Apcirpt vēdera sindromu

Plūmju vēdera sindroms ir retu iedzimtu defektu grupa, kas saistīta ar šīm trim galvenajām problēmām:

• Slikta vēdera muskuļu attīstība, kā rezultātā vēdera zonas āda saburzās kā plūme
• Nenolaižami sēklinieki
• Urīnceļu problēmas

Precīzi plūmju vēdera sindroma cēloņi nav zināmi. Nosacījums galvenokārt skar zēnus.

Atrodoties dzemdē, jaundzimušā vēdera pietūkums ir šķidrums. Bieži vien cēlonis ir urīnceļu problēma. Šķidrums pazūd pēc piedzimšanas, kas noved pie grumbuļaina vēdera, kas izskatās kā plūme. Šis izskats ir vairāk pamanāms vēdera muskuļu trūkuma dēļ.

Vāji vēdera muskuļi var izraisīt:

• Aizcietējums
• Kavēšanās sēdēt un staigāt
• Klepus grūtības

Urīnceļu problēmas var izraisīt urinēšanas grūtības.

Sievietei, kas ir stāvoklī ar bērnu, kuram ir plūmju vēdera sindroms, var būt nepietiekams augļa šķidrums (šķidrums, kas ieskauj augli). Tas var izraisīt zīdainim saslimšanu ar dzemdēm ar plaušu problēmām.

Grūtniecības laikā veiktā ultraskaņa var liecināt, ka bērnam ir pietūkuši urīnpūslis vai palielināta niere.

Dažos gadījumos grūtniecības ultraskaņa var arī palīdzēt noteikt, vai bērnam ir:

• Sirds problēmas
• Nenormāli kauli vai muskuļi
• Kuņģa un zarnu problēmas
• Nepietiekami attīstītas plaušas

Pēc stāvokļa diagnosticēšanas zīdainim var veikt šādus testus:

• Asins analīzes
• Intravenoza pielogramma (IVP)
• Ultraskaņa
• Izvairīšanās no cistouretrogrammas (VCUG)
• Rentgens
• datortomogrāfija
  

Lai novērstu vājus vēdera muskuļus, urīnceļu problēmas un nenolaižamos sēkliniekus, ieteicams veikt agrīnu operāciju.

Bērnam var ievadīt antibiotikas, lai ārstētu vai palīdzētu novērst urīnceļu infekcijas.

Šie resursi var sniegt vairāk informācijas par plūmju vēdera sindromu:

• Apgriezt vēdera sindroma tīklu - prunebelly.org
• Nacionālā reto slimību organizācija - rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome

Plūmju vēdera sindroms ir nopietna un bieži vien dzīvībai bīstama problēma.

Daudzi zīdaiņi ar šo stāvokli ir vai nu nedzīvi dzimuši, vai mirst pirmajās dzīves nedēļās. Nāves cēlonis ir smagas plaušu vai nieru problēmas vai dzimstības problēmu kombinācija.

Daži jaundzimušie izdzīvo un var normāli attīstīties. Citiem joprojām ir daudz medicīnisku un attīstības problēmu.

Komplikācijas ir atkarīgas no saistītajām problēmām. Visizplatītākie ir:

• Aizcietējums
• Kaulu deformācijas (nūja, izmežģīta gūža, trūkst ekstremitātes, pirksta vai pirksta, piltuves krūtis)
• Urīnceļu slimība (var būt nepieciešama dialīze un nieru transplantācija)

Nenolaižamie sēklinieki var izraisīt neauglību vai vēzi.

Plūmju vēdera sindroms parasti tiek diagnosticēts pirms dzimšanas vai bērna piedzimšanas.

Ja jums ir bērns ar diagnosticētu plūmju vēdera sindromu, pēc pirmajām urīnceļu infekcijas pazīmēm vai citiem urīna simptomiem sazinieties ar savu veselības aprūpes speciālistu.

Ja grūtniecības ultraskaņa grūtniecības laikā parāda, ka jūsu mazulim ir pietūkuši urīnpūslis vai palielinātas nieres, konsultējieties ar augsta riska grūtniecības vai perinatoloģijas speciālistu.

Nav zināms veids, kā novērst šo stāvokli. Ja bērnam pirms dzimšanas tiek diagnosticēts urīnceļu aizsprostojums, retos gadījumos operācija grūtniecības laikā var palīdzēt novērst problēmas progresēšanu līdz vēdera sindroma apgriešanai.

Ērgla-Bareta sindroms; Triādes sindroms

Caldamone AA, Denes FT. Plūmju-vēdera sindroms. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, red. Kempbela-Volša uroloģija. 11. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2016. gads: 140. nodaļa.

Elders JS. Urīnceļu aizsprostojums. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 21. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 555. nodaļa.

Merguerian PA, Rowe CK. Uroģenitālās sistēmas attīstības anomālijas. In: Gleason CA, Juul SE, red. Eiverijas jaundzimušā slimības. 10. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2018. gads: 88. nodaļa.