Hemohromatoze: kas tas ir, simptomi un ārstēšana

Saturs

• Hemohromatozes simptomi
• Kā tiek noteikta diagnoze
• Hemohromatozes cēloņi
• Kā tiek veikta ārstēšana
• Kā vajadzētu būt ēdienam

Hemohromatoze ir slimība, kurā organismā ir pārmērīgs dzelzs daudzums, veicinot šī minerāla uzkrāšanos dažādos ķermeņa orgānos un tādu komplikāciju parādīšanos kā aknu ciroze, diabēts, ādas aptumšošana, sirds mazspēja, locītavu sāpes vai dziedzeru disfunkcija, piemēram, seksuāla.

Hemohromatozes ārstēšanu norāda hematologs ar flebotomijām, kuras periodiski tiek noņemtas no asinīm, lai nogulsnētais dzelzs tiktu pārnests uz jaunajām sarkanajām asins šūnām, kuras organisms ražo, un dažos gadījumos dzelzs helātu veidošanos, jo tie palīdz to novērst.

Hemohromatozes simptomi

Hemohromatozes simptomi rodas, ja asinīs cirkulējošā dzelzs līmenis ir ļoti augsts, un tas izraisa tā nogulsnēšanos dažos orgānos, piemēram, aknās, sirdī, aizkuņģa dziedzerī, ādā, locītavās, sēkliniekos, olnīcās, vairogdziedzeri un hipofīzi. Tādējādi galvenās pazīmes un simptomi, kas var rasties, ir:

• Nogurums;
• Vājums;
• Aknu ciroze;
• Cukura diabēts;
• Sirds mazspēja un aritmijas;
• Locītavu sāpes;
• Menstruāciju neesamība.

Turklāt dažos gadījumos dzelzs pārpalikums var izraisīt seksuālu impotenci, neauglību un hipotireozi. Zināt citus simptomus, kas norāda uz pārmērīgu dzelzs daudzumu.

Kā tiek noteikta diagnoze

Hemakromatozes diagnoze sākotnēji tiek veikta, novērtējot hematologa vai ģimenes ārsta norādītos simptomus un asins analīzes, lai papildus feritīna un transferīna piesātinājuma koncentrācijai organismā novērtētu dzelzs līmeni organismā, kas saistīti ar dzelzs uzglabāšana un transportēšana organismā.

Turklāt var noteikt citus testus, lai palīdzētu izpētīt hemohromatozes cēloņus, un var ieteikt sekojošo:

• Ģenētiskā pārbaude, kas var parādīt izmaiņas gēnos, kas izraisa šo slimību;
• Aknu biopsija, it īpaši, ja vēl nav bijis iespējams apstiprināt slimību vai apstiprināt dzelzs nogulsnes aknās;
• Flebotomijas reakcijas tests, kas tiek darīts ar asiņu izņemšanu un dzelzs līmeņa kontroli, galvenokārt paredzēts cilvēkiem, kuriem nevar veikt aknu biopsiju vai kuriem joprojām ir šaubas par diagnozi;

Hematologs varēs arī pieprasīt aknu enzīmu mērījumus, izpētīt dzelzs darbību vai nogulsnēšanos orgānos, kurus var ietekmēt, kā arī izslēgt citas slimības, kas var izraisīt līdzīgus simptomus.

Hemohromatoze jāizmeklē cilvēkiem, kuriem ir suģestējoši simptomi, ja ir neizskaidrojama aknu slimība, diabēts, sirds slimības, seksuāla disfunkcija vai locītavu slimība, kā arī cilvēkiem, kuriem ir pirmās pakāpes radinieki ar šo slimību vai kuriem ir izmaiņas asins analīzes dzelzs.

Hemohromatozes cēloņi

Hemohromatoze var notikt ģenētisku izmaiņu rezultātā vai tādu slimību rezultātā, kas saistītas ar sarkano asins šūnu iznīcināšanu, kas veicina dzelzs izdalīšanos asinīs. Tādējādi saskaņā ar cēloni hemohromatozi var iedalīt:

• Iedzimta hemohromatoze, ka tas ir galvenais slimības cēlonis un tas notiek gēnu mutāciju dēļ, kas ir atbildīgi par dzelzs uzsūkšanos gremošanas traktā, kuras sāk absorbēt lielā daudzumā, palielinot cirkulējošā dzelzs daudzumu organismā;
• Sekundāra vai iegūta hemohromatoze, kurā dzelzs uzkrāšanās notiek citu situāciju dēļ, galvenokārt hemoglobinopātiju dēļ, kad sarkano asins šūnu iznīcināšana asinīs atbrīvo lielu daudzumu dzelzs. Citi cēloņi ir atkārtota asins pārliešana, hroniska ciroze vai, piemēram, nepareiza anēmijas zāļu lietošana.

Ir svarīgi, lai ārsts identificētu hemohromatozes cēloni, jo ir iespējams, ka tiek norādīta vispiemērotākā ārstēšana, palīdzot novērst komplikācijas un atvieglot dzelzs pārpalikuma izraisītos simptomus.

Kā tiek veikta ārstēšana

Iedzimtai hemohromatozei nav zāļu, tomēr ārstēšanu var veikt, lai samazinātu dzelzs krājumus asinīs un novērstu nogulsnes orgānos. Tādējādi šajos gadījumos galvenā ārstēšanas forma ir flebotomija, saukta arī par asiņošanu, kurā tiek noņemta asiņu daļa tā, ka dzelzs pārpalikums kļūst par daļu no jaunajiem sarkanajiem asinsķermenīšiem, ko organisms ražo.

Šai terapijai sākotnējā sesija ir agresīvāka, taču ir nepieciešamas uzturošās devas, kurās 1-2 reizes nedēļā tiek ņemti apmēram 350 līdz 450 ml asiņu. Pēc tam sesijas var izvietot pēc hematologa norādītā papildu eksāmenu rezultāta.

Vēl viena ārstēšanas iespēja ir tādu zāļu lietošana, kas pazīstamas kā dzelzs helāti vai sekvestratori, piemēram, Desferoksamīns, jo tie veicina cirkulējošā dzelzs līmeņa pazemināšanos. Šī ārstēšana ir paredzēta cilvēkiem, kuri nepanes flebotomiju, īpaši tiem, kuriem ir smaga anēmija, sirds mazspēja vai progresējoša aknu ciroze.

Skatiet sīkāku informāciju par dzelzs pārpalikuma ārstēšanu asinīs.

Kā vajadzētu būt ēdienam

Papildus ārsta norādītajai ārstēšanai ir svarīgi pievērst uzmanību arī pārtikai, un ieteicams izvairīties no pārmērīga dzelzs saturošu pārtikas produktu patēriņa. Dažas ar pārtiku saistītas vadlīnijas ir:

• Izvairieties ēst gaļu lielos daudzumos, dodot priekšroku baltai gaļai;
• Ēdiet zivis vismaz divas reizes nedēļā;
• Izvairieties ēst dārzeņus, kas satur daudz dzelzs, piemēram, spinātus, bietes vai zaļās pupiņas, vairāk nekā reizi nedēļā;
• Ēdiet brūnu maizi baltmaizes vai ar dzelzi bagātinātas maizes vietā;
• Katru dienu ēdiet sieru, pienu vai jogurtu, jo kalcijs samazina dzelzs uzsūkšanos;
• Izvairieties ēst žāvētus augļus, piemēram, rozīnes, lielos daudzumos, jo tajos ir daudz dzelzs.

Turklāt personai vajadzētu izvairīties no alkoholiskajiem dzērieniem, lai izvairītos no aknu bojājumiem un nelietotu vitamīnu piedevas ar dzelzi un C vitamīnu, jo tas palielina dzelzs uzsūkšanos.