Divkāršs izejas labais ventriklis

Divkāršās izejas labais ventriklis (DORV) ir sirds slimība, kas rodas jau kopš dzimšanas (iedzimta). Aorta savienojas ar labo kambari (RV, sirds kamera, kas ar skābekli nabadzīgas asinis pumpē plaušās), nevis ar kreiso kambari (LV, kameru, kas parasti organismā pumpē ar skābekli bagātas asinis).

Gan plaušu artērija (ar kuru skābekļa trūkums asinīs nonāk plaušās), gan aorta (kas satur skābekli saturošas asinis no sirds uz ķermeni) nāk no vienas pumpēšanas kameras. Ar kreiso kambari (kameru, kas parasti pumpē asinis ķermenim) nav pievienotas artērijas.

Normālā sirds struktūrā aorta savienojas ar LV. Plaušu artērija parasti ir savienota ar RV. DORV abas artērijas izplūst no RV. Tā ir problēma, jo RV pārnēsā asinis ar skābekļa trūkumu. Pēc tam šīs asinis tiek cirkulētas visā ķermenī.

Vēl viens defekts, ko sauc par kambara starpsienas defektu (VSD), vienmēr notiek ar DORV.

Ar skābekli bagātas asinis no plaušām plūst no sirds kreisās puses, caur VSD atveri un nonākot RV. Tas palīdz zīdainim ar DORV, ļaujot asinīm, kas bagātas ar skābekli, sajaukties ar asinīm, kurās ir maz skābekļa. Pat lietojot šo maisījumu, ķermenis var nesaņemt pietiekami daudz skābekļa. Tas liek sirdij strādāt vairāk, lai apmierinātu ķermeņa vajadzības. Ir vairāki DORV veidi.

Atšķirība starp šiem veidiem ir VSD atrašanās vieta, jo tā attiecas uz plaušu artērijas un aortas atrašanās vietu. Problēmas simptomi un smagums būs atkarīgs no DORV veida. Plaušu vārstuļu stenozes klātbūtne ietekmē arī stāvokli.

Cilvēkiem ar DORV bieži ir citi sirds defekti, piemēram:

• Endokarda spilvena defekti (sienas, kas atdala visas četras sirds kameras, ir slikti izveidotas vai to nav)
• Aortas koarktācija (aortas sašaurināšanās)
• Mitrālā vārsta problēmas
• Plaušu atrēzija (plaušu vārsts neveidojas pareizi)
• Plaušu vārstuļu stenoze (plaušu vārstuļa sašaurināšanās)
• Labās puses aortas arka (aortas arka atrodas labajā pusē, nevis kreisajā pusē)
• Lielo artēriju transpozīcija (tiek pārslēgta aorta un plaušu artērija)

DORV pazīmes var ietvert:

• Palielināta sirds
• Sirds murrāšana
• Ātra elpošana
• Ātra sirdsdarbība

DORV simptomi var būt:

• Slikta barošana nenogurst viegli
• Zilgana ādas un lūpu krāsa
• Pirkstu un pirkstu nūjošana (nagu gultas sabiezēšana) (vēla zīme)
• Nespēja iegūt svaru un augt
• Bāla krāsošana
• Svīšana
• Pietūkušas kājas vai vēders
• Elpošanas traucējumi

DORV diagnosticēšanas testi ietver:

• Krūškurvja rentgenogrāfija
• Sirds ultraskaņas izmeklējums (ehokardiogramma)
• Plānas, elastīgas caurules ievadīšana sirdī, lai izmērītu asinsspiedienu un injicētu krāsu īpašiem sirds un artēriju attēliem (sirds kateterizācija)
• Sirds MRI

Ārstēšanai nepieciešama operācija, lai aizvērtu caurumu sirdī un novirzītu asinis no kreisā kambara uz aortu. Operācija var būt nepieciešama arī plaušu artērijas vai aortas pārvietošanai.

Faktori, kas nosaka mazuļa darbību veidu un skaitu, ir šādi:

• DORV veids
• Defekta smagums
• Citu problēmu klātbūtne sirdī
• Bērna vispārējais stāvoklis

Cik labi zīdainis ir atkarīgs no:

• VSD lielums un atrašanās vieta
• Sūknēšanas kameru lielums
• Aortas un plaušu artērijas atrašanās vieta
• Citu komplikāciju klātbūtne (piemēram, aortas koarktācija un mitrālā vārstuļa problēmas)
• Zīdaiņa vispārējā veselība diagnozes laikā
• Vai plaušu bojājumi ir radušies no pārāk daudz asiņu ieplūšanas plaušās ilgu laiku

DORV komplikācijas var ietvert:

• Sirdskaite
• Augsts asinsspiediens plaušās, kas nav ārstēts, var izraisīt neatgriezeniskus plaušu bojājumus
• Nāve

Bērniem ar šo sirds slimību pirms zobu ārstēšanas var būt nepieciešams lietot antibiotikas. Tas novērš infekcijas ap sirdi. Pēc operācijas var būt nepieciešamas arī antibiotikas.

Zvaniet savam veselības aprūpes speciālistam, ja šķiet, ka jūsu bērns viegli nogurst, viņam ir apgrūtināta elpošana vai zilgana āda vai lūpas. Jums arī jākonsultējas ar savu pakalpojumu sniedzēju, ja jūsu mazulis neaug vai nepieņem svaru.

DORV; Taussiga-Binga anomālija; DORV ar divreiz apņēmīgu VSD; DORV ar neizpildītu VSD; DORV ar subaortic VSD; Iedzimts sirds defekts - DORV; Ciānveida sirds defekts - DORV; Iedzimts defekts - DORV

• Divkāršs izejas labais ventriklis

Bichell D. Double-outlet labais ventriklis. In: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, red. Kritiskā sirds slimība zīdaiņiem un bērniem. 3. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2019. gads: 58. nodaļa.

Haller C, Van Arsdell GS, Yoo S-J, George-Hyslop CST, Spicer DE, Anderson A. Double-outlet kambara. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K un citi. Andersona bērnu kardioloģija. 4. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 39. nodaļa.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Iedzimta sirds slimība pieaugušajiem un bērniem. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunvaldes sirds slimība: sirds un asinsvadu medicīnas mācību grāmata. 11. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2019. gads: 75. nodaļa.