9 jautājumi par Valdenstrēma makroglobulinēmiju

Saturs

• 1. Vai Waldenstrom makroglobulinēmija ir izārstējama?
• 2. Vai Waldenstrom makroglobulinēmija var nonākt remisijā?
• 3. Cik reti sastopama Valdenstrēma makroglobulinēmija?
• 4. Kā noris Waldenstrom makroglobulinēmija?
• 5. Vai Waldenstrom makroglobulinēmija notiek ģimenēs?
• 6. Kas izraisa Valdenstrēma makroglobulinēmiju?
• 7. Cik ilgi jūs varat dzīvot ar Waldenstrom makroglobulinēmiju?
• 8. Vai Waldenstrom makroglobulinēmija var metastēties?
• 9. Kā tiek ārstēta Valdenstrēma makroglobulinēmija?
• Līdzņemšana

Valdenstrēma makroglobulinēmija (WM) ir reta ne Hodžkina limfomas forma, kurai raksturīga patoloģisku balto asins šūnu pārprodukcija.

Tas ir lēni augošs asins šūnu vēzis, kas katru gadu skar 3 no katriem 1 miljonam cilvēku Amerikas Savienotajās Valstīs, norāda Amerikas vēža biedrība.

WM dažreiz sauc arī:

• Valdenstrēma slimība
• limfoplazmatiskā limfoma
• primārā makroglobulinēmija

Ja jums ir diagnosticēta WM, jums var būt daudz jautājumu par šo slimību. Uzzinot pēc iespējas vairāk par vēzi un izpētot ārstēšanas iespējas, var tikt galā ar šo stāvokli.

Šeit ir atbildes uz deviņiem jautājumiem, kas var palīdzēt labāk izprast WM.

1. Vai Waldenstrom makroglobulinēmija ir izārstējama?

WM pašlaik nav zināmu zāļu. Tomēr ir pieejamas dažādas ārstēšanas metodes, lai palīdzētu jums pārvaldīt simptomus.

Personu, kurām diagnosticēta WM, perspektīva gadu gaitā ir uzlabojusies. Zinātnieki arī pēta vakcīnas, lai palīdzētu uzlabot imūnsistēmas spēju noraidīt šāda veida vēzi un izstrādāt jaunas ārstēšanas iespējas.

2. Vai Waldenstrom makroglobulinēmija var nonākt remisijā?

Pastāv neliela iespēja, ka WM var nonākt remisijā, taču tas nav tipiski. Ārsti ir redzējuši pilnīgu slimības remisiju tikai dažiem cilvēkiem. Pašreizējā ārstēšana nenovērš recidīvu.

Lai gan nav daudz datu par remisijas rādītājiem, viens neliels pētījums no 2016. gada atklāja, ka WM pēc ārstēšanas ar R-CHOP tika pilnībā pabeigta remisija.

R-CHOP shēma ietvēra:

• rituksimabs
• ciklofosfamīds
• vinkristīns
• doksorubicīns
• prednizons

Vēl 31 dalībnieks panāca daļēju remisiju.

Konsultējieties ar savu ārstu, lai noskaidrotu, vai šī ārstēšana vai cita shēma jums ir piemērota.

3. Cik reti sastopama Valdenstrēma makroglobulinēmija?

Saskaņā ar American Cancer Society datiem ārsti katru gadu diagnosticē WM 1000 līdz 1500 cilvēkiem Amerikas Savienotajās Valstīs. Nacionālā reto slimību organizācija to uzskata par ļoti retu stāvokli.

WM mēdz skart divreiz vairāk vīriešu nekā sievietes. Melnādainajiem cilvēkiem šī slimība ir retāk sastopama nekā baltajiem cilvēkiem.

4. Kā noris Waldenstrom makroglobulinēmija?

WM ir tendence progresēt ļoti pakāpeniski. Tas rada pārmērīgu daudzumu noteiktu leikocītu veidu, ko sauc par B limfocītiem.

Šīs šūnas rada antivielu, ko sauc par imūnglobulīnu M (IgM), pārpilnību, kas izraisa asins sabiezējumu, ko sauc par hiperviskozitāti. Tas apgrūtina jūsu orgānu un audu pareizu darbību.

B limfocītu pārpalikums var atstāt maz vietas kaulu smadzenēs veselīgām asins šūnām. Jums var attīstīties anēmija, ja sarkano asins šūnu skaits samazinās par zemu.

Normālu balto asins šūnu trūkums var apgrūtināt jūsu ķermeņa cīņu pret cita veida infekcijām. Jūsu trombocīti var arī samazināties, kas var izraisīt asiņošanu un zilumu veidošanos.

Dažiem cilvēkiem vairākus gadus pēc diagnozes nav simptomu.

Agrīnie simptomi ir nogurums un zems enerģijas daudzums anēmijas rezultātā. Jums var būt arī tirpšana pirkstos un kāju pirkstos un asiņošana degunā un smaganās.

WM galu galā var ietekmēt orgānus, izraisot aknu, liesas un limfmezglu pietūkumu. Slimības hiperviskozitāte var izraisīt arī neskaidru redzi vai problēmas ar asins plūsmu tīklenē.

Vēzis galu galā var izraisīt insultam līdzīgus simptomus sliktas smadzeņu asinsrites, kā arī sirds un nieru problēmu dēļ.

5. Vai Waldenstrom makroglobulinēmija notiek ģimenēs?

Zinātnieki joprojām pēta WM, taču viņi uzskata, ka iedzimtie gēni var palielināt dažu cilvēku izredzes saslimt ar šo slimību.

Apmēram 20 procenti cilvēku ar šāda veida vēzi ir cieši saistīti ar kādu, kam ir WM vai cita slimība, kas izraisa patoloģiskas B šūnas.

Lielākajai daļai cilvēku, kuriem diagnosticēta WM, nav ģimenes anamnēzē. Parasti tas notiek šūnu mantojumu rezultātā, kas nav iedzimtas, visā cilvēka dzīvē.

6. Kas izraisa Valdenstrēma makroglobulinēmiju?

Zinātniekiem vēl nav precīzi jānosaka, kas izraisa WM. Pierādījumi liecina, ka ģenētisko, vides un vīrusu faktoru sajaukums visa cilvēka dzīvē var izraisīt slimības attīstību.

Saskaņā ar Starptautiskā Waldenstroma Makroglobulinēmijas fonda (IWMF) datiem gēna MYD88 mutācija notiek aptuveni 90 procentiem cilvēku ar Waldenstrom makroglobulinēmiju.

Daži pētījumi ir atklājuši saikni starp hronisku C hepatītu un WM dažiem (bet ne visiem) cilvēkiem ar šo slimību.

Dažos WM gadījumos faktors var būt arī ādas, gumijas, šķīdinātāju, krāsvielu un krāsu iedarbība. Pētījumi par to, kas izraisa WM, turpinās.

7. Cik ilgi jūs varat dzīvot ar Waldenstrom makroglobulinēmiju?

Jaunākie pētījumi liecina, ka puse no cilvēkiem ar WM ir sagaidāma dzīvība 14 līdz 16 gadus pēc diagnozes noteikšanas, norāda IWMF.

Jūsu individuālā perspektīva var atšķirties atkarībā no:

• Tavs vecums
• vispārējā veselība
• cik ātri slimība progresē

Atšķirībā no citiem vēža veidiem WM netiek diagnosticēts posmos. Tā vietā, lai novērtētu jūsu izredzes, ārsti izmanto Starptautisko prognostisko punktu sistēmu Valdenstromas makroglobulinēmijai (ISSWM).

Šajā sistēmā tiek ņemti vērā dažādi faktori, tostarp jūsu:

• vecums
• asins hemoglobīna līmenis
• trombocītu skaits
• beta-2 mikroglobulīna līmenis
• monoklonālais IgM līmenis

Pamatojoties uz šo riska faktoru rādītājiem, ārsts var jūs ievietot zemas, vidējas vai augsta riska grupā, kas var palīdzēt labāk izprast jūsu izredzes.

Saskaņā ar Amerikas vēža biedrības datiem zema riska grupas cilvēkiem 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 87 procenti, vidējā riska grupa ir 68 procenti un augsta riska grupa ir 36 procenti.

Šīs statistikas pamatā ir dati no 600 cilvēkiem, kuriem diagnosticēta WM un kuri ārstēti pirms 2002. gada janvāra.

Jaunākas ārstēšanas metodes var sniegt optimistiskākas perspektīvas.

8. Vai Waldenstrom makroglobulinēmija var metastēties?

Jā. WM ietekmē limfātiskos audus, kas atrodas daudzās ķermeņa daļās. Līdz brīdim, kad cilvēkam tiek diagnosticēta slimība, to jau var atrast asinīs un kaulu smadzenēs.

Pēc tam tas var izplatīties limfmezglos, aknās un liesā. Retos gadījumos WM var arī metastazēt kuņģī, vairogdziedzerī, ādā, plaušās un zarnās.

9. Kā tiek ārstēta Valdenstrēma makroglobulinēmija?

WM ārstēšana katram cilvēkam ir atšķirīga un parasti sākas tikai pēc slimības simptomu izpausmes. Dažiem cilvēkiem ārstēšana var būt nepieciešama tikai dažus gadus pēc diagnozes noteikšanas.

Jūsu ārsts var ieteikt sākt ārstēšanu, ja ir noteikti vēža izraisīti apstākļi, tostarp:

• hiperviskozitātes sindroms
• anēmija
• nervu bojājumi
• orgānu problēmas
• amiloidoze
• krioglobulīni

Ir pieejamas dažādas ārstēšanas metodes, lai palīdzētu jums pārvaldīt simptomus. Parastās WM ārstēšanas metodes ir:

• plazmaferēze
• ķīmijterapija
• mērķtiecīga terapija
• imūnterapija

Retos gadījumos ārsts var ieteikt retākas ārstēšanas metodes, piemēram:

• liesas noņemšana
• cilmes šūnu transplantācija
• staru terapija

Līdzņemšana

Tas, ka tiek diagnosticēts rets vēzis, piemēram, WM, var būt milzīga pieredze.

Tomēr informācijas iegūšana, kas palīdzēs labāk izprast jūsu stāvokli un ārstēšanas iespējas, var palīdzēt justies pārliecinātākam par savu perspektīvu.