Kas ir methemoglobinemia?

Saturs

• Pārskats
• Kādi ir methemoglobinēmijas simptomi?
• Iedzimta methemoglobinēmija
• 1. tips
• Hemoglobīna M slimība
• 2. tips
• Iegūtā methemoglobinemia
• Zīdaiņiem
• Mehemoglobinēmijas diagnosticēšana
• Methemoglobinemia ārstēšana
• Methemoglobinēmijas komplikācijas
• Methemoglobinēmijas perspektīvas
• Methemoglobinēmijas novēršana
• Benzokaīns
• Nitrāti gruntsūdenī

Pārskats

Methemoglobinēmija ir asins slimība, kuras laikā jūsu šūnās tiek piegādāts pārāk maz skābekļa. Caur jūsu asinsriti skābekli pārvadā hemoglobīns - olbaltumviela, kas ir piesaistīta jūsu sarkano asins šūnu. Parasti hemoglobīns izdala šo skābekli šūnām visā jūsu ķermenī. Tomēr pastāv īpašs hemoglobīna tips, kas pazīstams kā methemoglobīns un kas skābekli izvada caur asinīm, bet neizdalās šūnās. Ja jūsu ķermenis ražo pārāk daudz methemoglobīna, tas var sākt aizstāt parasto hemoglobīnu. Tas var izraisīt nepietiekamu skābekļa nokļūšanu jūsu šūnās.

Pastāv divu veidu methemoglobinēmija: iegūta un iedzimta. Lasiet tālāk, lai uzzinātu vairāk par to, kas izraisa katra veida methemoglobinēmiju, kā arī tās simptomus un ārstēšanu.

Kādi ir methemoglobinēmijas simptomi?

Methemoglobinēmijas simptomi var atšķirties atkarībā no tā, kāds jums ir. Galvenie simptomi ir:

• cianoze, kas raksturo ādas, it īpaši lūpu un pirkstu, zilganu krāsu
• šokolādes brūnas krāsas asinis

Daži cilvēki cianozes dēļ methemoglobinēmiju sauc par “mazuļa zilā sindromu”.

Palielinoties methemoglobīna līmenim, simptomi turpina kļūt nopietnāki. Tie var ietvert:

• galvassāpes
• elpas trūkums
• slikta dūša
• ātra sirdsdarbība
• nogurums un letarģija
• apjukums vai stupors
• samaņas zudums

Iedzimta methemoglobinēmija

Methemoglobinēmija var būt iedzimta, kas nozīmē, ka esat dzimis ar šo stāvokli. Iedzimtu methemoglobinēmiju izraisa ģenētisks defekts, kuru jūs mantojat no vecākiem. Šis ģenētiskais defekts noved pie noteikta fermenta vai olbaltumvielu deficīta. Šis proteīns ir atbildīgs par methemoglobīna pārvēršanu hemoglobīnā. Iedzimta methemoglobinēmija ir daudz retāk nekā iegūtā stāvokļa forma.

Pastāv trīs iedzimtas methemoglobinēmijas veidi.

1. tips

1. tips ir visizplatītākais iedzimtas methemoglobinēmijas veids. Tas notiek tad, kad to nodod abi vecāki, bet viņiem pašiem nav tāda stāvokļa. Tas ietekmē tikai sarkanās asins šūnas. Parasti tā vienīgais simptoms ir cianoze. Cilvēkiem ar 1. tipu visu mūžu var būt zilgani tonēta āda bez jebkādiem citiem simptomiem. Viņi var tikt ārstēti kosmētisku iemeslu dēļ. Cilvēkiem ar šo tipu ir lielāka iespējamība attīstīt iegūtās formas.

Hemoglobīna M slimība

Šo tipu izraisa ģenētiska mutācija, kas ne vienmēr tiek mantota no jūsu vecākiem. Šāda veida cilvēkiem nav simptomu, un viņiem nav nepieciešama ārstēšana.

2. tips

2. tips ir pazīstams arī kā citohroma b5 reduktāzes deficīts. Tā ir retākā methemoglobinēmijas forma. 2. tips ietekmē visas šūnas. Tikai vienam no jūsu vecākiem ir jānodod patoloģiskais gēns. Tas var izraisīt nopietnas attīstības problēmas un nespēju attīstīties. Zīdaiņi, kas dzimuši ar 2. tipu, parasti mirst pirmajā gadā.

Iegūtā methemoglobinemia

To sauc arī par akūtu methemoglobinēmiju. Iegūtā methemoglobinēmija ir visizplatītākais stāvokļa veids. To izraisa noteiktu zāļu, ķīmisku vielu vai pārtikas iedarbība. Cilvēkiem, kuriem ir slimības ģenētiskā forma, ir lielākas iespējas attīstīt iegūto tipu. Bet lielākajai daļai cilvēku, kuri iegūst šo stāvokli, nav iedzimtu problēmu. Ja iegūto methemoglobinēmiju neārstē nekavējoties, tā var izraisīt nāvi.

Zīdaiņiem

Zīdaiņi ir visvairāk jutīgi pret šo stāvokli. Zīdaiņi var attīstīt iegūto methemoglobinēmiju no:

Benzokaīns: Benzokaīns ir atrodams ārpusbiržas (ārpusbiržas) produktos, ko var izmantot, lai nomierinātu mazuļa sāpošās smaganas no zobu saknēm (Anbesol, Baby Orajel un Orajel, Hurricaine un Orabase). ASV Pārtikas un zāļu pārvalde vecākiem un aprūpētājiem iesaka šīs ārpusbiržas zāles nelietot bērniem, kas jaunāki par 2 gadiem.

Piesārņots aku ūdens: Zīdaiņiem, jaunākiem par 6 mēnešiem, var rasties iegūta methemoglobinēmija no piesārņota akas ūdens, kurā ir pārmērīgi daudz nitrātu. Baktērijas mazuļa gremošanas sistēmā sajaucas ar nitrātiem un noved pie methemoglobinēmijas. Pilnībā izstrādāta gremošanas sistēma neļauj bērniem vecākiem par 6 mēnešiem un pieaugušajiem attīstīt šo saindēšanos ar nitrātiem.

Mehemoglobinēmijas diagnosticēšana

Lai diagnosticētu methemoglobinēmiju, ārsts var pasūtīt šādas pārbaudes:

• pilnīgs asins skaits (CBC)
• testi fermentu pārbaudei
• asins krāsas pārbaude
• nitrītu vai citu zāļu līmenis asinīs
• pulsa oksimetrija, lai pārbaudītu skābekļa piesātinājumu asinīs
• DNS sekvencēšana

Methemoglobinemia ārstēšana

Methemoglobinēmija var būt ārkārtas medicīniska situācija.

Pirmā ārstēšana ir infūzija ar medikamentu metilēnzilā. Šīs zāles parasti ātri palīdz cilvēkiem. Bet metilēnzilo nevar izmantot cilvēkiem ar iedzimtu methemoglobinēmijas veidu.

Cilvēkiem, kuri nereaģē uz metilēnzilo, var būt nepieciešama asins pārliešana.

Cilvēki ar 1. tipa iedzimtu methemoglobinēmiju var saņemt aspirīna terapiju.

Methemoglobinēmijas komplikācijas

Zāļu lietošana, kas satur benzokaīnu, ja rodas kāds no šiem stāvokļiem, palielina methemoglobinēmijas komplikāciju iespējamību:

• astma
• bronhīts
• emfizēma
• sirds slimība

Dažas narkotikas, ieskaitot dapsonu un benzokainu, izraisa atsitiena efektu. Tas nozīmē, ka, ja no šīm zālēm esat ieguvis methemoglobinēmiju, to ir iespējams veiksmīgi ārstēt ar metilēnzilo un pēc 4 līdz 12 stundām atkal palielināties methemoglobīna līmenis.

Methemoglobinēmijas perspektīvas

Daudziem cilvēkiem, kuri dzīvo ar 1. tipa iedzimtu methemoglobinēmiju, nav simptomu. Stāvoklis ir labdabīgs.

Nav efektīvas ārstēšanas cilvēkiem ar iedzimtu formu, kuriem attīstās iegūtā forma. Tas nozīmē, ka viņi nedrīkst lietot tādas narkotikas kā benzokaīns un lidokaīns.

Cilvēki, kuri iegūst methemoglobinēmiju no medikamentiem, var pilnībā atgūties, pareizi ārstējot.

Methemoglobinēmijas novēršana

Nevar novērst methemoglobinēmijas ģenētiskos veidus. Lai novērstu iegūto methemoglobinēmiju, izmēģiniet šīs stratēģijas, lai izvairītos no lietām, kas to var izraisīt:

Benzokaīns

Pirms pērkat ārpusbiržas produktus, izlasiet etiķeti, lai redzētu, vai benzokaīns ir aktīva sastāvdaļa. Nelietojiet produktus ar benzokaīnu bērniem, kas jaunāki par 2 gadiem.

Tā vietā, lai izmantotu ārpusbiržas produktu kopā ar benzokaīnu, lai nomierinātu zobu, kas ārstē zobu, ievērojiet šo Amerikas Pediatrijas akadēmijas ieteikumu:

• Ļaujiet bērnam izmantot ledusskapī atdzesētu zobu gredzenu.
• Berzējiet mazuļa smaganas ar pirkstu.

Pieaugušie nedrīkst lietot produktus ar benzokainu vairāk kā četras reizes dienā. Pieaugušie arī nedrīkst lietot produktus ar benzokainu, ja viņi:

• ir sirds slimība
• smēķēt
• Jums ir astma, bronhīts vai emfizēma

Nitrāti gruntsūdenī

Aizsargājiet urbumus no piesārņojuma, tos pareizi noslēdzot. Akas turiet arī tālāk no:

• barnyard notece, kas var saturēt dzīvnieku atkritumus un mēslojumu
• septiskās tvertnes un kanalizācijas sistēmas

Aku ūdens vārīšana ir vissliktākā rīcība, jo tajā koncentrējas nitrāti. Mīkstināšana, filtrēšana vai citi ūdens attīrīšanas veidi arī nesamazina nitrātus.