Saikne starp eksokrīno aizkuņģa dziedzera nepietiekamību un cistisko fibrozi

Saturs

• Kas izraisa cistisko fibrozi?
• Kādi ir cistiskās fibrozes riska faktori?
• Kā ir saistīta EPI un cistiskā fibroze?
• Kāda veida ārstēšana ir pieejama EPI?
• Takeaway

Cistiskā fibroze ir iedzimta slimība, kuras dēļ ķermeņa šķidrumi ir biezi un lipīgi, nevis tievi un šķidri. Tas nopietni ietekmē plaušas un gremošanas sistēmu.

Cilvēkiem ar cistisko fibrozi ir elpošanas problēmas, jo gļotas aizsprosto plaušas un padara tās neaizsargātas pret infekcijām. Biezas gļotas arī aizsprosto aizkuņģa dziedzeri un kavē gremošanas enzīmu izdalīšanos. Apmēram 90 procentiem cilvēku ar cistisko fibrozi attīstās arī eksokrīna aizkuņģa dziedzera mazspēja (EPI).

Turpiniet lasīt, lai uzzinātu vairāk par šo divu nosacījumu saistību.

Kas izraisa cistisko fibrozi?

Cistisko fibrozi izraisa CFTR gēna defekts. Šī gēna mutācijas rezultātā šūnas veido biezus, lipīgus šķidrumus. Lielākā daļa cilvēku ar cistisko fibrozi tiek diagnosticēti jaunībā.

Kādi ir cistiskās fibrozes riska faktori?

Cistiskā fibroze ir ģenētiska slimība. Ja jūsu vecākiem ir slimība vai ja viņiem ir bojāts gēns, jums ir lielāks risks saslimt ar šo slimību. Personai ar cistisko fibrozi ir jāpārmanto divi mutēti gēni, pa vienam no vecākiem. Ja jums ir tikai viena gēna kopija, jums nebūs cistiskās fibrozes, bet jūs esat slimības nesējs. Ja diviem gēnu nesējiem ir bērns, pastāv 25 procentu iespēja, ka viņu bērnam būs cistiskā fibroze. Ir 50 procentu iespēja, ka viņu bērns nesīs gēnu, bet viņam nebūs cistiskās fibrozes.

Cistiskā fibroze biežāk sastopama arī cilvēkiem no Ziemeļeiropas.

Kā ir saistīta EPI un cistiskā fibroze?

EPI ir galvenā cistiskās fibrozes komplikācija. Cistiskā fibroze ir otrais biežākais EPI cēlonis pēc hroniska pankreatīta. Tas notiek tāpēc, ka aizkuņģa dziedzera biezās gļotas bloķē aizkuņģa dziedzera enzīmu iekļūšanu tievajās zarnās.

Aizkuņģa dziedzera enzīmu trūkums nozīmē, ka jūsu gremošanas traktam jāpārnes daļēji nesagremots ēdiens. Cilvēkiem ar EPI taukus un olbaltumvielas ir īpaši grūti sagremot.

Šī daļēja pārtikas gremošana un absorbcija var izraisīt:

• sāpes vēderā
• vēdera uzpūšanās
• aizcietējums
• caureja
• taukaini un vaļīgi izkārnījumi
• svara zudums
• nepietiekams uzturs

Pat ja jūs ēdat normālu pārtikas daudzumu, cistiskā fibroze var apgrūtināt veselīga svara uzturēšanu.

Kāda veida ārstēšana ir pieejama EPI?

Veselīgs dzīvesveids un sabalansēts uzturs var palīdzēt pārvaldīt EPI. Tas nozīmē ierobežot alkohola patēriņu, izvairīties no smēķēšanas un ēst barojošu diētu ar lielu daudzumu dārzeņu un pilngraudu. Lielākā daļa cilvēku ar cistisko fibrozi var ēst standarta diētu, kur 35 līdz 45 procenti kaloriju nāk no taukiem.

Jums vajadzētu lietot arī fermentu aizstājējus ar visām ēdienreizēm un uzkodām, lai uzlabotu gremošanu. Papildu lietošana var palīdzēt kompensēt vitamīnus, kurus EPI neļauj organismam absorbēt.

Ja jūs nevarat uzturēt veselīgu svaru, ārsts var ieteikt naktī lietot barošanas mēģeni, lai novērstu nepietiekamu uzturu no EPI.

Ārstam ir svarīgi uzraudzīt aizkuņģa dziedzera darbību, pat ja jums pašlaik nav samazināta funkcija, jo tā nākotnē var samazināties. To darot, jūsu stāvoklis kļūs vieglāk pārvaldāms un var samazināties jūsu turpmākas aizkuņģa dziedzera bojājumu iespējas.

Takeaway

Agrāk cilvēkiem ar cistisko fibrozi bija ļoti īss dzīves ilgums. Mūsdienās 80 procenti cilvēku ar cistisko fibrozi sasniedz pilngadību. Tas ir saistīts ar lieliem sasniegumiem ārstēšanā un simptomu pārvaldībā. Tātad, lai gan joprojām nav izārstēt cistisko fibrozi, ir daudz cerību.