Endokarda spilvena defekts

Endokarda spilvena defekts (ECD) ir patoloģiska sirds slimība. Sienas, kas atdala visas četras sirds kameras, ir slikti izveidotas vai to nav. Arī vārstiem, kas atdala sirds augšējo un apakšējo kameru, veidošanās laikā ir defekti. ECD ir iedzimta sirds slimība, kas nozīmē, ka tā ir jau kopš dzimšanas.

ECD rodas, kamēr bērns joprojām aug dzemdē. Endokarda spilveni ir divas biezākas zonas, kas attīstās sienās (starpsienā), kas sadala četras sirds kameras. Tie veido arī mitrālos un trikuspidālos vārstus. Tie ir vārsti, kas atdala priekškambarus (augšējās savākšanas kameras) no kambariem (apakšējās sūknēšanas kameras).

Atdalīšanas trūkums starp abām sirds pusēm rada vairākas problēmas:

• Paaugstināta asins plūsma plaušās. Tā rezultātā palielinās spiediens plaušās. ECD asinīs plūst caur patoloģiskām atverēm no sirds kreisās puses uz labo pusi, pēc tam uz plaušām. Lielāka asins plūsma plaušās liek paaugstināties asinsspiedienam plaušās.
• Sirdskaite. Papildu piepūle, kas nepieciešama sūknēšanai, liek sirdij strādāt vairāk nekā parasti. Sirds muskuļi var palielināties un vājināties. Tas var izraisīt mazuļa pietūkumu, elpošanas problēmas un grūtības barot un augt.
• Cianoze. Palielinoties asinsspiedienam plaušās, asinis sāk plūst no sirds labās puses uz kreiso pusi. Skābekļa nabadzīgās asinis sajaucas ar asinīm, kurās ir daudz skābekļa. Rezultātā asinis ar mazāk skābekļa nekā parasti tiek izsūknētas ķermenī. Tas izraisa cianozi vai zilganu ādu.

Ir divu veidu ECD:

• Pilnīga ECD. Šis stāvoklis ietver priekškambaru starpsienas defektu (ASD) un kambara starpsienas defektu (VSD). Cilvēkiem ar pilnīgu ECD ir tikai viens liels sirds vārsts (kopīgs AV vārsts), nevis divi atšķirīgi vārsti (mitrālais un trikuspidālais).
• Daļējs (vai nepilnīgs) ECD. Šajā stāvoklī ir tikai ASD vai ASD un VSD. Ir divi atšķirīgi vārsti, bet viens no tiem (mitrālais vārsts) bieži ir patoloģisks, tajā ir atvērums ("sprauga"). Šis defekts var izplūst asinis atpakaļ caur vārstu.

ECD ir cieši saistīts ar Dauna sindromu. Vairākas gēnu izmaiņas ir saistītas arī ar ECD. Tomēr precīzs ECD cēlonis nav zināms.

ECD var būt saistīts ar citiem iedzimtiem sirds defektiem, piemēram:

• Divkāršs izejas labais ventriklis
• Viens kambars
• Lielo kuģu transponēšana
• Fallot tetraloģija

ECD simptomi var būt:

• Bērnu riepas viegli
• Zilgana ādas krāsa, pazīstama arī kā cianoze (lūpas var būt arī zilas)
• Barošanas grūtības
• Nespēja iegūt svaru un augt
• Bieža pneimonija vai infekcijas
• Bāla āda (bāla)
• Ātra elpošana
• Ātra sirdsdarbība
• Svīšana
• Kāju vai vēdera pietūkums (reti bērniem)
• Elpošanas traucējumi, īpaši barošanas laikā

Eksāmena laikā veselības aprūpes sniedzējs, iespējams, atradīs ECD pazīmes, tostarp:

• Patoloģiska elektrokardiogramma (EKG)
• Palielināta sirds
• Sirds murrāšana

Bērniem ar daļēju ECD bērnībā var nebūt traucējumu pazīmju vai simptomu.

ECD diagnosticēšanas testi ietver:

• Ehokardiogramma, kas ir ultraskaņa, kas skata sirds struktūras un asins plūsmu sirds iekšienē
• EKG, kas mēra sirds elektrisko aktivitāti
• Krūškurvja rentgenogrāfija
• MRI, kas sniedz detalizētu sirds attēlu
• Sirds kateterizācija, procedūra, kuras laikā sirdī ievieto plānu mēģeni (katetru), lai redzētu asins plūsmu un veiktu precīzus asinsspiediena un skābekļa līmeņa mērījumus.

Operācija ir nepieciešama, lai aizvērtu atveres starp sirds kambariem un izveidotu atšķirīgus trikuspidālos un mitrālos vārstus. Operācijas laiks ir atkarīgs no bērna stāvokļa un ECD smaguma. To bieži var izdarīt, kad mazulim ir 3 līdz 6 mēneši. ECD labošanai var būt nepieciešama vairāk nekā viena operācija.

Jūsu bērna ārsts var izrakstīt zāles:

• Lai ārstētu sirds mazspējas simptomus
• Pirms operācijas, ja ECD ir padarījis jūsu bērnu ļoti slimu

Zāles palīdzēs jūsu bērnam iegūt svaru un izturību pirms operācijas. Bieži lietotās zāles ir:

• Diurētiskie līdzekļi (ūdens tabletes)
• Zāles, kas liek sirdij spēcīgāk sarauties, piemēram, digoksīns

Operācija pilnīgai ECD jāveic mazuļa pirmajā dzīves gadā. Pretējā gadījumā var rasties plaušu bojājumi, kurus, iespējams, nevar novērst. Zīdaiņiem ar Dauna sindromu mēdz agrāk attīstīties plaušu slimības. Tāpēc agrīna operācija šiem zīdaiņiem ir ļoti svarīga.

Cik labi jūsu mazulis dara, ir atkarīgs no:

• ECD smagums
• Bērna vispārējā veselība
• Vai plaušu slimības jau ir attīstījušās

Pēc ECD korekcijas daudzi bērni dzīvo normālu, aktīvu dzīvi.

ECD komplikācijas var būt:

• Sastrēguma sirds mazspēja
• Nāve
• Eizenmengera sindroms
• Paaugstināts asinsspiediens plaušās
• Neatgriezenisks plaušu bojājums

Dažas ECD operācijas komplikācijas var parādīties tikai tad, kad bērns ir pieaudzis. Tie ietver sirds ritma problēmas un noplūdu mitrālu vārstuļu.

Bērniem ar ECD var būt sirds infekcijas (endokardīta) risks pirms un pēc operācijas. Jautājiet sava bērna ārstam, vai pirms noteiktām zobārstniecības procedūrām bērnam jālieto antibiotikas.

Zvaniet sava bērna pakalpojumu sniedzējam, ja bērns:

• Riepas viegli
• Ir apgrūtināta elpošana
• Ir zilgana āda vai lūpas

Runājiet arī ar pakalpojumu sniedzēju, ja jūsu mazulis neaug vai nepieņem svaru.

ECD ir saistīts ar vairākām ģenētiskām novirzēm. Pāri ar ECD ģimenes anamnēzi pirms grūtniecības iestāšanās varētu vēlēties meklēt ģenētisko konsultāciju.

Atrioventrikulārā (AV) kanāla defekts; Atrioventrikulārā starpsienas defekts; AVSD; Kopēja AV atvere; Ostium primum priekškambaru starpsienas defekti; Iedzimts sirds defekts - ECD; Iedzimts defekts - ECD; Cianotiskā slimība - ECD

• Ventrikulāra starpsienas defekts
• Priekškambaru starpsienas defekts
• Atrioventrikulārais kanāls (endokarda spilvena defekts)

Basu SK, Dobrolet NC. Iedzimti sirds un asinsvadu sistēmas defekti. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, red. Fanaroff un Martin's Jaundzimušo-Perinatālā medicīna. 11. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 75. nodaļa.

Ebels T, Tretter JT, Spicer DE, Anderson RH. Antroventrikulārās starpsienas defekti. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K un citi. Andersona bērnu kardioloģija. 4. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 31. nodaļa.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Iedzimta acianotiska sirds slimība: šunta bojājumi no kreisās uz labo. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 21. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 453. nodaļa.