Myasthenia Gravis

Saturs

• Kādi ir myasthenia gravis simptomi?
• Kas izraisa myasthenia gravis?
• Kā tiek diagnosticēta myasthenia gravis?
• Myasthenia gravis ārstēšanas iespējas
• Medikamenti
• Thymus dziedzera noņemšana
• Plazmas apmaiņa
• Intravenozs imūnglobulīns
• Dzīvesveida izmaiņas
• Myasthenia gravis komplikācijas
• Ilgtermiņa perspektīva

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis (MG) ir neiromuskulāri traucējumi, kas izraisa vājumu skeleta muskuļos, kas ir muskuļi, kurus jūsu ķermenis izmanto kustībai. Tas notiek, ja tiek traucēta saziņa starp nervu šūnām un muskuļiem. Šis traucējums novērš izšķirošu muskuļu kontrakciju rašanos, kā rezultātā rodas muskuļu vājums.

Saskaņā ar Amerikas Miastenijas Grāvisa fondu, MG ir visizplatītākais neiromuskulārās transmisijas primārais traucējums. Tas ir samērā reti sastopams stāvoklis, kas skar 14 līdz 20 no katriem 100 000 cilvēkiem Amerikas Savienotajās Valstīs.

Kādi ir myasthenia gravis simptomi?

Galvenais MG simptoms ir brīvprātīgo skeleta muskuļu vājums, kas ir muskuļi, kas atrodas jūsu kontrolē. Muskuļu nespēja sarauties parasti notiek tāpēc, ka viņi nespēj reaģēt uz nervu impulsiem. Bez pareizas impulsa pārraides komunikācija starp nervu un muskuļiem tiek bloķēta un rodas vājums.

Ar MG saistītais vājums parasti pastiprinās, palielinoties aktivitātei, un uzlabojas ar atpūtu. MG simptomi var būt:

• problēmas sarunāties
• problēmas, ejot augšā pa kāpnēm vai paceļot priekšmetus
• sejas paralīze
• apgrūtināta elpošana muskuļu vājuma dēļ
• grūtības norīt vai košļāt
• nogurums
• aizsmakusi balss
• plakstiņu noslīdēšana
• redzes dubultošanās

Ne visiem būs visi simptomi, un muskuļu vājuma pakāpe katru dienu var mainīties. Simptomu smagums laika gaitā parasti palielinās, ja tos neārstē.

Kas izraisa myasthenia gravis?

MG ir neiromuskulāri traucējumi, ko parasti izraisa autoimūna problēma. Autoimūni traucējumi rodas, kad imūnsistēma kļūdaini uzbrūk veseliem audiem. Šajā stāvoklī antivielas, kas ir olbaltumvielas, kas parasti uzbrūk svešām, kaitīgām vielām organismā, uzbrūk neiromuskulārajam savienojumam. Neiromuskulārās membrānas bojājumi samazina neirotransmitera vielas acetilholīna iedarbību, kas ir izšķiroša viela komunikācijai starp nervu šūnām un muskuļiem. Tā rezultātā rodas muskuļu vājums.

Precīzs šīs autoimūnas reakcijas cēlonis zinātniekiem nav skaidrs. Saskaņā ar Muskuļu distrofijas asociāciju, viena teorija ir tāda, ka noteikti vīrusu vai baktēriju proteīni var mudināt ķermeni uzbrukt acetilholīnam.

Saskaņā ar Nacionālajiem veselības institūtiem MG parasti rodas cilvēkiem, kas vecāki par 40 gadiem. Sievietes biežāk tiek diagnosticētas kā jaunāki pieaugušie, turpretī vīriešiem - 60 vai vecāki.

Kā tiek diagnosticēta myasthenia gravis?

Jūsu ārsts veiks pilnīgu fizisko eksāmenu, kā arī veiks detalizētu simptomu vēsturi. Viņi veiks arī neiroloģisko eksāmenu. Tas var sastāvēt no:

• pārbaudot refleksus
• meklē muskuļu vājumu
• pārbaudot muskuļu tonusu
• pārliecinoties, ka acis kustas pareizi
• pārbaudot sajūtu dažādās ķermeņa vietās
• pārbaudot motora funkcijas, piemēram, pieskaroties pirkstam pie deguna

Citi testi, kas var palīdzēt ārstam diagnosticēt stāvokli, ir šādi:

• atkārtots nervu stimulācijas tests
• ar MG saistītu antivielu noteikšana asinīs
• edrofonija (Tensilon) tests: zāles, ko sauc par Tensilon (vai placebo), tiek ievadītas intravenozi, un jums tiek lūgts ārsta uzraudzībā veikt muskuļu kustības
• krūšu kurvja attēlveidošana, izmantojot datortomogrāfiju vai MRI, lai izslēgtu audzēju

Myasthenia gravis ārstēšanas iespējas

MG nevar izārstēt. Ārstēšanas mērķis ir pārvaldīt simptomus un kontrolēt imūnsistēmas darbību.

Medikamenti

Imūnsistēmas nomākšanai var izmantot kortikosteroīdus un imūnsupresantus. Šīs zāles palīdz samazināt patoloģisko imūnreakciju, kas rodas MG.

Turklāt, lai palielinātu nervu un muskuļu saziņu, var izmantot holīnesterāzes inhibitorus, piemēram, piridostigmīnu (Mestinon).

Thymus dziedzera noņemšana

Tymus dziedzera, kas ir imūnsistēmas sastāvdaļa, noņemšana var būt piemērota daudziem pacientiem ar MG. Kad aizkrūts dziedzeris ir noņemts, pacientiem parasti ir mazāks muskuļu vājums.

Saskaņā ar Amerikas Myasthenia Gravis fonda datiem, no 10 līdz 15 procentiem cilvēku ar MG ir aizkrūts dziedzera audzējs. Audzēji, pat tie, kas ir labdabīgi, vienmēr tiek noņemti, jo tie var kļūt par vēzi.

Plazmas apmaiņa

Plazmaferēzi sauc arī par plazmas apmaiņu. Šis process no asinīm noņem kaitīgas antivielas, kā rezultātā var uzlaboties muskuļu spēks.

Plazmaferēze ir īslaicīga ārstēšana. Ķermenis turpina ražot kaitīgās antivielas, un vājums var atkārtoties. Plazmas apmaiņa ir noderīga pirms operācijas vai ārkārtēja MG vājuma laikā.

Intravenozs imūnglobulīns

Intravenozais imūnglobulīns (IVIG) ir asins preparāts, kas nāk no donoriem. To lieto autoimūna MG ārstēšanai. Lai gan nav pilnībā zināms, kā darbojas IVIG, tas ietekmē antivielu veidošanos un darbību.

Dzīvesveida izmaiņas

Ir dažas lietas, ko varat darīt mājās, lai palīdzētu mazināt MG simptomus:

• Atpūtieties daudz, lai palīdzētu mazināt muskuļu vājumu.
• Ja jūs traucē redzes dubultošanās, konsultējieties ar ārstu par to, vai jums vajadzētu valkāt acu plāksteri.
• Izvairieties no stresa un karstuma iedarbības, jo abi var pasliktināt simptomus.

Šīs ārstēšanas metodes nevar izārstēt MG. Tomēr jūs parasti redzēsit simptomu uzlabošanos. Daži cilvēki var nonākt remisijā, kuras laikā ārstēšana nav nepieciešama.

Pastāstiet ārstam par visām lietotajām zālēm vai piedevām. Dažas zāles var pasliktināt MG simptomus. Pirms jaunu zāļu lietošanas konsultējieties ar ārstu, lai pārliecinātos, ka tās ir drošas.

Myasthenia gravis komplikācijas

Viena no visbīstamākajām iespējamām MG komplikācijām ir miasteniskā krīze. Tas sastāv no dzīvībai bīstama muskuļu vājuma, kas var ietvert elpošanas problēmas. Konsultējieties ar savu ārstu par riskiem. Ja jums rodas grūtības elpot vai norīt, zvaniet pa tālruni 911 vai nekavējoties dodieties uz vietējo neatliekamās palīdzības numuru.

Indivīdiem ar MG ir lielāks risks saslimt ar citiem autoimūniem traucējumiem, piemēram, vilkēdi un reimatoīdo artrītu.

Ilgtermiņa perspektīva

MG ilgtermiņa perspektīva ir atkarīga no daudziem faktoriem. Dažiem cilvēkiem būs tikai viegli simptomi. Citi galu galā var aprobežoties ar ratiņkrēslu. Konsultējieties ar savu ārstu par to, ko jūs varat darīt, lai samazinātu MG smagumu. Agrīna un pareiza ārstēšana daudziem cilvēkiem var ierobežot slimības progresēšanu.