Dubultā aortas arka

Dubultā aortas arka ir patoloģiska aortas veidošanās - lielā artērija, kas nes asinis no sirds uz pārējo ķermeni. Tā ir iedzimta problēma, kas nozīmē, ka tā ir dzimšanas brīdī.

Dubultā aortas arka ir izplatīta defektu grupas forma, kas ietekmē aortas attīstību dzemdē. Šie defekti izraisa patoloģisku veidošanos, ko sauc par asinsvadu gredzenu (asinsvadu loku).

Parasti aorta attīstās no viena no vairākiem izliektiem audu gabaliem (arkām). Zīdaiņiem attīstoties dzemdē, arkas sadalās vairākās daļās. Ķermenis noārda dažas arkas, bet citas veido artērijas. Parasti attīstīta aorta ir viena arka, kas atstāj sirdi un virzās pa kreisi.

Dubultā aortas arkā dažas no arkām, kurām būtu bijis jāpazūd, papildus parastajai arkai joprojām atrodas dzimšanas brīdī. Zīdaiņiem ar dubultu aortas arku ir aorta, kuru veido divi trauki, nevis viens.Abām aortas daļām no tām sazarojas mazākas artērijas. Tā rezultātā abi zari iet apkārt un nospiež leju uz vējš un caurules (barības vads), kas pārtiku ved no mutes uz vēderu.

Divkārša aortas arka var rasties citu iedzimtu sirds defektu gadījumā, tostarp:

• Fallot tetraloģija
• Truncus arteriosus
• Lielo artēriju transponēšana
• Ventrikulāra starpsienas defekts

Dubultā aortas arka ir ļoti reti sastopama. Asinsvadu gredzeni veido nelielu daļu no visām iedzimtām sirds problēmām. No tiem nedaudz vairāk nekā pusi izraisa dubultā aortas arka. Nosacījums vīriešiem un sievietēm notiek vienādi. Tas bieži sastopams cilvēkiem ar noteiktām hromosomu patoloģijām.

Tā kā dubultās aortas arkas simptomi bieži ir viegli, problēmu var atklāt tikai tad, ja bērnam ir daži gadi.

Dubultā aortas arka var nospiest traheju un barības vadu, izraisot apgrūtinātu elpošanu un norīšanu. Simptomu smagums ir atkarīgs no tā, cik aortas arka nospiež šīs struktūras.

Elpošanas simptomi ir šādi:

• Augsta skaņa elpošanas laikā (stridors)
• Trokšņaina elpošana
• Atkārtotas pneimonijas
• Sēkšana

Gremošanas simptomi var būt:

• Aizrīšanās
• Ēšanas un rīšanas grūtības
• Vemšana

Simptomi var izraisīt veselības aprūpes sniedzēja aizdomas par dubultu aortas arku. Pēc tam būs nepieciešami citi testi, lai apstiprinātu diagnozi.

Sekojošie testi var palīdzēt diagnosticēt dubulto aortas arku:

• Krūškurvja rentgenogrāfija
• Skenējumi, kas veido ķermeņa šķērsgriezuma attēlus (CT vai MRI skenēšana)
• Sirds ultraskaņas izmeklēšana (ehokardiogrāfija)
• Rentgens, izmantojot vielu, kas iezīmē barības vadu (bārija bezdelīga)

Operāciju var veikt, lai salabotu dubulto aortas arku. Ķirurgs saista mazāko zaru un atdala to no lielākā zara. Tad ķirurgs aizver aortas galus ar šuvēm. Tas atvieglo spiedienu uz barības vadu un elpošanas cauruli.

Lielākā daļa bērnu jūtas labāk uzreiz pēc operācijas, lai gan dažiem pēc ķirurģiskā remonta kādu laiku var turpināties elpošanas simptomi. Visbiežāk tas notiek trahejas vājuma dēļ, jo uz to pirms ķirurģiskā remonta tiek izdarīts spiediens.

Retos gadījumos, ja arka ļoti stipri nospiež elpceļus, bērnam var būt nopietnas elpošanas grūtības, kas izraisa nāvi.

Komplikācijas var ietvert:

• Nespēja zelt
• Elpošanas ceļu infekcijas
• Barības vada gļotādas (barības vada erozija) un elpošanas caurules nodilums
• Ļoti reti, patoloģiska saikne starp barības vadu un aortu (aortoesophageal fistula)

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja zīdainim ir dubultas aortas arkas simptomi.

Nav zināms veids, kā novērst šo stāvokli.

Aortas arkas anomālija; Divkārša arka; Iedzimts sirds defekts - dubultā aortas arka; Iedzimta defekta sirds - dubultā aortas arka

• Asinsvadu gredzens
• Dubultā aortas arka

Braients R, Yoo S-J. Asinsvadu gredzeni, plaušu artēriju siksnas un saistītie apstākļi. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, Mussatto K un citi, eds. Andersona bērnu kardioloģija. 4. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 47. nodaļa.

Fraser CD, Keins LC. Iedzimta sirds slimība. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabistona ķirurģijas mācību grāmata. 20. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2017. gads: 58. nodaļa.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Citas iedzimtas sirds un asinsvadu malformācijas. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 21. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 459. nodaļa.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Iedzimta sirds slimība pieaugušajiem un bērniem. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunvaldes sirds slimība: sirds un asinsvadu medicīnas mācību grāmata. 11. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2019. gads: 75. nodaļa.