Polycythemia vera

Polycythemia vera (PV) ir kaulu smadzeņu slimība, kas izraisa patoloģisku asins šūnu skaita palielināšanos. Lielākoties tiek ietekmētas sarkanās asins šūnas.

PV ir kaulu smadzeņu darbības traucējumi. Tas galvenokārt izraisa pārāk daudz sarkano asins šūnu ražošanu. Arī balto asins šūnu un trombocītu skaits var būt lielāks nekā parasti.

PV ir reta slimība, kas vīriešiem rodas biežāk nekā sievietēm. Parasti to neredz cilvēki, kas jaunāki par 40 gadiem. Problēma bieži ir saistīta ar gēnu defektu, ko sauc par JAK2V617F. Šī gēna defekta cēlonis nav zināms. Šis gēnu defekts nav iedzimts traucējums.

Lietojot PV, organismā ir pārāk daudz sarkano asins šūnu. Tā rezultātā rodas ļoti biezas asinis, kas parasti nevar plūst caur maziem asinsvadiem, izraisot šādus simptomus:

• Apgrūtināta elpošana guļus stāvoklī
• Zilgana āda
• Reibonis
• Visu laiku jūtaties noguris
• Pārmērīga asiņošana, piemēram, asiņošana ādā
• Pilna sajūta kreisajā vēdera augšdaļā (palielinātas liesas dēļ)
• Galvassāpes
• Nieze, īpaši pēc siltas vannas
• Sarkana ādas krāsa, īpaši sejas
• Elpas trūkums
• Asins recekļu simptomi vēnās pie ādas virsmas (flebīts)
• Redzes problēmas
• Zvana ausīs (troksnis ausīs)
• Locītavu sāpes

Veselības aprūpes sniedzējs veiks fizisko eksāmenu. Jums var būt arī šādi testi:

• Kaulu smadzeņu biopsija
• Pilnīga asins analīze ar diferenciālo
• Visaptverošs metabolisma panelis
• Eritropoetīna līmenis
• Ģenētiskais tests JAK2V617F mutācijai
• Asins piesātinājums ar skābekli
• Sarkano asins šūnu masa
• B12 vitamīna līmenis

PV var ietekmēt arī šādu testu rezultātus:

• ESR
• Laktāta dehidrogenāze (LDH)
• Leikocītu sārmainā fosfatāze
• Trombocītu agregācijas tests
• Seruma urīnskābe

Ārstēšanas mērķis ir samazināt asiņu biezumu un novērst asiņošanu un sarecēšanas problēmas.

Asins biezuma samazināšanai tiek izmantota flebotomijas metode. Katru nedēļu tiek noņemta viena asins vienība (apmēram 1 pinta vai 1/2 litri), līdz sarkano asins šūnu skaits samazinās. Ārstēšana tiek turpināta pēc nepieciešamības.

Zāles, kuras var lietot, ir:

• Hidroksiurīnviela, lai samazinātu sarkano asins šūnu skaitu, ko veido kaulu smadzenes. Šīs zāles var lietot, ja arī citu asins šūnu skaits ir augsts.
• Interferons, lai samazinātu asins daudzumu.
• Anagrelīds trombocītu skaita samazināšanai.
• Ruksolitinibs (Jakafi), lai samazinātu sarkano asins šūnu skaitu un samazinātu palielinātu liesu. Šīs zāles tiek parakstītas, ja hidroksiurīnviela un citas ārstēšanas metodes nav izdevušās.

Aspirīna lietošana, lai samazinātu asins recekļu veidošanās risku, dažiem cilvēkiem var būt iespēja. Bet aspirīns palielina kuņģa asiņošanas risku.

Ultravioletā-B gaismas terapija var mazināt smagas niezes sajūtu dažiem cilvēkiem.

Šīs organizācijas ir labi resursi informācijai par policitēmiju:

• Nacionālā reto slimību organizācija - rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera
• NIH ģenētisko un reto slimību informācijas centrs - rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-vera

PV parasti attīstās lēni. Diagnozes laikā lielākajai daļai cilvēku nav simptomu, kas saistīti ar šo slimību. Stāvokli bieži diagnosticē pirms nopietnu simptomu rašanās.

PV komplikācijas var būt:

• Akūta mieloleikoze (AML)
• Asiņošana no kuņģa vai citām zarnu trakta daļām
• Podagra (sāpīgs locītavas pietūkums)
• Sirdskaite
• Mielofibroze (kaulu smadzeņu darbības traucējumi, kad smadzenes tiek aizstātas ar šķiedru rētaudiem)
• Tromboze (asins sarecēšana, kas var izraisīt insultu, sirdslēkmi vai citus ķermeņa bojājumus)

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja attīstās PV simptomi.

Primārā policitēmija; Polycythemia rubra vera; Mieloproliferatīvie traucējumi; Eritrēmija; Splenomegāliska policitēmija; Vaquez slimība; Oslera slimība; Policitēmija ar hronisku cianozi; Eritrocitoze megalosplenica; Kriptogēna policitēmija

Kremyanskaya M, Najfeld V, Mascarenhas J, Hoffman R. The policitēmijas. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE un citi, eds. Hematoloģija: pamatprincipi un prakse. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2018: 68. nodaļa.

Nacionālā vēža institūta vietne. Hroniskas mieloproliferatīvās neoplazmas ārstēšana (PDQ) - veselības aprūpes profesionālā versija. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/chronic-treatment-pdq#link/_5. Atjaunināts 2019. gada 1. februārī. Piekļuve 2019. gada 1. martam.

Tefferi A. Vera policitēmija, būtiska trombocitēmija un primārā mielofibroze. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 25. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē Saunders; 2016. gads: 166. nodaļa.