Lielo artēriju transponēšana

Lielo artēriju (TGA) transponēšana ir sirds defekts, kas rodas jau kopš dzimšanas (iedzimts). Divas galvenās artērijas, kas nes asinis no sirds, - aorta un plaušu artērija - tiek pārslēgtas (transponētas).

TGA cēlonis nav zināms. Tas nav saistīts ar vienu kopīgu ģenētisku anomāliju. Citiem ģimenes locekļiem tas notiek reti.

TGA ir cianotisks sirds defekts. Tas nozīmē, ka asinīs ir samazināts skābekļa daudzums, kas tiek sūknēts no sirds uz pārējo ķermeni.

Normālā sirdī asinis, kas atgriežas no ķermeņa, iet caur sirds labo pusi un plaušu artēriju uz plaušām, lai iegūtu skābekli. Pēc tam asinis atgriežas sirds kreisajā pusē un iziet no aortas uz ķermeni.

TGA gadījumā venozās asinis normāli atgriežas sirdī caur labo ātriju. Bet tā vietā, lai dotos uz plaušām, lai absorbētu skābekli, šīs asinis tiek izsūknētas caur aortu un atpakaļ uz ķermeni. Šīs asinis nav uzlādētas ar skābekli un noved pie cianozes.

Simptomi parādās piedzimstot vai ļoti drīz pēc tam. Cik slikti ir simptomi, ir atkarīgs no papildu sirds defektu veida (piemēram, priekškambaru starpsienas defekts, kambara starpsienas defekts vai patentu ductus arteriosus) un no tā, cik daudz asiņu var sajaukt starp abām patoloģiskajām cirkulācijām.

Simptomi var būt:

• Ādas zilums
• Pirkstu vai pirkstu nūjas
• Slikta barošana
• Elpas trūkums

Veselības aprūpes sniedzējs var atklāt sirds troksni, klausoties krūtīs ar stetoskopu. Zīdaiņa mute un āda būs zilā krāsā.

Pārbaudēs bieži ietilpst:

• Sirds kateterizācija
• Krūškurvja rentgenogrāfija
• EKG
• Ehokardiogramma (ja to veic pirms dzimšanas, to sauc par augļa ehokardiogrammu)
• Pulsa oksimetrija (lai pārbaudītu skābekļa līmeni asinīs)

Sākotnējais ārstēšanas posms ir ļaut asinīm, kas bagātas ar skābekli, sajaukt ar asinīm ar sliktu skābekli. Caur IV (intravenozo līniju) bērns nekavējoties saņems zāles, ko sauc par prostaglandīnu.Šīs zāles palīdz uzturēt atvērtu asinsvadu, ko sauc par ductus arteriosus, ļaujot nedaudz sajaukt abas asins cirkulācijas. Dažos gadījumos atveri starp labo un kreiso ātriju var izveidot ar procedūru, izmantojot balona katetru. Tas ļauj asinīm sajaukt. Šī procedūra ir pazīstama kā balona priekškambaru septostomija.

Pastāvīga ārstēšana ietver sirds operāciju, kuras laikā lielās artērijas tiek sagrieztas un sašūtas pareizajā stāvoklī. To sauc par artēriju slēdža darbību (ASO). Pirms šīs operācijas izstrādes tika izmantota operācija, ko sauc par priekškambaru slēdzi (vai sinepju procedūru vai Senninga procedūru).

Bērna simptomi pēc operācijas uzlabosies, lai novērstu defektu. Lielākajai daļai zīdaiņu, kuriem tiek veikta arteriāla pāreja, pēc operācijas nav simptomu un viņi dzīvo normālu dzīvi. Ja koriģējoša operācija netiek veikta, paredzamais dzīves ilgums ir tikai mēneši.

Komplikācijas var ietvert:

• Koronāro artēriju problēmas
• Sirds vārstuļa problēmas
• Neregulāri sirds ritmi (aritmijas)

Šo stāvokli var diagnosticēt pirms dzimšanas, izmantojot augļa ehokardiogrammu. Ja nē, to visbiežāk diagnosticē drīz pēc bērna piedzimšanas.

Dodieties uz neatliekamās palīdzības numuru vai zvaniet uz vietējo neatliekamās palīdzības numuru (piemēram, 911), ja jūsu mazuļa āda iegūst zilganu krāsu, īpaši sejā vai stumbrā.

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja jūsu mazulim ir šāds stāvoklis un pēc ārstēšanas attīstās, pasliktinās vai turpinās jauni simptomi.

Sievietes, kuras plāno grūtniecību, ir jāimunizē pret masaliņām, ja viņām vēl nav imūna. Labi ēst, izvairīties no alkohola un kontrolēt diabētu gan pirms grūtniecības, gan grūtniecības laikā var būt noderīgi.

d-TGA; Iedzimts sirds defekts - transponēšana; Cianotiskā sirds slimība - transponēšana; Iedzimts defekts - transponēšana; Lielo trauku transponēšana; TGV

• Bērnu sirds ķirurģija - izdalījumi

• Sirds - sadaļa caur vidu
• Sirds - skats uz priekšu
• Lielo kuģu transponēšana

Bernšteina D. iedzimta cianotiska sirds slimība: kritiski slima jaundzimušā ar cianozi un elpošanas traucējumiem novērtējums. In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 21. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2019. gads: 456. nodaļa.

Fraser CD, Keins LC. Iedzimta sirds slimība. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabistona ķirurģijas mācību grāmata: mūsdienu ķirurģiskās prakses bioloģiskais pamats. 20. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2017. gads: 58. nodaļa.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Iedzimta sirds slimība pieaugušajiem un bērniem. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunvaldes sirds slimība: sirds un asinsvadu medicīnas mācību grāmata. 11. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2019. gads: 75. nodaļa.