Primārā trombocitēmija
Saturs
- Kas ir primārā trombocitēmija?
- Kas izraisa primāro trombocitēmiju?
- Kādi ir primārās trombocitēmijas simptomi?
- Kādas ir primārās trombocitēmijas komplikācijas?
- Kā tiek diagnosticēta primārā trombocitēmija?
- Kā tiek ārstēta primārā trombocitēmija?
- Kāda ir ilgtermiņa perspektīva cilvēkiem ar primāro trombocitēmiju?
- Kā tiek novērsta un ārstēta primārā trombocitēmija?
Mēs iekļaujam produktus, kuri, mūsuprāt, ir noderīgi mūsu lasītājiem. Ja jūs pērkat, izmantojot saites šajā lapā, mēs varam nopelnīt nelielu komisiju. Šis ir mūsu process.
Kas ir primārā trombocitēmija?
Primārā trombocitēmija ir rets asinsreces traucējums, kas izraisa kaulu smadzenēs pārāk daudz trombocītu veidošanos. To sauc arī par būtisku trombocitēmiju.
Kaulu smadzenes ir sūkļveida audi jūsu kaulos. Tas satur šūnas, kas ražo:
- sarkanās asins šūnas (RBC), kas pārvadā skābekli un barības vielas
- balto asins šūnu (WBC), kas palīdz cīnīties ar infekcijām
- trombocīti, kas nodrošina asins recēšanu
Augsts trombocītu skaits var izraisīt spontānu asins recekļu veidošanos. Parasti jūsu asinis sāk sarecēt, lai novērstu lielu asins zudumu pēc traumas. Cilvēkiem ar primāro trombocitēmiju tomēr asins recekļi var veidoties pēkšņi un bez redzama iemesla.
Nenormāla asins recēšana var būt bīstama. Asins recekļi var bloķēt asinsriti smadzenēs, aknās, sirdī un citos svarīgos orgānos.
Kas izraisa primāro trombocitēmiju?
Šis stāvoklis rodas, ja jūsu ķermenis ražo pārāk daudz trombocītu, kas var izraisīt patoloģisku recēšanu. Tomēr precīzs tā cēlonis nav zināms. Saskaņā ar MPN pētījumu fonda datiem aptuveni pusei cilvēku ar primāro trombocitēmiju ir gēnu mutācija Janus kināzes 2 (JAK2) gēnā. Šis gēns ir atbildīgs par olbaltumvielu ražošanu, kas veicina šūnu augšanu un dalīšanos.
Ja trombocītu skaits ir pārāk augsts konkrētas slimības vai stāvokļa dēļ, to sauc par sekundāru vai reaktīvu trombocitozi. Primārā trombocitēmija ir retāk sastopama nekā sekundārā trombocitoze. Vēl viena trombocitēmijas forma, iedzimta trombocitēmija, ir ļoti reta.
Primārā trombocitēmija visbiežāk sastopama sievietēm un cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem. Tomēr stāvoklis var ietekmēt arī jaunākus cilvēkus.
Kādi ir primārās trombocitēmijas simptomi?
Primārā trombocitēmija parasti neizraisa simptomus. Asins receklis var būt pirmā pazīme, ka kaut kas nav kārtībā. Asins recekļi var attīstīties jebkurā vietā jūsu ķermenī, taču tie, visticamāk, veidojas jūsu pēdās, rokās vai smadzenēs. Asins recekļa simptomi var atšķirties atkarībā no tā, kur trombs atrodas. Simptomi parasti ietver:
- galvassāpes
- vieglprātība vai reibonis
- vājums
- ģībonis
- nejutīgums vai tirpšana kājās vai rokās
- apsārtums, pulsējošas un dedzinošas sāpes kājās vai rokās
- redzes izmaiņas
- sāpes krūtīs
- nedaudz palielināta liesa
Retos gadījumos stāvoklis var izraisīt asiņošanu. Tas var notikt kā:
- viegli zilumi
- asiņošana no smaganām vai mutes
- deguna asiņošana
- asiņains urīns
- asiņaini izkārnījumi
Kādas ir primārās trombocitēmijas komplikācijas?
Sievietēm, kurām ir primārā trombocitēmija un kuras lieto arī kontracepcijas tabletes, ir lielāks asins recekļu veidošanās risks. Stāvoklis ir īpaši bīstams arī grūtniecēm. Asins receklis, kas atrodas placentā, var izraisīt augļa attīstības problēmas vai spontāno abortu.
Asins receklis var izraisīt pārejošu išēmisku lēkmi (TIA) vai insultu. Insulta simptomi ir:
- neskaidra redze
- vājums vai nejutīgums ekstremitātēs vai sejā
- apjukums
- elpas trūkums
- grūtības runāt
- krampji
Cilvēkiem ar primāro trombocitēmiju ir arī sirdslēkmes risks. Tas ir tāpēc, ka asins recekļi var bloķēt asins plūsmu uz sirdi. Sirdslēkmes simptomi ir:
- mitra āda
- saspiežot sāpes krūtīs, kas ilgst vairāk nekā dažas minūtes
- elpas trūkums
- sāpes, kas stiepjas līdz plecam, rokai, mugurai vai žoklim
Lai gan tas ir retāk sastopams, ļoti augsts trombocītu skaits var izraisīt:
- deguna asiņošana
- zilumi
- asiņošana no smaganām
- asinis izkārnījumos
Nekavējoties sazinieties ar ārstu vai dodieties uz slimnīcu, ja Jums ir:
- asins receklis
- sirdstrieka
- insults
- stipra asiņošana
Šie apstākļi tiek uzskatīti par ārkārtas medicīniskām situācijām un prasa tūlītēju ārstēšanu.
Kā tiek diagnosticēta primārā trombocitēmija?
Vispirms ārsts veiks fizisku pārbaudi un jautās par jūsu slimības vēsturi. Noteikti pieminējiet visas asins pārliešanas, infekcijas un medicīniskās procedūras, kas jums bijušas iepriekš. Pastāstiet savam ārstam arī par visām recepšu un bezrecepšu zālēm un papildinājumiem, ko lietojat.
Ja ir aizdomas par primāro trombocitēmiju, ārsts veiks noteiktus asins testus, lai apstiprinātu diagnozi. Asins analīzes var ietvert:
- Pilnīga asins aina (CBC). CBC mēra trombocītu skaitu asinīs.
- Asins uztriepe. Asins uztriepe pārbauda trombocītu stāvokli.
- Ģenētiskā pārbaude. Šis tests palīdzēs noteikt, vai jums ir iedzimta slimība, kas izraisa augstu trombocītu skaitu.
Citas diagnostikas pārbaudes var ietvert kaulu smadzeņu aspirāciju, lai mikroskopā pārbaudītu trombocītus. Šī procedūra ietver kaulu smadzeņu audu parauga ņemšanu šķidrā veidā. To parasti iegūst no krūšu kaula vai iegurņa.
Visticamāk, saņemsiet primārās trombocitēmijas diagnozi, ja ārsts nevar atrast cēloni jūsu lielajam trombocītu skaitam.
Kā tiek ārstēta primārā trombocitēmija?
Jūsu ārstēšanas plāns būs atkarīgs no vairākiem faktoriem, tostarp no trombu veidošanās riska.
Jums var nebūt nepieciešama ārstēšana, ja jums nav simptomu vai papildu riska faktoru. Tā vietā ārsts var izvēlēties rūpīgi uzraudzīt jūsu stāvokli. Ārstēšanu var ieteikt, ja:
- ir vecāki par 60 gadiem
- ir smēķētājs
- ir citas slimības, piemēram, diabēts vai sirds un asinsvadu slimības
- anamnēzē ir asiņošana vai asins recekļi
Ārstēšana var ietvert sekojošo:
- Ārpusbiržas aspirīna mazas devas (Bayer) var samazināt asins recēšanu. Tiešsaistē iegādājieties mazu aspirīna devu.
- Recepšu medikamenti var samazināt recēšanas risku vai samazināt trombocītu veidošanos kaulu smadzenēs.
- Trombocītu ferēze. Šī procedūra noņem trombocītus tieši no asinīm.
Kāda ir ilgtermiņa perspektīva cilvēkiem ar primāro trombocitēmiju?
Jūsu perspektīva ir atkarīga no dažādiem faktoriem. Lielākajai daļai cilvēku ilgstoši nav komplikāciju. Tomēr var rasties nopietnas komplikācijas. Tie var ietvert:
- stipra asiņošana
- insults
- sirdstrieka
- grūtniecības komplikācijas, piemēram, preeklampsija, priekšlaicīga dzemdība un spontāns aborts
Asiņošanas problēmas ir reti, bet var izraisīt tādas komplikācijas kā:
- akūta leikēmija, asins vēža veids
- mielofibroze, progresējoša kaulu smadzeņu slimība
Kā tiek novērsta un ārstēta primārā trombocitēmija?
Nav zināms veids, kā novērst primāro trombocitēmiju. Tomēr, ja nesen esat saņēmis primārās trombocitēmijas diagnozi, ir dažas lietas, ko varat darīt, lai samazinātu nopietnu komplikāciju risku.
Pirmais solis ir visu trombu riska faktoru pārvaldība. Asinsspiediena, holesterīna un tādu apstākļu kā diabēts kontrolēšana var palīdzēt samazināt asins recekļu veidošanās risku. To var izdarīt, regulāri vingrojot un ēdot diētu, kas lielākoties sastāv no augļiem, dārzeņiem, pilngraudiem un liesām olbaltumvielām.
Ir svarīgi arī atmest smēķēšanu. Smēķēšana palielina asins recekļu veidošanās risku.
Lai vēl vairāk samazinātu nopietnu komplikāciju risku, jums vajadzētu arī:
- Lietojiet visas zāles, kā noteikts.
- Izvairieties no ārpusbiržas vai saaukstēšanās medikamentiem, kas palielina asiņošanas risku.
- Izvairieties no kontakta sporta veidiem vai aktivitātēm, kas palielina asiņošanas risku.
- Nekavējoties ziņojiet ārstam par patoloģisku asiņošanu vai trombu simptomiem.
Pirms jebkādām zobārstniecības vai ķirurģiskām procedūrām noteikti pastāstiet zobārstam vai ārstam par visām zālēm, kuras varat lietot, lai samazinātu trombocītu skaitu.
Smēķētājiem un cilvēkiem, kuriem anamnēzē ir trombi, var būt nepieciešami medikamenti, lai samazinātu trombocītu skaitu. Citiem var nebūt nepieciešama nekāda ārstēšana.