Viss, kas jums jāzina par Porphyria Cutanea Tarda

Saturs

• Simptomi
• Porphyria cutanea tarda attēli
• Cēloņi
• Riska faktori
• Saslimstība
• Diagnoze
• Ārstēšana
• Outlook

Pārskats

Porphyria cutanea tarda (PCT) ir porfīrijas vai asins traucējumu veids, kas ietekmē ādu. PCT ir viens no visizplatītākajiem porfīrijas veidiem. Dažreiz to sarunvalodā dēvē par vampīru slimību. Tas ir tāpēc, ka cilvēkiem ar šo stāvokli pēc saules iedarbības bieži rodas simptomi.

Simptomi

Lielākā daļa porfīrijas cutanea tarda simptomu parādās uz ādas. Bieži sastopamie simptomi ir:

• tulznas uz ādas, kas ir pakļauta saulei, ieskaitot rokas, seju un rokas
• fotosensitivitāte, kas nozīmē, ka jūsu āda ir jutīga pret sauli
• plāna vai trausla āda
• palielināta matu augšana, parasti uz sejas
• ādas garoza un rētas
• ādas apsārtums, pietūkums vai nieze
• čūlas, kas attīstās pēc nelieliem ādas ievainojumiem
• hiperpigmentācija, kas nozīmē, ka ādas plankumi kļūst tumšāki
• urīns, kas ir tumšāks par parasto vai sarkanbrūns
• aknu bojājumi

Pēc tam, kad pūslīši veidojas uz jūsu ādas, āda var lobīties. Rētas parādās arī pēc pūslīšu sadzīšanas.

Hiperpigmentācijas plankumi parasti parādās uz sejas, rokām un kakla.

Porphyria cutanea tarda attēli

Cēloņi

Porphyria cutanea tarda cēlonis var būt dažādas lietas. Cēloņi parasti tiek klasificēti kā ģenētiski, vai iegūti.

Visbiežāk sastopamie ģenētiskie cēloņi ir:

• porfīrijas cutanea tarda ģimenes vēsture
• iedzimts aknu enzīma uroporfirinogēna dekarboksilāzes deficīts
• ģimenes anamnēzē aknu slimības vai aknu vēzis
• vairāk aknu dzelzs nekā parasti

Visbiežāk iegūtie cēloņi ir:

• alkohola lietošana
• izmantojot estrogēnu terapiju
• lietojot perorālos kontracepcijas līdzekļus
• iedarbība uz noteiktiem vides faktoriem vai ķīmiskām vielām, piemēram, Agent Orange
• ņemot pārāk daudz dzelzs
• smēķēšana
• kam ir C hepatīts
• kam ir HIV

Dažos gadījumos nav iespējams noteikt porphyria cutanea tarda cēloni.

Riska faktori

Ja jūs smēķējat vai lietojat alkoholu, jums ir lielāks porfīrija cutanea tarda risks. Jūs, visticamāk, saslimstat arī ar šo stāvokli, ja Jums ir C hepatīts vai HIV.

Arī pakļaušana noteiktām ķīmiskām vielām, piemēram, Agent Orange, var palielināt jūsu risku. Jūs, iespējams, esat pakļauti šīs ķīmiskās vielas iedarbībai, ja esat veterāns, kurš kalpoja apgabalā, kurā bija aģents Orange.

Saslimstība

Porphyria cutanea tarda var skart gan vīriešus, gan sievietes. Parasti tas parādās pēc 30 gadu vecuma, tāpēc tas nav izplatīts starp bērniem vai pusaudžiem.

Porphyria cutanea tarda ietekmē cilvēkus visā pasaulē un neaprobežojas tikai ar konkrētu reģionu vai valsti. Tiek lēsts, ka šāds stāvoklis ir 1 no 10 000 līdz 25 000 cilvēkiem.

Diagnoze

Jūsu ārsts var veikt fizisku pārbaudi, pārbaudīt simptomus un reģistrēt jūsu medicīnisko vēsturi. Turklāt viņi var izmantot šādus testus, lai diagnosticētu porphyria cutanea tarda:

• asins analīzes
• urīna analīzes
• izkārnījumu testi
• ādas biopsija

Ārsts pārbaudīs jūsu porfirīna un aknu enzīmu līmeni. Ģenētisko testēšanu var ieteikt cilvēkiem, kuru ģimenes anamnēzē ir šis stāvoklis.

Ārstēšana

Porphyria cutanea tarda ārstēšana ir vērsta uz simptomu pārvaldīšanu un apturēšanu. Var palīdzēt arī dzīvesveida izmaiņas, piemēram, alkohola lietošanas ierobežošana un nesmēķēšana.

Kopējās ārstēšanas iespējas ietver:

• flebotomija, kas ir asiņu noņemšana, lai samazinātu dzelzs daudzumu
• hlorokvīns (Aralēns)
• hidroksihlorohīns (Plaquenil)
• pretsāpju zāles
• dzelzs helāti
• tādu slimību ārstēšanā, kas izraisa porfīrija cutanea tarda, piemēram, HCV vai HIV

Flebotomija ir viena no visizplatītākajām porphyria cutanea tarda ārstēšanas metodēm. Bieži lieto arī pretmalārijas tabletes.

Parastās dzīvesveida izmaiņas, ārstējot porfīriju cutanea tarda, ietver:

• izvairoties no alkohola lietošanas
• nesmēķēt
• izvairoties no saules gaismas
• izmantojot sauļošanās līdzekli
• izvairoties no ādas ievainojumiem
• neņemot estrogēnus

Lai izvairītos no saules, jums, iespējams, būs jāvalkā sauļošanās krēms, garas piedurknes un cepure.

Porphyria cutanea tarda var palielināt aknu vēža vai cirozes risku, kas ir aknu rētas. Tāpēc, ja Jums ir šāds stāvoklis, ir svarīgi nelietot alkoholu.

Outlook

Porphyria cutanea tarda parasti skar pieaugušos, kuri ir vecāki par 30. Tie ir asins traucējumi, kas galvenokārt ietekmē ādu. Jūsu āda var būt jutīgāka pret sauli, tāpēc jums, iespējams, būs jāveic papildu piesardzības pasākumi, lai izvairītos no saules. Blisteri no šī stāvokļa ir bieži sastopami.

Jūsu ārsts var ieteikt dažādas porfīrijas cutanea tarda ārstēšanas metodes. Flebotomija un pretmalārijas tabletes ir visizplatītākās ārstēšanas iespējas.

Ja jūs meklējat atbalstu, skatiet šo kuratoru sarakstu ar gada labākajiem ādas slimību emuāriem.