Mielofibrozes komplikācijas un riska samazināšanas veidi

Saturs

• Palielināta liesa
• Audzēji (bezvēža izaugumi) citās ķermeņa daļās
• Portāla hipertensija
• Zems trombocītu skaits
• Kaulu un locītavu sāpes
• Podagra
• Smaga anēmija
• Akūta mieloīdā leikēmija (AML)
• MF komplikāciju ārstēšana
• MF komplikāciju riska samazināšana
• Līdzņemšana

Mielofibroze (MF) ir hroniska asins vēža forma, kur rētaudi kaulu smadzenēs palēnina veselīgu asins šūnu veidošanos. Asins šūnu trūkums izraisa daudzus MF simptomus un komplikācijas, piemēram, nogurumu, viegli sasitumus, drudzi un sāpes kaulos vai locītavās.

Agrīnā slimības stadijā daudziem cilvēkiem nav simptomu. Slimībai progresējot, var sākties simptomi un komplikācijas, kas saistītas ar patoloģisku asins šūnu skaitu.

Ir svarīgi sadarboties ar savu ārstu, lai profilaktiski ārstētu MF, īpaši tiklīdz sākat izjust simptomus. Ārstēšana var palīdzēt samazināt komplikāciju risku un palielināt izdzīvošanu.

Šeit ir sīkāk aplūkotas iespējamās MF komplikācijas un tas, kā jūs varat samazināt savu risku.

Palielināta liesa

Jūsu liesa palīdz cīnīties pret infekcijām un filtrē vecās vai bojātās asins šūnas. Tas arī uzglabā sarkanās asins šūnas un trombocītus, kas palīdz asins recēšanai.

Kad jums ir MF, jūsu kaulu smadzenes nevar radīt pietiekami daudz asins šūnu rētu dēļ. Asins šūnas galu galā tiek ražotas ārpus kaulu smadzenēm citās ķermeņa daļās, piemēram, liesā.

To sauc par ekstramedulāru hematopoēzi. Dažreiz liesa kļūst neparasti liela, jo šo šūnu izveidošana strādā daudz grūtāk.

Palielināta liesa (splenomegālija) var izraisīt neērtus simptomus. Tas var izraisīt sāpes vēderā, kad tas virzās uz augšu pret citiem orgāniem, un liek justies pilnam pat tad, ja neesat daudz ēdis.

Audzēji (bezvēža izaugumi) citās ķermeņa daļās

Ja asins šūnas tiek ražotas ārpus kaulu smadzenēm, dažos ķermeņa apgabalos dažkārt veidojas nesadaloši audzēji, kas attīsta asins šūnas.

Šie audzēji var izraisīt asiņošanu jūsu kuņģa-zarnu sistēmā. Tas var likt jums klepus vai izspļaut asinis. Audzēji var arī saspiest muguras smadzenes vai izraisīt krampjus.

Portāla hipertensija

Asinis plūst no liesas uz aknām caur vārtu vēnu. Palielināta asins plūsma uz palielinātu liesu MF izraisa augstu asinsspiedienu vārtu vēnā.

Asinsspiediena paaugstināšanās reizēm liek lieko asiņu daudzumu kuņģī un barības vadā. Tas var saplēst mazākas vēnas un izraisīt asiņošanu. Aptuveni cilvēki ar MF piedzīvo šo sarežģījumu.

Zems trombocītu skaits

Trombocīti asinīs palīdz asinīm sarecēt pēc traumas. Trombocītu skaits var samazināties zem normas, progresējot MF. Zems trombocītu skaits ir pazīstams kā trombocitopēnija.

Ja nav pietiekami daudz trombocītu, asinis nevar pareizi sarecēt. Tas var atvieglot asiņošanu.

Kaulu un locītavu sāpes

MF var sacietēt kaulu smadzenes. Tas var izraisīt arī iekaisumu saistaudos ap kauliem. Tas noved pie sāpēm kaulos un locītavās.

Podagra

MF dēļ organisms ražo vairāk urīnskābes nekā parasti. Ja urīnskābe kristalizējas, tā dažreiz nosēžas locītavās. To sauc par podagru. Podagra var izraisīt pietūkušas un sāpīgas locītavas.

Smaga anēmija

Zems sarkano asins šūnu skaits, kas pazīstams kā anēmija, ir bieži sastopams MF simptoms. Dažreiz anēmija kļūst smaga un izraisa novājinošu nogurumu, zilumus un citus simptomus.

Akūta mieloīdā leikēmija (AML)

Apmēram 15 līdz 20 procentiem cilvēku MF pāriet smagākā vēža formā, kas pazīstama kā akūta mieloleikoze (AML). AML ir strauji progresējošs asins un kaulu smadzeņu vēzis.

MF komplikāciju ārstēšana

Jūsu ārsts var izrakstīt dažādas ārstēšanas metodes, lai novērstu MF komplikācijas. Tie ietver:

• JAK inhibitori, ieskaitot ruksolitinibu (Jakafi) un fedratinibu (Inrebic)
• imūnmodulējošas zāles, piemēram, talidomīds (Thalomid), lenalidomīds (Revlimid), interferoni un pomalidomīds (Pomalyst)
• kortikosteroīdi, piemēram, prednizons
• ķirurģiska liesas noņemšana (splenektomija)
• androgēnu terapija
• ķīmijterapijas zāles, piemēram, hidroksiurīnviela

MF komplikāciju riska samazināšana

Lai pārvaldītu MF, ir svarīgi sadarboties ar savu ārstu. Bieža uzraudzība ir atslēga, lai samazinātu MF komplikāciju risku. Jūsu ārsts var pieprasīt, lai jūs reizi pēc divām vai vienreiz nedēļā apmeklētu asins analīzes un fiziskos izmeklējumus.

Ja jums pašlaik nav simptomu un zema riska MF, nav pierādījumu, ka jūs gūsiet labumu no agrākas iejaukšanās. Ārsts var gaidīt, līdz sāksies ārstēšana, līdz jūsu stāvoklis progresēs.

Ja Jums ir simptomi vai vidēja vai augsta riska MF, ārsts var noteikt ārstēšanu.

JAK inhibitori - ruxolitinib un fedratinib - patoloģiska ceļa signāla signāls, ko izraisa kopēja MF gēna mutācija. Ir pierādīts, ka šīs zāles ievērojami samazina liesas izmēru un novērš citus novājinošus simptomus, tostarp kaulu un locītavu sāpes. Pētījumi var ievērojami samazināt komplikāciju risku un palielināt izdzīvošanu.

Kaulu smadzeņu transplantācija ir vienīgā ārstēšana, kas potenciāli var izārstēt MF. Tas ietver cilmes šūnu infūzijas saņemšanu no veselīga donora, kas aizstāj kļūdainas cilmes šūnas, izraisot MF simptomus.

Šī procedūra rada ievērojamus un potenciāli dzīvībai bīstamus riskus. Parasti to ieteicams lietot tikai jaunākiem cilvēkiem bez citiem iepriekš pastāvošiem veselības stāvokļiem.

Jaunas MF ārstēšanas metodes tiek pastāvīgi izstrādātas. Mēģiniet sekot līdzi jaunākajiem MF pētījumiem un jautājiet savam ārstam par to, vai jāapsver iespēja reģistrēties klīniskajā pētījumā.

Līdzņemšana

Mielofibroze ir rets vēzis, kurā rētas neļauj jūsu kaulu smadzenēm ražot pietiekami daudz veselīgu asins šūnu. Ja jums ir vidēja vai augsta riska MF, vairākas ārstēšanas metodes var novērst simptomus, samazināt komplikāciju risku un potenciāli palielināt izdzīvošanu.

Daudzi notiekošie izmēģinājumi turpina izpētīt jaunas ārstēšanas metodes. Sazinieties ar savu ārstu un apspriediet, kuras ārstēšanas metodes jums varētu būt piemērotas.