Gigantisms

Saturs

• Kas izraisa gigantismu?
• Atzīstot gigantisma pazīmes
• Kā tiek diagnosticēts gigantisms?
• Kā izturas pret gigantismu?
• Ķirurģija
• Medikamenti
• Gamma naža radiosurgery
• Ilgtermiņa perspektīva bērniem ar gigantismu

Kas ir gigantisms?

Gigantisms ir reta slimība, kas bērniem izraisa patoloģisku augšanu. Šīs izmaiņas ir visievērojamākās augstuma ziņā, taču tiek ietekmēta arī apkārtmērs. Tas notiek, kad jūsu bērna hipofīze rada pārāk daudz augšanas hormona, ko sauc arī par somatotropīnu.

Agrīna diagnostika ir svarīga. Veicot ātru ārstēšanu, var apturēt vai palēnināt izmaiņas, kuru dēļ jūsu bērns var izaugt lielāks nekā parasti. Tomēr šo stāvokli vecākiem var būt grūti noteikt. Gigantisma simptomi sākumā varētu šķist normāli bērnībā.

Kas izraisa gigantismu?

Hipofīzes audzējs gandrīz vienmēr ir gigantisma cēlonis. Zirņu lieluma hipofīze atrodas jūsu smadzeņu pamatnē. Tas padara hormonus, kas kontrolē daudzas jūsu ķermeņa funkcijas. Daži dziedzera pārvaldītie uzdevumi ietver:

• temperatūras kontrole
• dzimumattīstība
• izaugsmi
• vielmaiņa
• urīna ražošana

Kad audzējs aug uz hipofīzes, dziedzeris ražo daudz vairāk augšanas hormona, nekā nepieciešams ķermenim.

Ir arī citi mazāk izplatīti gigantisma cēloņi:

• Makkūna-Olbraita sindroms izraisa patoloģisku kaulu audu augšanu, gaiši brūnas ādas plankumus un dziedzeru patoloģijas.
• Carney komplekss ir iedzimts stāvoklis, kas saistaudos izraisa bezvēža audzējus, vēža vai bezvēža endokrīnos audzējus un tumšākas ādas plankumus.
• Vairākas 1. tipa endokrīnās neoplāzijas (MEN1) ir iedzimts traucējums, kas izraisa audzējus hipofīzes, aizkuņģa dziedzera vai parathormona dziedzeros.
• Neirofibromatoze ir iedzimts traucējums, kas izraisa audzējus nervu sistēmā.

Atzīstot gigantisma pazīmes

Ja jūsu bērnam ir gigantisms, jūs varat pamanīt, ka viņš ir daudz lielāks nekā citi tāda paša vecuma bērni. Arī dažas viņu ķermeņa daļas var būt lielākas proporcionāli citām daļām. Bieži sastopamie simptomi ir:

• ļoti lielas rokas un kājas
• biezi pirksti un pirksti
• izcils žoklis un piere
• rupji sejas vaibsti

Bērniem ar gigantismu var būt arī plakani deguni un lielas galvas, lūpas vai mēles.

Jūsu bērna simptomi var būt atkarīgi no hipofīzes audzēja lieluma. Kad audzējs aug, tas var nospiest smadzeņu nervus. Daudziem cilvēkiem šajā jomā rodas audzēju galvassāpes, redzes problēmas vai slikta dūša. Citi gigantisma simptomi var būt:

• pārmērīga svīšana
• stipras vai atkārtotas galvassāpes
• vājums
• bezmiegs un citi miega traucējumi
• aizkavēta pubertāte gan zēniem, gan meitenēm
• neregulāras menstruācijas meitenēm
• kurlums

Kā tiek diagnosticēts gigantisms?

Ja jūsu bērna ārstam ir aizdomas par gigantismu, viņi var ieteikt veikt asins analīzi, lai noteiktu augšanas hormonu un insulīnam līdzīgā augšanas faktora 1 (IGF-1) līmeni, kas ir aknu ražots hormons. Ārsts var arī ieteikt perorālu glikozes tolerances testu.

Perorālas glikozes tolerances pārbaudes laikā jūsu bērns dzers īpašu dzērienu, kas satur glikozi, kāda veida cukuru. Asins paraugi tiks ņemti pirms un pēc tam, kad bērns dzers dzērienu.

Normālā ķermenī augšanas hormona līmenis samazināsies pēc ēšanas vai dzeršanas ar glikozi. Ja jūsu bērna līmenis paliek nemainīgs, tas nozīmē, ka viņa ķermenis ražo pārāk daudz augšanas hormona.

Ja asins analīzes liecina par gigantismu, jūsu bērnam būs nepieciešama hipofīzes MRI skenēšana. Ārsti izmanto šo skenēšanu, lai atrastu audzēju un redzētu tā lielumu un stāvokli.

Kā izturas pret gigantismu?

Gigantisma ārstēšanas mērķis ir apturēt vai palēnināt bērna augšanas hormonu veidošanos.

Ķirurģija

Audzēja noņemšana ir vēlamais gigantisma ārstēšanas veids, ja tas ir galvenais cēlonis.

Ķirurgs sasniegs audzēju, izdarot griezumu bērna degunā. Lai palīdzētu ķirurgam redzēt audzēju dziedzerī, var izmantot mikroskopus vai mazas kameras. Vairumā gadījumu jūsu bērnam vajadzētu būt iespējai atgriezties mājās no slimnīcas nākamajā dienā pēc operācijas.

Medikamenti

Dažos gadījumos operācija var nebūt iespēja. Piemēram, ja pastāv augsts kritisko asinsvadu vai nerva ievainojumu risks.

Jūsu bērna ārsts var ieteikt zāles, ja operācija nav iespējama. Šī ārstēšana ir paredzēta vai nu audzēja samazināšanai, vai arī pārtrauc augšanas hormona pārpalikuma veidošanos.

Lai novērstu augšanas hormona izdalīšanos, ārsts var lietot oktreotīdu vai lanreotīdu. Šīs zāles imitē citu hormonu, kas aptur augšanas hormona ražošanu. Parasti tos injicē apmēram reizi mēnesī.

Bromokriptīns un kabergolīns ir zāles, kuras var lietot augšanas hormona līmeņa pazemināšanai. Parasti tos izsniedz tablešu formā. Tos var lietot kopā ar oktreotīdu. Oktreotīds ir sintētisks hormons, kas, injicējot, var arī pazemināt augšanas hormonu un IGF-1 līmeni.

Situācijās, kad šīs zāles nav noderīgas, var izmantot arī ikdienas pegvisomanta šāvienus. Pegvisomants ir zāles, kas bloķē augšanas hormonu iedarbību. Tas pazemina IGF-1 līmeni jūsu bērna ķermenī.

Gamma naža radiosurgery

Gamma naža radiokirurģija ir iespēja, ja jūsu bērna ārsts uzskata, ka tradicionāla operācija nav iespējama.

“Gamma nazis” ir ļoti fokusētu staru kūļu kolekcija. Šīs sijas nekaitē apkārtējiem audiem, bet tās spēj piegādāt spēcīgu starojuma devu vietā, kur tās apvienojas un skar audzēju. Šī deva ir pietiekama, lai iznīcinātu audzēju.

Ārstēšana ar gamma nazi prasa mēnešus vai gadus, lai būtu pilnībā efektīva un lai augšanas hormona līmenis normalizētos. Tas tiek veikts ambulatori, izmantojot vispārēju anestēziju.

Tomēr, tā kā šāda veida operācijas starojums ir saistīts ar aptaukošanos, mācīšanās traucējumiem un bērnu emocionālām problēmām, to parasti izmanto tikai tad, ja citas ārstēšanas iespējas nedarbojas.

Ilgtermiņa perspektīva bērniem ar gigantismu

Saskaņā ar Sv. Jāzepa slimnīcas un medicīnas centra datiem 80 procenti gigantisma gadījumu, ko izraisa visizplatītākais hipofīzes audzēja veids, tiek izārstēti ar operāciju. Ja audzējs atgriežas vai ja operāciju nevar droši mēģināt, var lietot medikamentus, lai mazinātu bērna simptomus un ļautu viņiem dzīvot ilgu un piepildītu dzīvi.