Kas ir hipokaliēmiskā periodiskā paralīze un kā tā tiek ārstēta?

Saturs

• Cik bieži ir periodiski hipokaliēmiska paralīze?
• Vai ir dažādi hipokaliēmiskās periodiskās paralīzes veidi?
• Kādi ir simptomi?
• Kas izraisa periodisku hipokaliēmisku paralīzi?
• Kas izraisa uzbrukumu?
• Kā tiek diagnosticēta periodiska hipokaliēmiska paralīze?
• Periodiska hipokaliēmiska paralīzes ārstēšana
• Kad jāredz ārsts
• Outlook
• Vai var novērst periodiski hipokalemētiskus paralīzes uzbrukumus?
• Jums vajadzētu

Cik bieži ir periodiski hipokaliēmiska paralīze?

Hipokaliēmiskā periodiskā paralīze (hypoPP vai hypoKPP) ir reta slimība, kurā cilvēkam rodas nesāpīga muskuļu vājuma epizodes un bieži paralīze. Tas ir visizplatītākais no vairākiem ģenētiskiem traucējumiem, kas izraisa periodisku paralīzi.

Šī paralīzes forma ir saistīta ar zemu kālija līmeni. Apmēram 1 no 100 000 cilvēku ir hipoPP, un tas ir trīs līdz četras reizes biežāk vīriešiem.

Vai ir dažādi hipokaliēmiskās periodiskās paralīzes veidi?

Ir divu veidu hipoPP:

• Paralītiski: Šī forma ir visizplatītākā. Paralītiskā formā tiek novērotas intermitējošas, īslaicīgas muskuļu vājuma vai paralīzes epizodes.
• Miopātija: Šo formu raksturo pastāvīgs muskuļu vājums, nogurums un sāpes. Vairāk nekā 74 procenti vecāku cilvēku ar hipoPP piedzīvo miopātiju. Viens no pirmajiem miopātijas simptomiem ir kāju vājums vai paralīze, ko izraisa fiziskā slodze.

Kādi ir simptomi?

Cilvēki parasti piedzīvo pirmo uzbrukumu vecumā no 10 līdz 14 gadiem. Uzbrukumi notiek nejauši, bet tos bieži izraisa tādi faktori kā pārtika vai fiziskā aktivitāte. Ļoti bieži uzbrukums rodas pēc pamodināšanas no miega.

Uzbrukumi ir dažāda smaguma pakāpes - no viegla muskuļu vājuma līdz nozīmīgai paralīzei. Tie var ilgt no vairākām stundām līdz vairākām dienām. Uzbrukumu biežums arī dažādiem cilvēkiem ir atšķirīgs. Daži cilvēki tos piedzīvo katru dienu, turpretī citi tos piedzīvo pāris reizes gadā.

Cilvēkam novecojot, viņam var rasties mazāk paralīzes gadījumu. Tā vietā viņiem ir tā sauktie neveiksmīgie uzbrukumi. Tas attiecas uz vispārēju muskuļu vājumu, kas ilgst ilgāku laika periodu.

Biežie simptomi ir:

• sirdsklauves
• vāji vai krampjveida muskuļi, visbiežāk rokās, kājās, plecos un gurnos
• paralīze

Kas izraisa periodisku hipokaliēmisku paralīzi?

HypoPP lēkmes izraisa tas, ka organismā nav pietiekami daudz kālija. Tā kā kālija joni izšķīst jūsu ķermenī, tie uzņem pozitīvu elektrisko lādiņu. Šī maksa ļauj viņiem vadīt elektrību un sūtīt signālus visā jūsu ķermenī. Kālija joni jūsu ķermenī veic daudzus uzdevumus, piemēram, pārraida nervu impulsus.

Viena no svarīgākajām kālija funkcijām ir palīdzēt muskuļiem sarauties. Jūsu muskuļi strādā, pārmaiņus slēdzot un atpūšoties. Tas ir tas, kas operē visus ķermeņa muskuļus.

Joni tiek iesūknēti šūnās un no tām, izmantojot jonu sūkņus šūnu membrānās. Viņi jūsu ķermenī pārvietojas pa tunelim līdzīgiem olbaltumvielu kanāliem.

Cilvēkiem, kuriem ir hipoPP, gēnos ir mutācijas, kas maina šo olbaltumvielu kanālu darbību. Rezultātā viņiem nepietiek kālija, kas vajadzīgs muskuļiem, lai tie varētu sarauties. Tas ir iemesls, kas izraisa muskuļu vājumu un paralīzi.

Stāvoklis ir autosomāli traucējumi. Tas nozīmē, ka to var nodot ģimenēm. Ja vienam no vecākiem ir gēns, kas izraisa hipoPP, viņu bērniem attīstīsies hipoPP.

Tomēr dažiem cilvēkiem ir hipoPP, ja nav zināmu traucējumu ģimenes anamnēzē.

Kas izraisa uzbrukumu?

Lai arī epizodiski izraisītāji katram cilvēkam ir atšķirīgi, paralīzes epizodes bieži izraisa:

• cukuroti vai cietes saturoši pārtikas produkti
• sāļie ēdieni
• pārāk ilgs laika posms starp ēdienreizēm
• ēdot ļoti lielu maltīti
• Gulēt
• augsts fiziskās slodzes līmenis
• galējās temperatūras
• spēcīgas emocijas
• noteiktas zāles, piemēram, anestēzija

Kā tiek diagnosticēta periodiska hipokaliēmiska paralīze?

HipoPP bieži ir grūti diagnosticēt. Traucējumiem nav testu, un simptomi nav acīmredzami, ja vien jūs neesat novērots uzbrukuma laikā.

Ja jums rodas hipoPP raksturīgi simptomi, konsultējieties ar ārstu. Ārsts jums lūgs:

• Aprakstiet simptomus.
• Izskaidrojiet, kurā diennakts laikā jums ir simptomi.
• Aprakstiet, ko jūs darījāt tieši pirms pasākuma.

Ja jums ir hipoPP ģimenes anamnēze, noteikti informējiet par to ārstu. Tas viņiem var palīdzēt novērtēt jūsu simptomus un noteikt diagnozi.

Ja iecelšanas laikā rodas lēkme, ārsts var:

• pārbaudiet asinis, lai noteiktu kālija līmeni
• pārbaudiet jūs, lai redzētu, vai nav samazinājušies jūsu muskuļu refleksi
• pasūtiet elektrokardiogrammu, ja jums ir neregulāra sirdsdarbība vai ar to saistīti sirdsdarbības simptomi

Periodiska hipokaliēmiska paralīzes ārstēšana

Ārstēšana sastāv no diētas izmaiņām un izvairīšanās no lietām, kas izraisa tavus uzbrukumus. Iespējams, arī ārsts vēlēsies jūs ārstēt ar medikamentiem.

Ārstēšana ietver izvairīšanos no zināmajiem izraisītājiem. Piemēram, ja sāļie ēdieni parasti uzbrūk, var palīdzēt to ierobežošana vai izņemšana no uztura.

Konsultējieties ar ārstu par zināmajiem izraisītājiem. Viņi var jums palīdzēt izveidot pārvaldības plānu.

Ārsts var arī izrakstīt:

• Karboanhidrāzes inhibitori: Šīs zāles palielina kālija plūsmu. Izplatītākās iespējas ir dihlorfenamīds (Keveyis) un acetazolamide (Diamox).
• Kālija piedevas: Lai palīdzētu apturēt notiekošo uzbrukumu, var dot perorālos kālija piedevas. Ārsts ieteiks pareizu devu.

Kad jāredz ārsts

Lai arī reti, daži cilvēki var piedzīvot nopietnākus uzbrukumus, kuriem nepieciešama tūlītēja medicīniska palīdzība.

Simptomi, kas attaisno ceļojumu uz neatliekamās palīdzības numuru, ir šādi:

• neregulāra sirdsdarbība, ko sauc par aritmiju
• apgrūtināta elpošana
• grūtības norīt vai runāt
• samaņas zudums

Outlook

HypoPP reti ir dzīvībai bīstama. Diētas un dzīvesveida izmaiņas, lai izvairītos no zināmiem izraisītājiem, var palīdzēt samazināt uzbrukumu skaitu. Daži uzskata, ka traucējumi tiek labi kontrolēti, apvienojot šīs darbības un izrakstītos medikamentus. Konsultējieties ar ārstu par savām iespējām. Viņi var palīdzēt noteikt vislabāko ārstēšanu.

Vai var novērst periodiski hipokalemētiskus paralīzes uzbrukumus?

Lai gan hipoPP nevar novērst, jūs varat veikt pasākumus, lai samazinātu epizodes biežumu un palīdzētu mazināt slimības smagumu.

Jums vajadzētu

• Uzziniet, kādi ir jūsu aktivizētāji, lai nākotnē no tiem varētu izvairīties.
• Katru dienu uzturiet pastāvīgu aktivitātes līmeni.
• Ēdiet uzturu ar zemu ogļhidrātu saturu.
• Izvairieties no alkohola.
• Ierobežojiet sāls patēriņu.