Optiskā glioma

Gliomas ir audzēji, kas aug dažādās smadzeņu daļās. Optiskās gliomas var ietekmēt:

• Viens vai abi redzes nervi, kas vizuālo informāciju uz smadzenēm ved no katras acs
• Optiskais chiasms, apgabals, kurā redzes nervi šķērso viens otru smadzeņu hipotalāma priekšā

Optiskā glioma var augt arī kopā ar hipotalāma gliomu.

Optiskās gliomas ir reti sastopamas. Optiskās gliomas cēlonis nav zināms. Lielākā daļa redzes gliomu ir lēni augošas un nav vēža (labdabīgas), un tās rodas bērniem, gandrīz vienmēr pirms 20 gadu vecuma. Lielāko daļu gadījumu diagnosticē 5 gadu vecums.

Pastāv spēcīga saikne starp redzes gliomu un 1. tipa neirofibromatozi (NF1).

Simptomi ir saistīti ar audzēja augšanu un spiedienu uz redzes nervu un blakus esošajām struktūrām. Simptomi var būt:

• Tīša acs ābola kustība
• Vienas vai abu acu izliekta uz āru
• Squinting
• Redzes zudums vienā vai abās acīs, kas sākas ar perifērās redzes zudumu un galu galā noved pie akluma

Bērnam var parādīties diencefālijas sindroma simptomi, kas ietver:

• Dienas gulēšana
• Samazināta atmiņa un smadzeņu darbība
• Galvassāpes
• Aizkavēta izaugsme
• Ķermeņa tauku zudums
• Vemšana

Smadzeņu un nervu sistēmas (neiroloģiskā) izmeklēšana atklāj redzes zudumu vienā vai abās acīs. Var būt redzes nerva izmaiņas, tai skaitā nerva pietūkums vai rētas, vai redzes diska bālums un bojājumi.

Audzējs var izplatīties dziļākās smadzeņu daļās. Smadzenēs var būt paaugstināta spiediena pazīmes (intrakraniālais spiediens). Var būt 1. tipa neirofibromatozes (NF1) pazīmes.

Var veikt šādus testus:

• Smadzeņu angiogrāfija
• Audzēja izņemto audu pārbaude operācijas laikā vai ar skenēšanu vadīta biopsija, lai apstiprinātu audzēja tipu
• Galvas CT skenēšana vai galvas MRI
• Vizuālā lauka testi

Ārstēšana mainās atkarībā no audzēja lieluma un personas vispārējās veselības. Mērķis var būt traucējumu izārstēšana, simptomu mazināšana vai redzes un komforta uzlabošana.

Operācija audzēja noņemšanai var izārstēt dažas redzes gliomas. Daļēju noņemšanu, lai samazinātu audzēja lielumu, var veikt daudzos gadījumos. Tas neļaus audzējam sabojāt normālus smadzeņu audus ap to. Dažiem bērniem var izmantot ķīmijterapiju. Ķīmijterapija var būt īpaši noderīga, ja audzējs izplatās hipotalāmā vai ja redzi pasliktina audzēja augšana.

Staru terapiju var ieteikt dažos gadījumos, kad audzējs aug, neskatoties uz ķīmijterapiju, un operācija nav iespējama. Dažos gadījumos staru terapiju var aizkavēt, jo audzējs aug lēni. Bērni ar NF1 parasti nesaņem starojumu blakusparādību dēļ.

Kortikosteroīdus var ordinēt, lai mazinātu pietūkumu un iekaisumu staru terapijas laikā vai ja simptomi atjaunojas.

Organizācijas, kas sniedz atbalstu un papildu informāciju, ietver:

• Bērnu onkoloģijas grupa - www.childrensoncologygroup.org
• Neirofibromatozes tīkls - www.nfnetwork.org

Katra cilvēka izredzes ir ļoti atšķirīgas. Agrīna ārstēšana uzlabo labu rezultātu iespējamību. Ir svarīgi rūpīgi sekot līdzi aprūpes komandai, kurai ir pieredze ar šāda veida audzējiem.

Kad redze ir zaudēta no redzes audzēja augšanas, tā var neatgriezties.

Parasti audzēja augšana ir ļoti lēna, un stāvoklis ilgstoši paliek stabils. Tomēr audzējs var turpināt augt, tāpēc tas ir rūpīgi jāuzrauga.

Zvaniet savam veselības aprūpes sniedzējam par redzes zudumu, nesāpīgu acs izliekumu vai citiem šī stāvokļa simptomiem.

Cilvēkiem ar NF1 var ieteikt ģenētiskās konsultācijas. Regulāri acu eksāmeni var ļaut savlaicīgi diagnosticēt šos audzējus, pirms tie izraisa simptomus.

Glioma - optika; Redzes nerva glioma; Nepilngadīgo pilocitārā astrocitoma; Smadzeņu vēzis - redzes glioma

• I neirofibromatoze - palielināti optikas forameni

Eberhart CG. Acu un acu adnexa. In: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, red. Rosai un Akermana ķirurģiskā patoloģija. 11. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2018. gads: 45. nodaļa.

Goodden J, Mallucci C. Optiskā ceļa hipotalāma gliomas. In: Winn HR, ed. Youmans un Winn neiroloģiskā ķirurģija. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2017. gads: 207. nodaļa.

Olitsky SE, Marsh JD. Redzes nerva anomālijas. In: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 21. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 649. nodaļa.