiem, kas izgatavoti no dārzeņiem, kas satur lielu daudzumu dabīgo nitrātu, piemēram, burkāniem, bietēm vai spinātiem.

Hemoglobīna M slimība; Eritrocītu reduktāzes deficīts; Vispārējs reduktāzes deficīts; MetHb

• Asins šūnas

Benz EJ, Ebert BL. Hemoglobīna varianti, kas saistīti ar hemolītisko anēmiju, izmainītu skābekļa afinitāti un methemoglobinēmijām. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, red. Hematoloģija: pamatprincipi un prakse. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2018: 43. nodaļa.

Letterio J, Pateva I, Petrosiute A, Ahuja S. Hematoloģiskas un onkoloģiskas problēmas auglim un jaundzimušajiem. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, red. Fanaroff un Martin's Jaundzimušo-Perinatālā medicīna. 11. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 79. nodaļa.

Nozīmē RT. Pieeja anēmijām. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 26. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 149. nodaļa.