Guillain-Barré sindroms

Gijēna-Barē sindroms (GBS) ir nopietna veselības problēma, kas rodas, kad ķermeņa aizsardzības (imūnā) sistēma kļūdaini uzbrūk daļai perifērās nervu sistēmas. Tas noved pie nervu iekaisuma, kas izraisa muskuļu vājumu vai paralīzi un citus simptomus.

Precīzs GBS cēlonis nav zināms. Tiek uzskatīts, ka GBS ir autoimūna slimība. Ar autoimūnu traucējumu ķermeņa imūnsistēma kļūdaini uzbrūk sev. GBS var rasties jebkurā vecumā. Tas ir visizplatītākais cilvēkiem vecumā no 30 līdz 50 gadiem.

GBS var rasties ar vīrusu vai baktēriju infekcijām, piemēram:

• Gripa
• Dažas kuņģa un zarnu trakta slimības
• Mikoplazmas pneimonija
• HIV, vīruss, kas izraisa HIV / AIDS (ļoti reti)
• Herpes simplex
• Mononukleoze

GBS var rasties arī ar citiem medicīniskiem apstākļiem, piemēram:

• Sistēmiskā sarkanā vilkēde
• Hodžkina slimība
• Pēc operācijas

GBS bojā nervu daļas. Šis nervu bojājums izraisa tirpšanu, muskuļu vājumu, līdzsvara zudumu un paralīzi. GBS visbiežāk ietekmē nervu apvalku (mielīna apvalku). Šo bojājumu sauc par demielinizāciju. Tas liek nervu signāliem pārvietoties lēnāk. Bojājot citas nervu daļas, nervs var pārtraukt darbu.

GBS simptomi var ātri pasliktināties. Var paiet tikai dažas stundas, līdz parādās vissmagākie simptomi. Bet bieži ir arī vājums, kas palielinās vairāku dienu laikā.

Muskuļu vājums vai muskuļu funkcijas zudums (paralīze) ietekmē abas ķermeņa puses. Vairumā gadījumu muskuļu vājums sākas kājās un izplatās rokās. To sauc par augšupejošu paralīzi.

Ja iekaisums ietekmē krūškurvja un diafragmas nervus (lielos muskuļus zem plaušām, kas palīdz elpot) un šie muskuļi ir vāji, jums var būt nepieciešama elpošanas palīdzība.

Citas tipiskas GBS pazīmes un simptomi ir:

• Cīpslas refleksu zudums rokās un kājās
• Tirpšana vai nejutīgums (viegls sajūtas zudums)
• Muskuļu jutīgums vai sāpes (var būt krampjveida sāpes)
• Nesaskaņota kustība (nevar staigāt bez palīdzības)
• Zems asinsspiediens vai slikta asinsspiediena kontrole
• Nenormāla sirdsdarbība

Citi simptomi var būt:

• Neskaidra redze un redzes dubultošanās
• Neveiklība un krišana
• Grūtības pārvietot sejas muskuļus
• Muskuļu kontrakcijas
• Sirdsdarbības sajūta (sirdsklauves)

Ārkārtas simptomi (nekavējoties meklējiet medicīnisko palīdzību):

• Elpošana uz laiku apstājas
• Nevar dziļi elpot
• Elpošanas grūtības
• Rīšanas grūtības
• Drooling
• Ģībonis
• Jūtoties viegli stāvot

Muskuļu vājuma un paralīzes pieaugums vēsturē var liecināt par GBS, it īpaši, ja nesen bija kāda slimība.

Medicīniskā pārbaude var parādīt muskuļu vājumu. Var būt arī problēmas ar asinsspiedienu un sirdsdarbības ātrumu. Tās ir funkcijas, kuras automātiski kontrolē nervu sistēma. Eksāmens var arī parādīt, ka refleksi, piemēram, potītes vai ceļa locītavas, ir samazinājušies vai to nav.

Var būt pazeminātas elpošanas pazīmes, ko izraisa elpošanas muskuļu paralīze.

Var veikt šādus testus:

• Cerebrospināla šķidruma paraugs (muguras krāns)
• EKG, lai pārbaudītu elektrisko aktivitāti sirdī
• Elektromiogrāfija (EMG), lai pārbaudītu muskuļu elektrisko aktivitāti
• Nervu vadīšanas ātruma tests, lai pārbaudītu, cik ātri elektriskie signāli pārvietojas pa nervu
• Plaušu funkcijas testi, lai izmērītu elpošanu un plaušu darbību

GBS nav iespējams izārstēt. Ārstēšana ir vērsta uz simptomu mazināšanu, komplikāciju ārstēšanu un atveseļošanās paātrināšanu.

Slimības sākuma stadijā var veikt ārstēšanu, ko sauc par aferēzi vai plazmaferēzi. Tas ietver olbaltumvielu, ko sauc par antivielām, noņemšanu vai bloķēšanu, kas uzbrūk nervu šūnām. Vēl viena ārstēšana ir intravenozais imūnglobulīns (IVIg). Abas ārstēšanas metodes ļauj ātrāk uzlabot, un abas ir vienlīdz efektīvas. Bet nav priekšrocību, lietojot abas ārstēšanas vienlaicīgi. Citas procedūras palīdz mazināt iekaisumu.

Ja simptomi ir smagi, būs nepieciešama ārstēšana slimnīcā. Visticamāk, tiks sniegts elpošanas atbalsts.

Citas ārstēšanas iespējas slimnīcā ir vērstas uz komplikāciju novēršanu. Tie var ietvert:

• Asins šķidrinātāji, lai novērstu asins recekļu veidošanos
• Elpošanas balsts vai elpošanas caurule un ventilators, ja diafragma ir vāja
• Sāpju zāles vai citas zāles sāpju ārstēšanai
• Pareiza ķermeņa novietošana vai barošanas caurule, lai novērstu aizrīšanos barošanas laikā, ja norīšanai izmantotie muskuļi ir vāji
• Fizikālā terapija, kas palīdz saglabāt locītavu un muskuļu veselību

Šie resursi var sniegt vairāk informācijas par GBS:

• Gijēna-Barē sindroma fonds International - www.gbs-cidp.org
• Nacionālā reto slimību organizācija - rarediseases.org/rare-diseases/guillain-barre-syndrome

Atveseļošanās var ilgt nedēļas, mēnešus vai gadus. Lielākā daļa cilvēku izdzīvo un pilnībā atveseļojas. Dažiem cilvēkiem viegls vājums var saglabāties. Rezultāts, visticamāk, būs labs, ja simptomi izzudīs 3 nedēļu laikā pēc to sākuma.

Iespējamās GBS komplikācijas ir:

• Elpošanas grūtības (elpošanas mazspēja)
• Audumu saīsināšana locītavās (kontraktūras) vai citas deformācijas
• Asins recekļi (dziļo vēnu tromboze), kas veidojas, kad persona ar GBS ir neaktīva vai tai jāpaliek gultā
• Paaugstināts infekciju risks
• Zems vai nestabils asinsspiediens
• Paralīze, kas ir pastāvīga
• Pneimonija
• Ādas bojājumi (čūlas)
• Pārtikas vai šķidruma elpošana plaušās

Nekavējoties meklējiet medicīnisko palīdzību, ja Jums ir kāds no šiem simptomiem:

• Problēmas ar dziļu elpu
• Samazināta sajūta (sensācija)
• Elpošanas grūtības
• Rīšanas grūtības
• Ģībonis
• Spēka zudums kājās, kas laika gaitā pasliktinās

GBS; Landija-Gijēna-Barē sindroms; Akūts idiopātisks polineirīts; Infekciozs polineirīts; Akūta iekaisuma polineiropātija; Akūta iekaisuma demielinizējoša poliradikuloneuropātija; Augošā paralīze

• Virspusēji priekšējie muskuļi
• Nervu padeve iegurnim
• Smadzenes un nervu sistēma

Čangs CWJ. Myasthenia gravis un Guillain-Barré sindroms. In: Parrillo JE, Dellinger RP, red. Kritiskās aprūpes medicīna: diagnostikas un ārstēšanas principi pieaugušajiem. 5. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2019. gads: 61. nodaļa.

Katirji B. Perifēro nervu traucējumi. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bredlija neiroloģija klīniskajā praksē. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2016. gads: 107. nodaļa.