C1 esterāzes inhibitors

C1 esterāzes inhibitors (C1-INH) ir olbaltumviela, kas atrodas jūsu asins šķidruma daļā. Tas kontrolē olbaltumvielu, ko sauc par C1, kas ir daļa no komplementa sistēmas.

Komplementa sistēma ir gandrīz 60 olbaltumvielu grupa asins plazmā vai dažu šūnu virsmā. Komplementa olbaltumvielas darbojas ar jūsu imūnsistēmu, lai pasargātu ķermeni no infekcijām. Tie arī palīdz noņemt atmirušās šūnas un svešķermeņus. Ir deviņi galvenie komplementa proteīni. Tie ir marķēti no C1 līdz C9. Reti cilvēki var iedzimt dažu komplementa olbaltumvielu deficītu. Šie cilvēki ir pakļauti noteiktām infekcijām vai autoimūniem traucējumiem.

Šajā rakstā ir apskatīts tests, kas tiek veikts, lai izmērītu C1-INH daudzumu asinīs.

Nepieciešams asins paraugs. To visbiežāk veic caur vēnu. Procedūru sauc par venopunktūru.

Īpaša sagatavošanās nav nepieciešama.

Kad adata tiek ievietota asiņu ņemšanai, daži cilvēki izjūt mērenas sāpes. Citi, iespējams, izjūt tikai durstošas ​​vai dzēlīgas sajūtas. Pēc tam var būt kāda pulsējoša iedarbība.

Jums var būt nepieciešams šis tests, ja jums ir iedzimtas vai iegūtas angioneirotiskās tūskas pazīmes. Abas angioneirotiskās tūskas formas izraisa zems C1-INH līmenis.

Papildu faktori var būt svarīgi arī testējot autoimūnas slimības, piemēram, sistēmisko sarkanās vilkēdes.

Normālo vērtību diapazoni dažādās laboratorijās var nedaudz atšķirties. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs arī izmērīs jūsu C1 esterāzes inhibitora funkcionālās aktivitātes līmeni. Konsultējieties ar savu pakalpojumu sniedzēju par jūsu konkrēto testa rezultātu nozīmi.

Zems C1-INH līmenis var izraisīt noteikta veida angioneirotisko tūsku. Angioedēmas rezultātā pēkšņi pietūkst sejas, rīkles augšdaļas un mēles audi. Tas var izraisīt arī elpošanas grūtības. Var rasties arī pietūkums zarnās un sāpes vēderā. Ir divu veidu angioneirotiskā tūska, kas rodas no pazemināta C1-INH līmeņa. Iedzimta angioneirotiskā tūska ietekmē bērnus un jauniešus, kas jaunāki par 20 gadiem. Iegūto angioneirotisko tūsku novēro pieaugušajiem, kas vecāki par 40 gadiem. Pieaugušajiem ar iegūto angioneirotisko tūsku daudz biežāk ir arī citi apstākļi, piemēram, vēzis vai autoimūna slimība.

Riski, kas saistīti ar asiņu ņemšanu, ir nelieli, bet var ietvert:

• Pārmērīga asiņošana
• Ģībonis vai vieglprātība
• Hematoma (asinis uzkrājas zem ādas)
• Infekcija (neliels risks jebkurā laikā, kad āda tiek salauzta)

C1 inhibējošais faktors; C1-INH

• Asinsanalīze

Cicardi M, Aberer W, Banerji A un citi. Angioedēmas tūskas klasifikācija, diagnostika un pieeja ārstēšanai: Starptautiskās iedzimtas angioneirotiskās tūskas darba grupas vienprātīgs ziņojums. Alerģija. 2014; 69 (5): 602-616. PMID: 24673465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24673465.

Leslie TA, Greaves MW. Iedzimta angioneirotiskā tūska. In: Lebwohl MG, Heymann WR, Berth-Jones J, Coulson IH, red. Ādas slimību ārstēšana: visaptverošas terapeitiskās stratēģijas. 5. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2018. gads: 101. nodaļa.

Zanichelli A, Azin GM, Wu MA un citi. Angioneirotiskās tūskas diagnostika, gaita un ārstēšana pacientiem ar iegūto C1 inhibitora deficītu. J Alerģijas klīnika Immunol Pract. 2017; 5 (5): 1307-1313. PMID: 28284781 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28284781.