Valdenstrēma slimība

Saturs

• Kādi ir Valdenstrēma slimības simptomi?
• Kādi ir Valdenstrēma slimības cēloņi?
• Kā tiek diagnosticēta Valdenstrēma slimība?
• Kā tiek ārstēta Valdenstrēma slimība?
• Ķīmijterapija
• Plazmaferēze
• Bioterapija
• Ķirurģija
• Klīniskie pētījumi
• Kāda ir ilgtermiņa perspektīva?

Kas ir Valdenstrēma slimība?

Jūsu imūnsistēma ražo šūnas, kas aizsargā jūsu ķermeni no infekcijas. Viena no šādām šūnām ir B limfocīts, kas ir pazīstams arī kā B šūna. B šūnas tiek veidotas kaulu smadzenēs. Viņi migrē un nobriest jūsu limfmezglos un liesā. Tās var kļūt par plazmas šūnām, kas ir atbildīgas par antivielu, kas pazīstama kā imūnglobulīns M vai IgM, atbrīvošanu. Jūsu ķermenis izmanto antivielas, lai uzbruktu iebrucējām slimībām.

Retos gadījumos jūsu ķermenis var sākt ražot pārāk daudz IgM. Kad tas notiks, jūsu asinis kļūs biezākas. Tas ir pazīstams kā hiperviskozitāte, un tas apgrūtina visu jūsu orgānu un audu pareizu darbību. Šis stāvoklis, kurā jūsu ķermenis ražo pārāk daudz IgM, ir pazīstams kā Valdenstrēma slimība. Tehniski tas ir vēža veids.

Valdenstrēma slimība ir rets vēzis. Amerikas vēža biedrība (ACS) ziņo, ka Amerikas Savienotajās Valstīs katru gadu tiek diagnosticēti aptuveni 1100 līdz 1500 Valdenstrēma slimības gadījumi. Slimība ir ne-Hodžkina limfoma, kas aug lēni. Valdenstrēma slimība ir pazīstama arī kā:

• Valdenstrēma makroglobulinēmija
• limfoplazmatiskā limfoma
• primārā makroglobulinēmija

Kādi ir Valdenstrēma slimības simptomi?

Valdenstrēma slimības simptomi būs atšķirīgi, ņemot vērā jūsu stāvokļa smagumu. Dažos gadījumos cilvēkiem ar šo stāvokli nav simptomu. Visbiežākie šīs slimības simptomi ir:

• vājums
• nogurums
• asiņošana no smaganām vai deguna
• svara zudums
• brūces
• ādas bojājumi
• ādas krāsas izmaiņas
• pietūkuši dziedzeri

Ja IgM daudzums jūsu ķermenī kļūst ļoti augsts, var rasties papildu simptomi. Šie simptomi bieži rodas hiperviskozitātes rezultātā un ietver:

• redzes izmaiņas, ieskaitot neskaidru redzi un redzes zudumu
• galvassāpes
• reibonis vai vertigo
• izmaiņas garīgajā stāvoklī

Kādi ir Valdenstrēma slimības cēloņi?

Valdenstrēma slimība attīstās, kad jūsu ķermenis pārstrādā IgM antivielas. Šīs slimības cēlonis nav zināms.

Nosacījums ir biežāk sastopams cilvēkiem, kuriem ir slimības ģimenes locekļi. Tas liek domāt, ka tas var būt iedzimts.

Kā tiek diagnosticēta Valdenstrēma slimība?

Lai diagnosticētu šo slimību, ārsts vispirms veiks fizisko eksāmenu un jautās par jūsu veselības vēsturi. Eksāmena laikā ārsts var pārbaudīt liesas, aknu vai limfmezglu pietūkumu.

Ja Jums ir Valdenstrēma slimības simptomi, ārsts var noteikt papildu testus, lai apstiprinātu jūsu diagnozi. Šie testi var ietvert:

• asins analīzes, lai noteiktu IgM līmeni un novērtētu asiņu biezumu
• kaulu smadzeņu biopsija
• CT skenē kaulus vai mīkstos audus
• Kaulu vai mīksto audu rentgena stari

CT skenēšana un kaulu un mīksto audu rentgenogrāfija tiek izmantota, lai atšķirtu Valdenstrēma slimību no cita veida vēža, ko sauc par multiplo mielomu.

Kā tiek ārstēta Valdenstrēma slimība?

No Valdenstrēma slimības nav iespējams izārstēt. Tomēr ārstēšana var būt efektīva, lai kontrolētu simptomus. Valdenstrēma slimības ārstēšana būs atkarīga no simptomu smaguma pakāpes. Ja Jums ir Valdenstrēma slimība bez traucējumu simptomiem, ārsts var neiesakīt nekādu ārstēšanu. Jums var nebūt nepieciešama ārstēšana, līdz parādās simptomi. Tas var ilgt vairākus gadus.

Ja jums ir slimības simptomi, ārsts var ieteikt vairākas dažādas ārstēšanas metodes. Tie ietver:

Ķīmijterapija

Ķīmijterapija ir zāles, kas iznīcina ķermeņa šūnas, kas ātri aug. Jūs varat saņemt šo ārstēšanu kā tableti vai intravenozi, kas nozīmē caur vēnām. Ķīmijterapija Valdenstrēma slimībai ir paredzēta, lai uzbruktu patoloģiskām šūnām, kas ražo IgM pārpalikumu.

Plazmaferēze

Plazmaferēze jeb plazmas apmaiņa ir procedūra, kurā olbaltumvielu pārpalikumu, ko plazmā sauc par IgM imūnglobulīniem, ar mašīnu noņem no asinīm, bet atlikušo plazmu apvieno ar donora plazmu un atgriež organismā.

Bioterapija

Bioterapiju jeb bioloģisko terapiju izmanto, lai uzlabotu imūnsistēmas spēju cīnīties ar vēzi. To var lietot kopā ar ķīmijterapiju.

Ķirurģija

Iespējams, ka ārsts var ieteikt operāciju liesas noņemšanai. To sauc par splenektomiju. Cilvēki, kuriem ir šī procedūra, daudzus gadus var mazināt vai novērst simptomus. Tomēr cilvēkiem, kuriem ir veikta splenektomija, slimības simptomi bieži atgriežas.

Klīniskie pētījumi

Pēc diagnozes noteikšanas jums arī jājautā savam ārstam par klīniskajiem pētījumiem par jauniem medikamentiem un procedūrām Waldenstromas slimības ārstēšanai. Klīniskos pētījumus bieži izmanto, lai pārbaudītu jaunas ārstēšanas metodes vai izpētītu jaunus veidus, kā izmantot esošās ārstēšanas metodes. Nacionālais vēža institūts var sponsorēt klīniskos pētījumus, kas var sniegt jums papildu terapiju slimības apkarošanai.

Kāda ir ilgtermiņa perspektīva?

Ja jums tiek diagnosticēta Valdenstrēma slimība, perspektīva būs atkarīga no jūsu slimības progresēšanas. Slimība progresē dažādos ātrumos atkarībā no cilvēka. Tiem, kuriem slimības gaita ir lēnāka, izdzīvošanas laiks ir ilgāks nekā tiem, kuru slimība progresē ātrāk. Saskaņā ar rakstu, Valdenstrēma slimības perspektīvas var atšķirties. Vidējais izdzīvošanas laiks ir no pieciem līdz gandrīz 11 gadiem pēc diagnozes noteikšanas.