Arnold-Chiari sindroms: kas tas ir, veidi, simptomi un ārstēšana
Saturs
Arnolda-Chiari sindroms ir reta ģenētiska anomālija, kuras laikā tiek traucēta centrālās nervu sistēmas darbība, kā rezultātā var rasties līdzsvara traucējumi, kustību koordinācijas zudums un redzes problēmas.
Šī malformācija ir biežāk sastopama sievietēm un parasti notiek augļa attīstības laikā, kurā nezināma iemesla dēļ smadzenītes, kas ir smadzeņu daļa, kas atbild par līdzsvaru, attīstās neatbilstoši. Saskaņā ar smadzenītes attīstību Arnold-Chiari sindromu var iedalīt četros veidos:
- Chiari I: Tas ir visizplatītākais un visbiežāk novērotais bērnu veids, un tas notiek, kad smadzenītes izplešas līdz spraugai galvaskausa pamatnē, ko dēvē par foramen magnum, kur tai parasti jāiet garām tikai muguras smadzenēm;
- Chiari II: Tas notiek, kad papildus smadzenītēm smadzeņu stublājs stiepjas arī līdz foramen magnum. Šāda veida malformācijas biežāk novēro bērniem ar mugurkaula mugurkaulu, kas atbilst neveiksmei muguras smadzeņu un to aizsargājošo struktūru attīstībā. Uzziniet par spina bifida;
- Chiari III: Tas notiek, kad smadzenītes un smadzeņu stublāji papildus izstiepšanai foramen magnum sasniedz muguras smadzenes, šīs malformācijas ir visnopietnākās, neskatoties uz to, ka tās ir reti sastopamas;
- Chiari IV: Šis tips ir arī reti sastopams un nav saderīgs ar dzīvi un notiek tad, kad nav attīstības vai ir nepilnīga smadzenītes attīstība.
Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz attēlveidošanas eksāmeniem, piemēram, magnētiskās rezonanses attēlveidošanu vai datortomogrāfiju, un uz neiroloģiskiem izmeklējumiem, kuros ārsts papildus līdzsvaram veic testus, lai novērtētu personas kustību un maņu spējas.
Galvenie simptomi
Dažiem bērniem, kas dzimuši ar šo malformāciju, pusaudža vai pieaugušā vecumā var nebūt simptomu vai tie var parādīties, biežāk no 30 gadu vecuma. Simptomi atšķiras atkarībā no nervu sistēmas traucējumu pakāpes un var būt:
- Dzemdes kakla sāpes;
- Muskuļu vājums;
- Grūtības līdzsvarā;
- Izmaiņas koordinācijā;
- Sensācijas zudums un nejutīgums;
- Vizuālas izmaiņas;
- Reibonis;
- Paaugstināta sirdsdarbība.
Šī malformācija biežāk notiek augļa attīstības laikā, taču pieaugušo dzīvē tā var notikt retāk tādu situāciju dēļ, kas var samazināt cerebrospināla šķidruma daudzumu, piemēram, infekcijas, sitieni ar galvu vai toksisku vielu iedarbība. .
Neirologa diagnoze, pamatojoties uz personas ziņotajiem simptomiem, neiroloģiskie eksāmeni, kas ļauj novērtēt refleksus, līdzsvaru un koordināciju, kā arī analizēt datortomogrāfiju vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu.
Kā tiek veikta ārstēšana
Ārstēšana tiek veikta atbilstoši simptomiem un to smagumam, un tā mērķis ir atvieglot simptomus un novērst slimības progresēšanu. Ja nav simptomu, ārstēšana parasti nav nepieciešama. Dažos gadījumos zāļu lietošanu sāpju mazināšanai tomēr var ieteikt neirologs, piemēram, Ibuprofēns.
Kad simptomi parādās un ir smagāki, traucējot cilvēka dzīves kvalitāti, neirologs var ieteikt ķirurģisku procedūru, kas tiek veikta ar vispārēju anestēziju, lai atspiestu muguras smadzenes un ļautu cirkulēt šķidrajam cerebrospinālajam šķidrumam. Turklāt, lai uzlabotu kustību koordināciju, runu un koordināciju, neirologs var ieteikt fizioterapiju vai ergoterapiju.