Berdona sindroms: kas tas ir, simptomi un ārstēšana

Saturs

• Galvenie simptomi
• Kā tiek veikta ārstēšana

Berdona sindroms ir reta slimība, kas galvenokārt skar meitenes un rada problēmas zarnās, urīnpūslī un kuņģī. Parasti cilvēki ar šo slimību nemirdz un kakā, un viņiem jābaro caurule.

Šo sindromu var izraisīt ģenētiskas vai hormonālas problēmas, un simptomi parādās drīz pēc piedzimšanas, kas var būt urīnpūšļa formas un funkcijas izmaiņas, kas parasti ir ļoti liela, samazināta vai trūkst zarnu kustību, kā rezultātā vēdera apstājas. , papildus resnās zarnas lieluma samazinājumam un tievās zarnas pietūkumam.

Berdona sindromu nevar izārstēt, taču ir dažas ķirurģiskas procedūras, kuru mērķis ir atbloķēt kuņģi un zarnas, kas var uzlabot slimības simptomus. Turklāt alternatīva, lai palielinātu cilvēka ar šo sindromu paredzamo dzīves ilgumu un kvalitāti, ir daudznozaru transplantācija, tas ir, visas kuņģa-zarnu trakta sistēmas transplantācija.

Galvenie simptomi

Berdona sindroma simptomi parādās neilgi pēc piedzimšanas, no kuriem galvenie ir:

• Aizcietējums;
• Urīna aizture;
• Paplašināts urīnpūslis;
• Vēdera pietūkums;
• Vēdera muskuļi ir ļengani;
• Vemšana;
• Pietūkušas nieres;
• Zarnu aizsprostojums.

Berdona sindroma diagnoze tiek noteikta, novērtējot simptomus, ko bērns rada pēc piedzimšanas, un attēlveidošanas eksāmenus, piemēram, ultraskaņu. Slimību var noteikt arī grūtniecības laikā, veicot morfoloģisko ultraskaņu pēc 20. grūtniecības nedēļas. Saprast, kam domāta morfoloģiskā ultraskaņa.

Kā tiek veikta ārstēšana

Berdona sindroma ārstēšana nespēj veicināt slimības izārstēšanu, taču tā palīdz mazināt simptomus pacientiem un uzlabot viņu dzīves kvalitāti.

Lai atbloķētu šos orgānus un uzlabotu to darbību, ieteicams veikt operācijas uz kuņģa vai zarnu. Lielākā daļa pacientu ir jābaro caur cauruli, jo rodas problēmas gremošanas sistēmā. Skatiet, kā tiek veikta barošana caurulēs.

Parasti tiek veikta arī urīnpūšļa operācija, veidojot savienojumu ar ādu vēdera zonā, kas ļauj iztukšot urīnu.

Tomēr šīm procedūrām ir maza ietekme uz pacientu, kas bieži noved pie nāves no nepietiekama uztura, vairāku orgānu mazspējas un vispārējas infekcijas organismā, sepses. Šī iemesla dēļ multiviscerālā transplantācija ir kļuvusi par labāko ārstēšanas iespēju, un tā sastāv no piecu operāciju veikšanas vienlaikus: kuņģa, divpadsmitpirkstu zarnas, zarnu, aizkuņģa dziedzera un aknu transplantācijas.