Mīksto audu sarkoma (rabdomiosarkoma)

Saturs

• Kas ir mīksto audu sarkoma?
• Kādi ir mīksto audu sarkomas simptomi?
• Kas izraisa mīksto audu sarkomas?
• Kas ir pakļauts mīksto audu sarkomas attīstības riskam?
• Ģenētiski riska faktori
• Toksīnu iedarbība
• Radiācijas iedarbība
• Kā tiek diagnosticēta mīksto audu sarkoma?
• Attēlveidošanas paņēmieni
• Biopsija
• Staging vēzi
• Kādas ir mīksto audu sarkomas ārstēšanas procedūras?
• Ķirurģija
• Ķīmijterapija
• Staru terapija
• Kādas ir mīksto audu sarkomas iespējamās komplikācijas?
• Kāda ir ilgtermiņa perspektīva?

Kas ir mīksto audu sarkoma?

Sarkoma ir vēža veids, kas attīstās kaulos vai mīkstajos audos. Jūsu mīkstajos audos ietilpst:

• asinsvadi
• nervi
• cīpslas
• muskuļi
• tauki
• šķiedru audi
• apakšējie ādas slāņi (nevis ārējais slānis)
• locītavu odere

Mīkstos audos var rasties vairāku veidu patoloģiski izaugumi. Ja izaugums ir sarkoma, tad tas ir ļaundabīgs audzējs vai vēzis. Ļaundabīgs nozīmē, ka audzēja daļas var izlauzties un izplatīties apkārtējos audos. Šīs izbēgušās šūnas pārvietojas pa visu ķermeni un nonāk aknās, plaušās, smadzenēs vai citos svarīgos orgānos.

Mīksto audu sarkomas ir salīdzinoši reti, īpaši salīdzinot ar cita veida ļaundabīgu audzēju karcinomām. Sarkomas var būt bīstamas dzīvībai, īpaši, ja tās tiek diagnosticētas, kad audzējs jau ir liels vai ir izplatījies citos audos.

Mīksto audu sarkomas visbiežāk atrodas rokās vai kājās, bet tās var atrast arī stumbrā, iekšējos orgānos, galvā un kaklā, kā arī vēdera dobuma aizmugurē.

Ir daudz veidu mīksto audu sarkomu. Sarkomu klasificē pēc audiem, kuros tas audzis:

• Ļaundabīgi audzēji taukos tiek saukti par liposarkomas.
• Gludos muskuļos ap iekšējiem orgāniem vēža sarkomas sauc par leiomiosarkomas.
• Rabdomiosarkomas ir ļaundabīgi audzēji skeleta muskuļos. Skeleta muskuļi atrodas rokās, kājās un citos ķermeņa apgabalos. Šis muskuļa tips ļauj kustēties.
• Kuņģa-zarnu trakta stromas audzēji (GIST) ir ļaundabīgi audzēji, kas sākas kuņģa-zarnu traktā (GI) vai gremošanas traktā.

Lai arī tās rodas arī pieaugušajiem, rabdomiosarkomas ir visizplatītākās mīksto audu sarkomas bērniem un pusaudžiem.

Citas mīksto audu sarkomas, kas ir ļoti reti, ir:

• neirofibrosarkomas
• ļaundabīgas švannas
• neirogēnas sarkomas
• sinoviālās sarkomas
• angiosarkomas
• Kapoši sarkomas
• fibrosarkomas
• ļaundabīgas mezenhimomas
• alveolāru mīksto daļu sarkomas
• epithelioid sarcomas
• skaidras šūnu sarkomas
• pleomorfas nediferencētas sarkomas
• vārpstas šūnu audzēji

Kādi ir mīksto audu sarkomas simptomi?

Sākuma stadijā mīksto audu sarkoma var neizraisīt simptomus. Nesāpīga vienreizēja masa vai masa zem rokas vai kājas ādas var būt mīksto audu sarkomas pirmā pazīme. Ja kuņģī attīstās mīksto audu sarkoma, to var neatklāt, kamēr tā nav ļoti liela un nospiež citas struktūras. Jums var būt sāpes vai elpošanas grūtības no audzēja, kas nospiež uz jūsu plaušām.

Vēl viens iespējamais simptoms ir zarnu aizsprostojums. Tas var notikt, ja vēderā aug mīksto audu audzējs. Audzējs pārāk stingri piespiež jūsu zarnas un neļauj ēdienam viegli pārvietoties. Pie citiem simptomiem pieder asinis izkārnījumos vai vemšana vai melni, darvīgi izkārnījumi.

Kas izraisa mīksto audu sarkomas?

Parasti mīksto audu sarkomas cēlonis netiek identificēts.

Izņēmums ir Kapoši sarkoma. Kapoši sarkoma ir asins vai limfas asinsvadu gļotādas vēzis. Šis vēzis izraisa purpursarkanus vai brūnus bojājumus uz ādas. Tā iemesls ir inficēšanās ar cilvēka herpes vīrusu 8 (HHV-8). Tas bieži rodas cilvēkiem ar samazinātu imūno funkciju, piemēram, tiem, kas inficēti ar HIV, bet tas var rasties arī bez HIV infekcijas.

Kas ir pakļauts mīksto audu sarkomas attīstības riskam?

Ģenētiski riska faktori

Dažas iedzimtas vai iegūtas DNS mutācijas vai defekti var padarīt jūs lielāku noslieci uz mīksto audu sarkomas attīstību:

• Bazālo šūnu nevus sindroms palielina bazālo šūnu ādas vēža, rabdomiosarkoma un fibrosarkomas risku.
• Iedzimta retinoblastoma izraisa sava veida bērnu vēzi bērnībā, taču tā var arī palielināt citu mīksto audu sarkomu risku.
• Li-Fraumeni sindroms palielina daudzu vēža veidu risku, bieži vien starojuma iedarbības dēļ.
• Gardnera sindroms izraisa vēzi kuņģī vai zarnās.
• Neirofibromatoze var izraisīt nervu apvalku audzējus.
• Bumbuļa skleroze var izraisīt rabdomiosarkomu.
• Vernera sindroms var izraisīt daudzas veselības problēmas, ieskaitot paaugstinātu visu mīksto audu sarkomu risku.

Toksīnu iedarbība

Atsevišķu toksīnu, tādu kā dioksīns, vinilhlorīds, arsēns un herbicīdi, iedarbība, kas lielās devās satur fenoksietiķskābi, var palielināt mīksto audu sarkomu attīstības risku.

Radiācijas iedarbība

Radiācijas iedarbība, īpaši no staru terapijas, var būt riska faktors. Staru terapija bieži ārstē biežāk sastopamus vēžus, piemēram, krūts vēzi, prostatas vēzi vai limfomas. Tomēr šī efektīvā terapija var palielināt jūsu risku saslimt ar dažām citām vēža formām, piemēram, mīksto audu sarkomu.

Kā tiek diagnosticēta mīksto audu sarkoma?

Ārsti parasti var diagnosticēt mīksto audu sarkomu tikai tad, kad audzējs kļūst pietiekami liels, lai to pamanītu, jo agrīnu simptomu ir ļoti maz. Ar laiku vēzis izraisa atpazīstamas pazīmes, iespējams, ka tas jau ir izplatījies citos ķermeņa audos un orgānos.

Ja ārstam ir aizdomas par mīksto audu sarkomu, viņš saņem pilnīgu ģimenes anamnēzi, lai noskaidrotu, vai citiem jūsu ģimenes locekļiem nav bijusi kāda reta vēža forma. Jums, iespējams, būs fizisks eksāmens, lai pārbaudītu vispārējo veselību. Tas var palīdzēt noteikt ārstēšanu, kas jums būtu vislabākā.

Attēlveidošanas paņēmieni

Ārsts izpētīs audzēja atrašanās vietu, izmantojot attēlveidošanas skenējumus, piemēram, vienkāršus rentgenstarus vai CT skenēšanu. CT skenēšana var būt saistīta arī ar injicētas krāsas izmantošanu, lai audzējs būtu vieglāk pamanāms. Ārsts var arī pasūtīt MRI, PET skenēšanu vai ultraskaņu.

Biopsija

Galu galā diagnozei jāapstiprina biopsija. Šis tests parasti ietver adatas ievietošanu audzējā un neliela parauga noņemšanu.

Dažos gadījumos ārsts var izmantot skalpeli, lai nogrieztu audzēja daļu tā, lai to būtu vieglāk izmeklēt. Citreiz, īpaši, ja audzējs nospiež uz svarīgu orgānu, piemēram, jūsu zarnas vai plaušas, ārsts noņem visu audzēju un apkārtējos limfmezglus.

Audzēja audus pārbauda mikroskopā, lai noteiktu, vai audzējs ir labdabīgs vai ļaundabīgs. Labdabīgs audzējs neiebrūk citos audos, bet ļaundabīgs audzējs to var.

Daži citi testi, kas veikti ar audzēja paraugu no biopsijas, ietver:

• imūnhistoķīmija, kas meklē antigēnus vai vietas audzēja šūnās, pie kurām var piestiprināties noteiktas antivielas
• citogēna analīze, kurā tiek meklētas izmaiņas audzēja šūnu hromosomās
• fluorescences in situ hibridizācija (FISH), tests noteiktu gēnu vai īsu DNS gabalu meklēšanai
• plūsmas citometrija, kas ir pārbaude, kurā aplūko šūnu skaitu, to veselību un audzēja marķieru klātbūtni uz šūnu virsmas

Staging vēzi

Ja jūsu biopsija apstiprina vēzi, ārsts novērtēs un stadēs vēzi, apskatot šūnas mikroskopā un salīdzinot tās ar normālajām šāda veida audiem. Pakāpe tiek noteikta, ņemot vērā audzēja lielumu, audzēja pakāpi (cik liela ir tā izplatības iespējamība, klasificējot to no 1. pakāpes [zemu] līdz 3. pakāpei [augstu]) un to, vai vēzis ir izplatījies limfmezglos vai citās vietās. Šie ir dažādi posmi:

• 1.A stadija: audzējs ir 5 cm vai mazāks, 1. pakāpe, un vēzis nav izplatījies limfmezglos vai attālās vietās
• 1B stadija: audzējs ir lielāks par 5 cm, 1. pakāpe, un vēzis nav izplatījies limfmezglos vai attālās vietās
• 2A posms: audzējs ir 5 cm vai mazāks, 2. vai 3. pakāpe, un vēzis nav izplatījies limfmezglos vai attālās vietās
• 2B posms: audzējs ir lielāks par 5 cm, 2. pakāpe, un vēzis nav izplatījies limfmezglos vai attālās vietās
• 3A posms: audzējs ir lielāks par 5 cm, 3. pakāpe, un vēzis nav izplatījies limfmezglos vai attālās vietās. VAI audzējs ir jebkura izmēra un vēzis ir izplatījies tuvējos limfmezglos, bet ne citās vietās
• 4. posms: audzējs ir jebkura lieluma un jebkura pakāpes, un tas ir izplatījies limfmezglos un / vai citās vietās

Kādas ir mīksto audu sarkomas ārstēšanas procedūras?

Mīksto audu sarkomas ir reti sastopamas, un vislabāk ir meklēt ārstēšanu iestādē, kas pārzina jūsu vēža veidu.

Ārstēšana ir atkarīga no audzēja atrašanās vietas un precīza šūnu veida, no kura audzējs ir cēlies (piemēram, muskuļi, nervi vai tauki). Ja audzējs ir metastāzējis vai izplatījies citos audos, tas ietekmē arī ārstēšanu.

Ķirurģija

Visbiežākā sākotnējā terapija ir ķirurģiska ārstēšana. Ārsts noņems audzēju un dažus apkārtējos veselos audus un pārbaudīs, vai dažas audzēja šūnas joprojām var būt palikušas jūsu ķermenī. Ja audzējs atrodas citās zināmās vietās, ārsts var noņemt arī šos sekundāros audzējus.

Ārstam, iespējams, būs jānoņem arī apkārtējie limfmezgli, kas ir mazi imūnsistēmas orgāni. Limfmezgli bieži ir pirmās vietas, kur izplatās audzēja šūnas.

Agrāk ārstiem bieži vajadzēja amputēt ekstremitāti, kurai bija audzēji. Tagad uzlaboto ķirurģisko paņēmienu, starojuma un ķīmijterapijas izmantošana bieži var ietaupīt ekstremitāti. Tomēr lieliem audzējiem, kas ietekmē galvenos asinsvadus un nervus, joprojām var būt nepieciešama ekstremitāšu amputācija.

Operācijas riski ietver:

• asiņošana
• infekcija
• tuvumā esošo nervu bojājumi
• reakcijas uz anestēziju

Ķīmijterapija

Ķīmijterapiju izmanto arī dažu mīksto audu sarkomu ārstēšanai. Ķīmijterapija ir toksisku zāļu lietošana, lai iznīcinātu šūnas, kas sadalās un strauji vairotos, piemēram, audzēja šūnas. Ķīmijterapija bojā arī citas šūnas, kas strauji dalās, piemēram, kaulu smadzeņu šūnas, zarnu gļotādas vai matu folikulus. Šis kaitējums rada daudzas blakusparādības. Tomēr, ja vēža šūnas izplatās ārpus sākotnējā audzēja, ķīmijterapija tos var efektīvi iznīcināt, pirms tie sāk veidoties jauniem audzējiem un kaitēt dzīvībai svarīgiem orgāniem.

Ķīmijterapija nenogalina visas mīksto audu sarkomas. Tomēr ķīmijterapijas shēmas efektīvi ārstē vienu no visbiežāk sastopamajām sarkomām, rabdomiosarkomu. Mīksto audu sarkomas var ārstēt arī tādas zāles kā doksorubicīns (Adriamicīns) un daktinomicīns (Cosmegen). Ir daudz citu zāļu, kas raksturīgas audu tipam, kurā audzējs sākās.

Staru terapija

Staru terapijā lielu enerģijas daudzumu daļiņas, piemēram, rentgena vai gamma stari, sabojā šūnu DNS. Ātri daloties šūnām, piemēram, audzēja šūnām, ir daudz lielāka iespēja nomirt no šīs iedarbības nekā parastās šūnas, lai gan dažas normālas šūnas arī mirs. Dažreiz ārsti apvieno ķīmijterapiju un staru terapiju, lai padarītu katru efektīvāku un nogalinātu vairāk audzēja šūnu.

Ķīmiskās terapijas un starojuma blakusparādības ir:

• slikta dūša
• vemšana
• svara zudums
• matu izkrišana
• nervu sāpes
• citas blakusparādības, kas raksturīgas katram zāļu shēmas veidam

Kādas ir mīksto audu sarkomas iespējamās komplikācijas?

Pati audzēja komplikācijas ir atkarīgas no audzēja atrašanās vietas un lieluma. Audzējs var uzspiest svarīgas struktūras, piemēram:

• plaušas
• zarnas
• nervi
• asinsvadi

Audzējs var iebrukt un sabojāt arī tuvumā esošos audus. Ja audzējs metastastējas, tas nozīmē, ka šūnas sadalās un nonāk citās vietās, piemēram, šādās vietās, šajos orgānos var izaugt jauni audzēji:

• kaulu
• smadzenes
• aknas
• plaušu

Šajās vietās audzēji var izraisīt plašu un dzīvībai bīstamu kaitējumu.

Kāda ir ilgtermiņa perspektīva?

Ilgtermiņa izdzīvošana no mīksto audu sarkomas ir atkarīga no konkrētā sarkomas veida. Perspektīva ir atkarīga arī no tā, cik progresīvs ir vēzis, kad to pirmo reizi diagnosticē.

1. stadijas vēzi, iespējams, būs daudz vieglāk ārstēt nekā 4. stadijas vēzi, un tā izdzīvošanas pakāpe ir augstāka. Mazu audzēju, kas nav izplatījies apkārtējos audos un atrodas viegli pieejamā vietā, piemēram, apakšdelmā, būs vieglāk ārstēt un pilnībā noņemt ar operācijas palīdzību.

Daudz grūtāk ārstēt audzēju, kas ir liels, ieskauj daudzus asinsvadus (apgrūtina operāciju) un ir metastāzējis aknas vai plaušas.

Atgūšanas iespējas ir atkarīgas no:

• audzēja atrašanās vieta
• šūnas tips
• audzēja pakāpe un stadija
• vai audzēju var ķirurģiski noņemt
• Tavs vecums
• Tava veselība
• vai audzējs ir atkārtots vai jauns

Pēc sākotnējās diagnozes un ārstēšanas jums bieži būs jāapmeklē ārsts, lai veiktu pārbaudes, pat ja audzējs ir remisijas stadijā, kas nozīmē, ka tas nav nosakāms vai neaug. Var būt nepieciešami rentgenstari, CT skenēšana un MRI skenēšana, lai pārbaudītu, vai kāds audzējs nav atkārtojies sākotnējā vietā vai citās ķermeņa vietās.